Врожденный порок сердца: симптомы болезни, профилактика и лечение

Дж. Ф. Кистлер, А. X. Роппер, Дж. Б. Мартин (J. Ph. Kistler, A. H. Ropper, J. В. Martin)

Симптомы врожденного порока сердца у беременной

  • Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида порока и степени его тяжести.
  • Иногда симптомы появляются сразу после рождения или в раннем детском возрасте, реже в подростковом возрасте.
  • В некоторых случаях небольшие врожденные пороки могут не обнаруживать себя на протяжении всей жизни или проявлять себя незначительно, с неспецифическими (характерными для многих заболеваний или состояний) жалобами, и быть случайно обнаруженными при ультразвуковом исследовании сердца.
  • Все симптомы врожденных пороков сердца можно объединить в четыре группы, или синдромы (несколько симптомов, объединенных общим источником происхождения или причинным фактором).
  • Симптомы со стороны сердца (кардиальный синдром):
    • боли в области сердца;
    • сердцебиение;
    • ощущение перебоев в работе сердца.
  • Симптомы, связанные с развитием сердечной недостаточности (состояния, при котором сердце неспособно полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови):
    • бледность или цианоз (синюшность) кожи;
    • акроцианоз (синюшная окраска носа, носогубного треугольника, кончиков пальцев);
    • изменение формы грудной клетки (сердечный горб) – выпячивание грудной клетки в области сердца;
    • одышечно-цианотические приступы – возникновение одышки, чувства нехватки воздуха, посинения кожных покровов, головокружения, слабости;
    • выраженное снижение работоспособности, утомляемость, неспособность выполнять физическую нагрузку, обмороки.
  • Симптомы, связанные с хронической системной гипоксией (недостаточным поступлением кислорода во все органы и ткани организма):
    • отставание в росте и развитии;
    • симптом барабанных палочек (утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног);
    • симптом часовых стекол (утолщенные синевато-прозрачные ногти);
    • постоянная бледность кожи, отсутствие румянца.
  • Симптомы дыхательных нарушений (при ухудшении работы легких из-за порока сердца):
    • одышка,
    • кашель.

Введение

Беременность — важный период в жизни женщины. Однако для женщин с сердечно-сосудистыми заболеваниями вынашивание ребенка связано с дополнительными рисками для здоровья и заслуживает особого внимания.

За последние десятилетия возросло количество беременностей среди женщин с врожденными пороками сердца и их число будет увеличиваться в дальнейшем [1]. Физиологические изменения во время беременности могут негативно сказаться на здоровье сердечно-сосудистой системы при наличии врожденных пороков сердца [2]. Такие последствия как нарушения ритма сердечных сокращений и сердечная недостаточность служат причинами ухудшения здоровья не только матери, но и плода.

Некоторые врожденные пороки сердца диагностируются уже в то время, когда женщины задумываются о продолжении рода. В связи с этим им может быть предложено консультирование с целью прогнозирования рисков.

Результаты исследований свидетельствуют о том, что врожденная патология сердечно-сосудистой системы в целом несет относительно низкий риск осложнений при беременности. Это частично связано с улучшением профилактики этих осложнений и наблюдением женщин в перинатальных центрах, появлением многопрофильных команд специалистов для ведения пациенток с сердечно-сосудистыми проблемами во время беременности.

В последнее десятилетие были разработаны рекомендации по ведению беременности при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, что позволяет врачу оказывать помощь, основываясь на разработанных с помощью доказательной медицины документах [3].

Настоящий обзор рассматривает стратификацию риска и консультирование беременных женщин с врожденными пороками сердца.

Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердца

При врожденных пороках сердца, особенно «синего» типа, чаще наблюдается одна из форм экзогенной анемии — алиментарная гипохромная железодефицитная. Эта форма характеризуется не столько снижением количества эритроцитов, сколько уменьшением общего количества гемоглобина, а также содержания и концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому ведущим симптомом ее являются уменьшение объема эритроцитов (микроцитов) и снижение цветного показателя. На возможность развития гипохромной анемии при цианотических пороках сердца указывают Prader, Rossi (1950), С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева (1957), Nadas (1957), Rossi с соавторами (1961), К. Ф. Ширяева (1962).

Гипохромная анемия у детей с цианозом носит своеобразный характер. Она развивается несмотря на растущее количество эритроцитов и характеризуется относительно низким или нормальным количеством гемоглобина и значительным снижением цветного показателя (до 0,6—0,4). В связи с этим К. Ф. Ширяева называет анемию у таких детей «релятивной».

