Симптомы и лечение болезни порок сердца пентада Фалло

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

Тетрада Фалло – причины (этиология)

Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10–15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных ана­томических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желу­дочка (инфундибуляриый стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.

Гемодинамика

Из-за обструкции выносящего тракта правого желудочка часть системного венозного возврата через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту, что ведет к цианозу. Давление в легочной артерии и легочный кровоток снижены. Клинические проявления определяются величиной легочного кровотока, который, в свою очередь, зависит от степени обструкции выносящего тракта правого желудочка, соотношения легочного сосудистого сопротивления и ОПСС и величины сброса крови слева направо через бронхиальные артерии и, редко, открытый артериальный счет большого дефекта межжелудочковой перегородки систолическое давление в правом желудочке при тетраде Фалло такое же, как в левом желудочке и аорте; вообще, кривые давления в правом и левом желудочках при тетраде Фалло весьма схожи. В редких случаях дефект межжелудочковой перегородки оказывается рестриктивным за счет малых размеров самого дефекта или прилегания к нему створки трехстворчатого клапана. В таком случае давление в правом желудочке становится выше, чем в левом.

Цианотические кризы при тетраде Фалло, представляющие собой эпизоды резкого усиления одышки и цианоза, отражают острое снижение легочного кровотока. Эти кризы могут возникать даже в отсутствие цианоза в покое. Факторы, провоцирующие криз, разнообразны: длительный плач может уменьшать легочный кровоток из-за удлинения выдоха; уменьшение преднагрузки правого желудочка и снижение ОПСС, а следовательно, увеличение сброса справа налево и снижение легочного кровотока может происходить во сне, при лихорадке или в результате других причин, изменяющих сосудистый тонус; кроме того, легочный кровоток может снижаться при сокращении выносящего тракта правого желудочка, однако, происходит ли это на самом деле, не известно.

Классификация недуга

Степени тетрады могут быть разные. Всего их 4, и все они зависят от характера обструкции:

  • Эмбриологический. Это тетрада Фалло у новорожденных, которая появилась в результате сдвига конусообразной перегородки. В этот период может наблюдаться и ее низкое размещение. При этом стеноз полностью совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца. Изменений в конструкции фиброзного кольца не отмечается.

Классификация недуга
  • Гипертрофическая тетрада или синдром Фалло. Это второй тип недуга. Обструкция развивается из-за смещения перегородки в том же направлении, что и для первого случая, но при этом наблюдаются некоторые гипертрофические изменения проксимальной области. Стеноз точно такой же, как и в вышеупомянутой ситуации.
  • Тубулярный тип. Здесь уже тетрада Фалло у маленьких детей вызвана иными факторами. Как правило, это изменения в легочном конусе, который в итоге оказывается гиплазированным, суженным или укороченным. Все 3 признака могут наблюдаться одновременно.

Важно! Врожденный порок сердца типа тетрада Фалло данной категории может вызывать гипоплазию фиброзного кольца, клапанный стеноз.

  • Многокомпонентный тип. Он отличается существенным удлинением перегородки. При этом отмечается высокое отхождение трабекулы модераторного тяжа.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.

Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.

Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.

При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Причины возникновения ВПС

В первом триместре беременности появляются главные органы плода. Со второй по восьмую неделю формируется сердце.

Аномальное развитие сердца начинается с того, что аорта занимает неправильное положение. Далее патология работает по цепочке: смещается положение лёгочного ствола, он вытягивается и становится уже, перегородка артериального конуса не соединяется с перегородкой желудочков, появляется неполнота перегородки (дефект), правый желудочек расширяется.

Тетрада Фалло возникает в том случае, когда беременная:

  • употребляет наркотики и алкоголь;
  • злоупотребляет курением;
  • работает в опасных и вредных производственных условиях;
  • на бытовом уровне контактирует с токсичными веществами, красками, химикатами;
  • в первом триместре переболела краснухой, гриппом, скарлатиной, перенесла корь;
  • имеет родственников с оперированными ВПС, оперирована сама;
  • принимала успокоительные, снотворные и другие лекарственные средства;
  • проходила курс гормональной терапии.

В случае заболевания краснухой беременная получает рекомендацию врачей прервать беременность на раннем сроке.

Запустить процесс неправильного развития главного органа будущего ребенка может сама мать, если не узнает вовремя о своей беременности.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Читайте также:  НЦД по кардиальному типу

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование. При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.
Возможные осложнения и прогноз

Естественно, в первую очередь родители интересуются перспективами при подобном заболевании. Тетрада Фалло у детей — патология чрезвычайно серьезная, игнорировать ее ни в коем случае нельзя. Стоит понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести легочного стеноза.

Если речь идет о статистике, то, к сожалению, практически четверть детей погибает в первый год жизни. Без хирургического вмешательства средний возраст жизни ребят с недугом составляет 12 лет. Лишь около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетрада Фалло.

Инвалидность, проблемы с развитием, постоянный контроль и низкое качество жизни — это то, с чем, к сожалению, приходится сталкиваться взрослым пациентам. Альтернатива, конечно, имеется. Не стоит забывать о хирургическом лечении, которое часто назначается детям с диагнозом «тетрада Фалло».

После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются, даже способны выдерживать большие физические нагрузки. Замечена закономерность — хирургическое вмешательство в более позднем возрасте дает не такие хорошие результаты в будущем, как операция, проведенная в младенчестве.

Содержание

  • 1 Тетрада Фалло — характеристика заболевания
  • 2 Что происходит при заболевании
  • 3 Классификация
  • 4 Четыре стороны одной болезни — Тетрада Фалло
  • 5 Причины возникновения
  • 6 Симптоматика
  • 7 Нарушения кровообращения
  • 8 Можно ли диагностировать Тетраду Фалло внутриутробно
  • 9 Диагностика
  • 10 Методы лечения
  • 11 Лекарственная терапия
  • 12 Хирургическое лечение
  • 13 Возможные осложнения и прогноз

В ПРОДОЛЖЕНИЕ ТЕМЫ:

  1. Эндокардит: описание заболевания, его симптомы и лечение, опасность и профилактика
  2. Бактериальный эндокардит: причины возникновения, симптомы, классификация и лечение
  3. Врожденный порок сердца: классификация, причины, характерные симптомы и методы лечения
  4. Экссудативный перикардит: основные причины, виды, методы диагностики и лечение