Кардиомиопатия рестриктивная ⋆ Лечение Сердца

Токсическая кардиомиопатия – это заболевание, которое представляет собой воспаление мышечной ткани сердца, без наличия патологий коронарных артерий и клапанного аппарата.

Этиология

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального Эндомиокардиального
Неинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия кошек – редкое заболевание миокарда, которое характеризуется резким нарушением диастолической функции. Как правило, предрасположенность к заболеванию генетически наследуемое.

При данном заболевании миокарда у кошек стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют полноценному наполнению полости желудочка кровью из предсердий. Основными структурными проявлениями служат:

  • миокардиальный фиброз,
  • гипертрофия и инфильтрация тканей миокарда различной воспалительной этиологии.

Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также нарушения систолической функции.

У человека поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии. При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами резко влияет на гемодинамику.

В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных животных обычно появляется асцит, увеличивается напряжение печени и развивается тромбоэмболия.

Симптомы

До проявления сердечной декомпенсации у кошек никаких клинических признаков может не быть. Иногда отмечается:

  • быстрая утомляемость,
  • одышка после нагрузок.

Сердечные тоны могут быть приглушены или появляется систолический шум при появлении недостаточности митрального клапана.

Причины и факторы риска

Причина кардиомиопатии не всегда ясна, но есть некоторые известные факторы риска.

Например, состояния, которые приводят к воспалению или повреждению сердца, могут увеличить риск кардиомиопатии. Про жидкость вокруг сердца вы можете прочитать здесь.

Сердечная недостаточность, которая может возникнуть в результате сердечного приступа или других состояний, также может вызвать кардиомиопатию.

Дополнительные факторы риска включают:

  • семейный анамнез сердечных заболеваний , внезапной сердечной смерти или кардиомиопатии
  • повышенное артериальное давление
  • ишемическая болезнь сердца
  • амилоидоз и саркоидоз, которые могут повредить сердце
  • вирусные инфекции сердца
  • диабет
  • расстройство, связанное с употреблением алкоголя
  • у некоторых женщин может быть более высокий риск кардиомиопатии после беременности

Причины

Рестриктивная кардиомиопатия может быть вызвана различными местными и системными расстройствами; многие из них встречаются довольно редко.

Согласно руководящим принципам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), термин “кардиомиопатия” относится к заболеваниям миокарда, которые являются идиопатическими (т.е. первичными кардиомиопатиями). Однако вторичные инфильтративные миокардиальные заболевания, которые на самом деле являются сердечными проявлениями системных заболеваний, часто группируются вместе с кардиомиопатиями.

Причины РКМ можно разделить на две большие группы следующим образом:

  1. Первичная / идиопатическая РКМ. Сюда относится эндомиокардиальный фиброз (ЭКФ), эозинофильная эндомиокардиальная болезнь Леффлера.
  2. Вторичная РКМ. Группа включает такие причины, как амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, прогрессирующий системный склероз (склеродермия), карциноидная болезнь сердца, гемогенное заболевание сердца, индуцированная радиация / лечение, метастатическая злокачественность, антрациклиновая токсичность.

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

В результате воздействия перечисленных выше и некоторых других снижение энергетического метаболизма клеток и уменьшение количества нормально функционирующих миофибрилл. Это ведет к прогрессирующему уменьшению сократительной способности миокарда и насосной функции сердца. В результате снижения инотропной функции миокарда происходит дилатация полостей сердца, которая, согласно механизму Старлинга, в течение некоторого времени поддерживает УО и ФВ на достаточном уровне. Одновременно развивающаяся тахикардия (активация САС) также способствует сохранению сердечного выброса (МО, СИ). Однако такая компенсация весьма невыгодна с энергетической точки зрения, поскольку согласно закону Лапласа, для создания адекватного давления в полости желудочка дилатированная стенка ЛЖ должна развивать значительно большее внутримиокардиальное напряжение.

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия
Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

Следствиями такого прогрессирующего увеличения постнагрузки являются: развитие компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков, которая способствует некоторому снижению внутримиокардиального напряжения; увеличение потребности миокарда в кислороде, которое со временем ведет к развитию относительной коронарной недостаточности и ишемии миокарда; дальнейшее повреждение кардиомиоцитов и еще большее снижение сократимости; развитие диффузного и очагового кардиофиброза.

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

В результате происходит снижение насосной функции сердца, повышается КДД в желудочках и развивается выраженная миогенная дилатация полостей сердца. Эти явления усугубляются развитием относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, что способствует еще большей дилатации предсердий и желудочков. Формируется и быстро прогрессирует ХСН с преимущественным нарушением систолической функции желудочков, застоем крови в малом и большом кругах кровообращения, падением сердечного выброса и нарушением перфузии периферических органов и тканей.

