Аневризма МПП (межпредсердной перегородки): симптомы и лечение

Проявляется единственным структурным нарушением или в составе тетрады Фалло (в группе из четырех пороков).

Причины и механизмы ДМПП

Среди больных с ВПС дефект межпредсердной перегородки встречается у каждого третьего, причем женщины подвержены пороку в несколько раз чаще. В зависимости от уровня расположения дефекта различают первичный и вторичный ДМПП сердца:

  • При первичном отсутствует значительная часть одноименной (первичной) перегородки (диаметром 3–5 см) с локализацией в нижней ее части над атрио-вентрикулярными клапанами.
  • Вторичный ДМПП более распространен, имеет небольшие размеры (1–2 см), располагается в центре перегородки и может сочетаться с пролапсом митрального клапана или быть множественным.

Механизм развития симптомов заболевания связан с гемодинамическими особенностями обмена кровью между полостями сердца, когда нарушено физиологическое сообщение между предсердиями или истончена межпредсердная мембрана. Поскольку в левом предсердии давление намного выше, то движение крови через патологическое отверстие происходит в направлении слева направо: это провоцирует переполнение и растяжение правого предсердия, а впоследствии и сосудов легочного круга кровообращения. В исходе заболевания пациент имеет картину болезни по типу стеноза легочной артерии с легочной гипертензией, увеличением правой половины сердца, недостаточностью правого желудочка.

Открытое овальное окно не относится непосредственно к ДМПП, так как происхождение этого ВПС обусловлено клапанной недостаточностью овального окна на этапе внутриутробного развития больного.

Причины ДМПП:

  • наличие ВПС у родителей;
  • хромосомные аномалии;
  • хронические и инфекционные заболевания будущей матери (ветряная оспа, краснухи, сифилис, герпес, сахарный диабет, системная красная волчанка);
  • употребление алкоголя и запрещенных медикаментов во время беременности;
  • производственная вредность, ионизирующее излучение.

Дефект межпредсердной перегородки у детей

В группу врожденных пороков сердца входит и дефект межпредсердной перегородки у детей. Он может выступать самостоятельной патологией. В других случаях – является составной частью другого серьезного заболевания. Наличие ДМПП приводит к грубому нарушению тока крови.

Порок вызывает повышение кровяного давления в легочных сосудах.

Дефект межпредсердной перегородки у детей – патология сердца, которая всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Причины появления

Между предсердиями существует овальное окно. Оно необходимо для нормального внутриутробного развития. В норме окно зарастает после рождения в возрасте от 3 до 24 месяцев жизни.

В некоторых случаях отверстие остается открытым, что и приводит к формированию ДМПП. Порок может формироваться из-за нарушения развития сердца еще до рождения.

Это происходит в связи с генетическими заболеваниями.

Нарушения и симптомы при ДМПП

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

Дефект межпредсердной перегородки у детей

У новорожденных этот порок может первое время никак себя не проявлять. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых редких случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия.

При некомпенсированном пороке наблюдается задержка физического развития и частые инфекции нижних дыхательных путей, обусловленные застоем в легких.

  Позже присоединяются нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца. Симптомы и лечение, признаки, рекомендации

Ребенка первого года жизни нужно обязательно обследовать в плановом порядке у кардиолога. Пройдите безвредные ЭКГ и УЗИ сердца. Они позволят выявить нарушения со стороны сердца и быстро их устранить.

Классификация порока

ДМПП классифицируется в зависимости от расположения в межпредсердной перегородке:

  • Ostium secundum. Располагается в месте овального окна, в центре перегородки. Это вторичный дефект, связанный с незаращением овального отверстия.
  • Ostium primum. Находится в передней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с нарушением развития предсердно-желудочковых клапанов. Может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки. Является частью другого порока – атриовентрикулярного канала.
  • Sinus venosus. Расположен в верхней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с аномалиями развития легочных вен.

Данная классификация важна для составления дальнейшего плана лечения.

Диагностика

Поводом для обследования при ДМПП становятся неспецифические симптомы – усталость, одышка при нагрузке. Но чаще порок случайно выслушивается при обращении к врачу в виде шума в сердце. Основу диагностики составляет ЭхоКГ с доплерометрией.

При электрокардиографии определяются гипертрофия правого желудочка и нарушение проведения по нему электрического импульса.

Обычная эхокардиография определяет увеличение правых камер сердца. Оценивается наличие дефекта в перегородке между предсердиями. Доплеровское картирование позволяет определить направление и объем сброса крови через ДМПП.

Способы лечения

Небольшие дефекты (менее 3мм), выявленные случайно и не сопровождающиеся клинической симптоматикой, не оперируются, а только наблюдаются.

В остальных случаях единственным способом лечения этого порока является операция. В ходе хирургического вмешательства производится закрытие дефекта. В тяжелых случаях это могут быть и торакотомические вмешательства (с рассечением грудной клетки). Сейчас предпочтение отдается гораздо менее травматичным эндоваскулярным методам. Об этом говорят и клинические рекомендации.

Операция при ДМПП проводится обязательно, метод ее выполнения определяется индивидуально.

Дефект межпредсердной перегородки у детей

В случае выбора эндоваскулярного вмешательства через крупный сосуд вводится специальное устройство, которое достигает дефекта межпредсердной перегородки и закрывает его.

Прогноз жизни с дефектом межпредсердной перегородки

Если человек был прооперирован без осложнений в детском возрасте, то он считается практически здоровым. В этом случае прогноз жизни благоприятный.

