Синдром Фредерика: клиника, показания на ЭКГ, лечение

Заболевание довольно молодое и малоизученное – только в прошлом столетии испанские доктора, П. Бругада и Д. Бругада сформулировали его понятия. Они смогли сформулировать нарушения ЭКГ-феномена в совокупности с факторами аритмии, характеризующего синдром Бругада.

Синдром Бругада

Синдром Бругада – группа генетических нарушений, приводящих к изменению ионной проницаемости мембран кардиомиоцитов, вследствие чего возникают патологии ритма и проводимости, создающие повышенный риск внезапной сердечной смерти. Впервые такое состояние было описано в 1992 году двумя братьями – бельгийскими кардиологами испанского происхождения Хосе и Педро Бругада, обратившими внимание на взаимосвязь определенных электрокардиологических проявлений и нарушений сердечного ритма. В настоящее время установлено, что синдром Бругада является наследственным состоянием с предположительно аутосомно-доминантным механизмом передачи, удалось выявить несколько генов, мутации которых способны вызывать это заболевание. По некоторым данным, практически половина всех случаев внезапной сердечной смерти в мире обусловлены именно этой патологией. Распространенность синдрома Бругада различается в разных регионах планеты – в странах Америки и Европы она составляет примерно 1:10 000, тогда как в африканских и азиатских государствах это заболевание встречается чаще – 5-8 случаев на 10 000 населения. Синдром Бругада примерно в 8 раз чаще поражает мужчин, чем женщин, проявления патологии возникают в разном возрасте, но чаще всего выраженная симптоматика наблюдается в 30-45 лет.

Что делать членам семьи?

Если у одного из членов семьи установлен диагноз, остальным следует пройти рекомендуемое обследование и принимать препараты с профилактической целью.

Планирование ребенка требует посещения генетической консультации и принятия разумного решения о его будущем. Женщина при беременности и родах ведется очень осторожно, чаще она должна постоянно находиться в специализированном отделении.

С Международным фондом синдрома Бругада работают российские специалисты НИИ педиатрии в Москве. Врачам, имеющим пациентов, предоставлена возможность консультаций. Создается база данных (Международный регистр) для проведения молекулярно-генетических исследований.

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиограф

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Читайте также:  Желудочковая экстрасистолия: причины, симптомы и лечение

Интересно знать! ЭКГ признаки начинают проявляться только с 5-летнего возраста. Это и делает болезнь такой коварной, ведь она имеется у человека с самого рождения.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

СБ на ЭКГ

ЭКГ – главный метод диагностики

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

Важно! Изменения на ЭКГ, позволяющие заподозрить синдром Бругада, могут быть связаны с приемом человеком определенных лекарственных препаратов. Сюда относят антиаритмические препараты, бета-блокаторы, антиангинальные и психотропные лекарства. В этом случае обследование рекомендуется провести повторно после отмены приема данных лекарственных средств.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Амиодарон

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

ЭКГ – главный метод диагностики

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Читайте также:  Как лечить стенокардию народными средствами

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

"Память" зубца Т

При перемежающейся БЛНПГ "возвращение" в норму комплекса QRS может сопровождаться персистирующими в течение часов или дней отрицательными зубцами T, что вызывает подозрение на ишемию (рис. 3). Эти изменения возникают в результате сохраняющихся вторичных по отношению к нарушенной деполяризации изменений реполяризации. Они могут возникать после желудочковой стимуляции или катетерной абляции при WPW. Этот электрофизиологический феномен известен также как "память" зубца T.Рис. 3. Инверсия зубца T вследствие "памяти" зубца T у больного с интермиттирующей БЛНПГ. В отведениях от конечностей — типичные признаки блокады левой ножки, спонтанно переходящие в нормальный комплекс QRS, но с сохраняющейся при этом инверсией зубца T в некоторых отведениях от верхних конечностей и прекардиальных отведениях.

Заболевания перикарда могут влиять на данные ЭКГ в результате воспалительных изменений в субэпикардиальных слоях миокарда или накопления жидкости в полости перикарда. Если нет явного миокардита, нарушения ритма встречаются редко.Francisco G. Cosío, José Palacios, Agustín Pastor, Ambrosio Núñez Электрокардиография

Опубликовал Константин Моканов

Диагностика

Диагностика Синдрома Бругада до сих пор затруднена, особенно в наших обычных поликлиниках. Основной причиной этому является все-ещё плохо изученный феномен остановки сердцебиения, виной которого являются структурные нарушения в сердечных сосудах и миокарде. С такими же нарушениями, чаще всего, врач поликлиники оставит запись «Острая сердечная недостаточность», причин которой никто не знает.

Читайте также:  Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Основным критерием при диагностике синдрома Бругада являются электрокардиографические показания. Без процедуры проведения ЭКГ сердца, заболевание диагностировать невозможно, обязательно будут замечены отклонения от нормы.

Признаки синдрома Бругада по показаниям ЭКГ:

  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
  • Блокада правой ножки пучка Гиса;
  • Фибрилляция желудочков;
  • Эпизоды желудочковой тахикардии сердца на фоне синкопе;
  • Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях.
Диагностика

Тахикардия и фибрилляция желудочков сердца является основной причиной внезапной смерти больного. При диагностике, важно оценивать и такие симптомы как эпизодические обмороки, ЭКГ-феномены, наследственность, результаты холтеровского мониторинга, мутирование генов.

Признаки синдрома Бругада на экг

Для пациента важны и комбинации данных симптомов. Учитывая все описанные факторы, эффективной профилактикой синдрома Бругада станет установка дефибриллятора.

Факторы риска

Существуют так называемые факторы риска, которые непосредственно не обуславливают начала патологических изменений, но активно подталкивают организм к черте:

  • Генетическая предрасположенность. Наследственность играет не последнюю роль. Как было сказано, часть отклонений передается в результате нарушений внутриутробного развития, другая — как итог фундаментального изменения еще в процессе эмбриогенеза.
  • Частые воспалительные, инфекционные заболевания того или иного рода.
  • Длительный или неправильный прием сердечных препаратов, противогипертензивных средств, психотропов, антибиотиков, гестагенных контрацептивов.
  • Метаболические нарушения генерализованного типа.

Синдром Бругада – лечение

Как его нередко именуют, седловидный синдром Бругада не имеет специфических методов терапии, поэтому врачи проводят борьбу только с проявлениями болезни. Нередко лечение направлено на профилактику сердечных приступов, угрожающих жизни: аритмии, тахикардии и фибрилляций. В отдельных случаях медикаментозная терапия становится малоэффективной, поэтому единственным вариантом лечения становится установка специального импланта – дефибриллятора. Этот прибор оценивает работу миокарда и при изменении сердечного ритма приводит его в норму электрическим разрядом.

После того как пациенту выставлен диагноз синдром Бругада, рекомендации выдаются индивидуально, на основании наблюдающихся клинических проявлений болезни и выраженности симптоматики.

Синдром Бругада – лечение

  1. Не перегружать организм физически (фитнес, спорт).
  2. Избегать стрессов, эмоциональных перегрузок.
  3. Бросить курить, не употреблять алкогольные напитки.
  4. Не употреблять стимулирующие напитки (кофе).
  5. Рационально питаться: снизить количество потребляемых животных жиров, есть больше овощей, фруктов.
  6. Пожизненно наблюдаться у кардиолога, принимать аритмические препараты.