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

Значительное увеличение массы сердца за счет гипертрофии миокарда обычно не сопровождается заметным утолщением стенки желудочков, поскольку при ДКМП всегда преобладает выраженная дилатация камер сердца, которая как бы нивелирует увеличение мышечной массы

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

Важное значение в ремоделировании сердечной мышцы и развитии сердечной декомпенсации имеет чрезмерная активация нейрогормональных систем организма, в том числе САС, РААС, АДГ, тканевых РАС и эндотелиальных факторов

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

В результате активации этих систем происходит задержка Nа+ и воды в организме, что усугубляет застойные явления в малом и большом кругах кровообращения. Повышенное содержание катехоламинов, ангиотензина II, цитокинов, фактора роста опухолей, тромбоксана приводит к еще большему повреждению миокарда, периферической вазоконстрикции, а также к значительным нарушениям свертывающей и фибринолитической систем крови.

Течение болезни Дилатационная кардиомиопатия

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Читайте также:  В каких случаях гематокрит повышается и что с этим делать?

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального ЭндомиокардиальногоНеинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процессаЛевый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)Клиника Морфологические изменения сердца Аускультация Изменения органов Поражение сосудов
Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления
Читайте также:  Ишемическая болезнь сердца стенокардия лечение

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Лечение

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Прогноз и профилактика

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Крайне важно! Даже при постановке диагноза ДКМП не пускайте лечение на самотек! Можно достаточно долго жить и в условиях планомерного лечения.

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Очень важно! Женщинам с диагнозом кардиомиопатия противопоказана беременность по причине высокого риска материнской смертности.

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

  • насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
  • насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Читайте также:  Давление 90 на 50: как повысить при пульсе 80-90?

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

К сожалению, специфического лечения рестриктивной кардиомиопатии на сегодняшний день нет. Если ясна причина ее развития, то, как правило, проводится лечение основного заболевания. Терапия рестриктивной кардиомиопатии симптоматическая и направлена на снижение перегрузки в большом и малом кругах кровообращения, снижение нагрузки на левый желудочек, улучшение насосной функции сердца. Применяются диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды; препараты, расширяющие сосуды; препараты, препятствующие образованию тромбов.

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. Хирургическое лечение (пересадка сердца) может увеличить продолжительность жизни. Однако установлено, что спустя некоторое время в трансплантированном сердце развиваются те же патологические изменения.

На исход течения рестриктивной кардиомиопатии влияет диагностика. Чем точнее и раньше был установлен диагноз, тем больше шансов на выживание появляется у больного человека. Сложность борьбы с заболеванием обусловлена отсутствием специфических профилактических рекомендаций для предупреждения развития патологии.

Прогноз

В целом прогноз подобных нарушений нельзя назвать утешительным. Качество жизни пациентов с дисфункцией диастолы желудочков значительно ухудшается, многие люди погибают от возникших осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, аритмия. После обнаружения первичных проявлений болезни, смерть наступает в 50 случаях из 100 по истечении двухлетнего срока.

В случае вторичной формы рестриктивной кардиомиопатии прогноз во многом зависит от того, насколько поддается лечению основное заболевание.

Для женщин, которым был поставлен подобный диагноз, нужно предохраняться от возможной беременности. Будущая мать может не пережить предстоящий родовый процесс.

Рестриктивная кардиомиопатия в клинической практике встречается достаточно редко, плохо лечится, часто приводит к гибели людей. Так как истинные причины нарушений в большинстве случаев установить невозможно, единственный способ уберечь себя от опасности – регулярно проходить профилактический осмотр.

Особенно важно следить за состоянием сердца людям, имеющим родственников с таким же диагнозом. При малейших подозрительных признаках не откладывать визит к врачу. На ранней стадии течение болезни можно стабилизировать и держать под контролем. Нельзя забывать о том, что неправильный образ жизни всегда способствует ухудшению состояния здоровья и прогрессированию имеющихся патологий.

Возможные осложнения и прогнозы

Для пациента с диагнозом «рестриктивная кардиомиопатия» самыми распространенными осложнениями являются:

  • тромбирование сосудов сердца;
  • сбои сердечного ритма;
  • замедление проводимости электроимпульсов в миокарде;
  • нарушение кровотока в сердце.

Что касается прогнозов, то при выявленной РКМП почти 50 % пациентов через 5–6 лет после постановки диагноза погибают. Остальные 50 % пациентов с подобным диагнозом могут прожить в среднем еще 10 лет при условии соблюдения всех предписаний и рекомендаций лечащего врача.

Таким образом, стоит понять, что рестриктивная кардиомиопатия — патология довольно серьезная. Шутить с сердцем не стоит. Поэтому при подозрении на любую сердечную патологию не откладывайте визит к профессионалу. Своевременная диагностика и назначенное лечение способны продлить жизнь. Верьте в себя и оставайтесь здоровы.

Как диагностируют кардиомиопатию?

Диагностика кардиомиопатии проводится в больнице или поликлинике. После первичного осмотра или опроса доктор может дать направление на необходимые виды диагностики.

Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?

Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?

Чаще всего используют электрокардиограмму, магнитно-резонансную томографию, зондирование, рентгенографию легких и эхокардиограмму, данные от которой чаще всего являются самыми информативными, но именно все эти обследования в купе могут показать полную картину заболевания и повлиять на выбор правильного лечения.

Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?
Как диагностируют кардиомиопатию?

Как диагностируют кардиомиопатию?