Сохранение на протяжении длительного времени ДМПП может приводить к частым пневмониям. Реже – к задержке физического развития, сердечной недостаточности и летальному исходу.

Чем раньше было проведено устранение дефекта, тем благоприятнее прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки у детей при отсутствии лечения может привести к серьезным нарушениям работы сердца. Устранить его можно только хирургическим способом. Современная педиатрия и кардиохирургия говорят, что чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий ребенок ощутит в будущем.

Смотрите далее: импетиго у детей

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

Формы и классификация
Формы и классификация
  • открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
  • первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
  • вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.
Формы и классификация
Формы и классификация

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Формы и классификация
Формы и классификация

Формы и классификация

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Читайте также:  Как безопасно повысить давление при беременности

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин, Дигоксин).

Используемые лекарственные препараты

Препарат Анаприлин для поддержания сердечной мышцы

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин, который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен, калий).

Диагностика

  • Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
  • ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
  • Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
  • Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
  • Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
  • Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Диагностика ДМПП

В ходе обследования пациента врач обследует внешнее состояние пациента, прежде всего он обращает внимание на оттенок кожи, рост, вес и выпячивание грудной клетки в области сердца, так называемый «сердечный горб». Перкуссия помогает определить, насколько разрослись границы сердца в разные стороны.

Обязательно проведение аускультации, при которой в левой части грудины во втором и третьем межреберных промежутках обнаруживается умеренно усиленный систолический шум: как правило, он начинает звучать грубо при наличии врождённой аномалии сердца и сужении лёгочной артерии. Для младенцев является нормой, когда мезосистолический шум отсутствует.

Также во время диагностики врач выявляет расщепление второго тона над лёгочной артерией и концентрацию его лёгочного компонента. Для подтверждения данных, полученных методом прослушивания, пациенту назначается фонокардиография.

Перегруженность правых отделов сердца, выявленная при диагностике, указывает на вторичный тип дефекта межпредсердной перегородки. Обследование также может выявить у пациента ряд других патологий, связанных с ВПС.

Эхокардиография позволяет выявить сброс крови слева направо, имеются ли врождённые пороки сердца, определяет масштабы и локализацию патологии перегородки. С помощью зонда осуществляется исследование полостей сердца для выявления повышенного давления, врач выясняет, насыщена ли кислородом кровь в правой части сердца и лёгочной артерии.

При недостатке данных или возникновении трудностей во время обследования врач назначает ряд дополнительных методов диагностики:

  • атриография;
  • вентрикулография;
  • флебография яремных вен;
  • ангиопульмонография;
  • магнитно-резонансная томография сердца.

ДМПП необходимо отличать от других заболеваний. Требуется провести дифференцированную диагностику, чтобы не спутать данную патологию с дефектом между правым и левым желудочками сердца, синим пороком сердца (триада Фалло)и иными врождёнными аномальными изменениями организма.

Читайте также:  Гипертрофическая кирдиомиопатия

Пациенту назначается катетеризация сердца в том случае, если планируется транскатетерное устранение дефекта в перегородке. Однако этот метод опасен осложнениями (кровотечение, боль, повреждение кровеносного сосуда).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Молодые мамы, столкнувшиеся с такой аномалией у своего ребенка, не должны впадать в панику — аневризма МПП не представляет угрозы для жизни, дети развиваются правильно, а по мере роста аневризма самопроизвольно может исчезнуть. Беспокойство должны вызывать случаи, когда аневризма сочетается с более серьезным пороком, который и определит симптоматику и тактику ведения малыша.

Аневризма МПП бывает изолированной, но значительно чаще она сочетается с другими пороками сердца и открытым овальным окном, поэтому симптоматика может быть разнообразной, но не всегда связана именно с аневризмой. Заподозрить патологию у новорожденного позволяет ультразвуковое исследование, которое может быть проведено в первые дни и недели жизни.

Назначается ультразвуковое исследование (узи), проведение компьютерной томографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. Во многих случаях аномалии в развитии диагностируются сразу после того, как новорожденный появляется на свет. Этот тип исследования проводится методом узд.

Детям, у которых ранее была обнаружена патология, следует постоянно наблюдаться у кардиолога и проходить соответствующие обследования. Основное осложнение у людей этой возрастной категории – разрыв, при котором появляется «овальный просвет», напоминающий небольшое окно диаметром в несколько миллиметров.

Возможные осложнения

При отсутствии нормального своевременного лечения деформированной перегородки предсердий возможно развитие опасных осложнений. Происходит переливание крови из левого предсердия в правое, в результате чего наблюдается значительная перегрузка сердца. Это приводит к замедлению кровообращения, а также застойным процессам. При значительной деформации стенки наблюдается повышение давления стенок легочной артерии.

Подобное нарушение может привести к опасным последствиям, среди которых нужно выделить такие, как:

  • сердечная недостаточность;
  • ишемия;
  • инсульт;
  • мерцательная аритмия.

Помимо этого, может начаться развитие воспалительного процесса на внутренних стенках сердца и его клапанах. Подобное состояние может быть спровоцировано инфекцией бактериального типа – эндокардитом. При продолжительном давлении в легочной артерии развивается синдром Эйзенменгера. Характерными его признаками является посинение кожных покровов и слизистых.

При отсутствии правильного своевременного лечения очень высокий процент смертности. Согласно имеющимся статистическим данным, только 50 % людей с патологией доживают до 50 лет.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.