В развитии анемии у детей раннего возраста без врожденного порока сердца играют роль следующие факторы: недостаточное гемоглобинообразование вследствие недостаточного поступления железа с пищей, развивающееся к 5—6 месяцам (к этому времени истощаются запасы железа, отложенные к моменту рождения в печени); физиологически низкое содержание соляной кислоты в желудочном соке, в результате чего железо, принятое с пищей, не всасывается; сопутствующие рахит и гипотрофия; повторные простудные заболевания. Кроме того, по мнению Rossi с соавторами, имеют значение также кровопотери и конституциональные факторы.

Читайте также:  Интенсивная терапия болевого синдрома и нарушений сознания

У детей, страдающих врожденными пороками сердца «синего» типа, кроме перечисленных выше факторов, отмечается хроническая гипоксия, вызывающая патологическую реакцию организма — развитие полицитемии. Однако в связи с дистрофией и нарушенным балансом эндогенного железа в организме костный мозг продуцирует большое количество эритроцитов, бедных гемоглобином и с уменьшенным средним диаметром (Rossi с соавт., 1961; К. Ф. Ширяева, 1962).

Изучая гемопоэз у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, С. Т.. Цыганкова, В. И. Францев и М. Н. Кириченко (1963), установили, что он не адекватен степени гипоксии. К этому же выводу приходит К. Ф. Ширяева (1965).

Частота гипохромной анемии у больных врожденными пороками сердца в возрасте до 3 лет, по данным Е. Ф. Ширяевой (1962), достигает 50%, по данным Rossi с соавторами (1961), — 9,2%.

Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердца

Мы наблюдали 183 детей врожденными пороками сердца «синего» типа в возрасте до 3 лет, из них гипо-хромная анемия была отмечена у 64 (35%). До 1 года было 26 детей, из них гипохромная анемия наблюдалась у 7, в возрасте 1—2 года соответственно 61 и 31, в возрасте 2—3 лет — 96 и 26.

Гипохромная анемия развивается у детей в первые месяцы жизни. Так, Б. А. Константинов, М. И. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) указывают, что она достигает максимума к 3 месяцам, причем количество эритроцитов не превышает 4 000 000, гемоглобина 100 ед., к 8— 12 месяцам анемия уменьшается и нарастает полицитемия. Rossi с соавторами, напротив, наблюдали анемию у детей до 18 месяцев, К. Ф. Ширяева — до 2 лет. Мы обнаружили гипохромную анемию даже у детей 3 лет.

У детей с гипохромной анемией, несмотря на гипоксию, цианоз отсутствует или незначителен; кожные покровы серо-бледного цвета; выражены явления гипотрофии, рахита; отмечается значительное увеличение печени; нарастают явления сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение сердца.

Как известно, причиной цианоза считается повышение количества редуцированного гемоглобина до 5 г на 100 мл крови (Литтман и Фоно, 1954).

– Также рекомендуем “Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца”

Оглавление темы “Болезни сопровождающие пороки сердца”: 1. Эндокринная патология при пороке сердца. Гипотиреоз при пороке сердца 2. Пример гипотиреоза при пороке сердца. Синдром Шершевского-Тернера при пороке сердца 3. Пример порока сердца при синдроме Шершевского-Тернера. Опухоли наподчечников при врожденном пороке сердца 4. Подагра при пороке сердца. Врожденные пороки сердца с клиникой подагры 5. Болезни органов кроветворения при пороке сердца. Метгемоглобиноз – метгемоглобинемия 6. Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердца 7. Синюшно-одышечные приступы при тетраде Фалло. Тромбоцитопении при пороке сердца 8. Лейкоз при врожденных пороках сердца. Парадоксальные эмболии и тромбозы сосудов мозга при пороке сердца 9. Кровоизлияния в мозг при коарктации аорты. Абсцессы мозга при врожденных пороках сердца 10. Механизмы развития абсцессов мозга при пороке сердца. Клиника и течение абсцессов мозга

Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Идет поискНе найденоПоказать

Причины врождённых пороков

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.
Читайте также:  Миокардит сердца — что это такое, симптомы и лечение

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Критерий Название порока
ВПС белого типасо сбросом крови слева направо Открытый (не заращённый) артериальный перегородки между желудочками (ДМЖП).Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).
ВПС синего типас венозноартериальным выбросом крови справа налево Тетрада магистральных лёгочной артерии.
ВПС без выброса,с затруднением освобождения обоих желудочков Сужение устья лёгочной аорты.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте.

Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики.

Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами.

Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается.

Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Врожденный порок сердца – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Основа данного лечения заключается в регулярном приеме медикаментов, назначенных доктором. Чаще всего врач-кардиолог прописывает следующие препараты:

  • сосудорасширяющие;
  • ноотропные;
  • сердечные;
  • мочегонные;
  • гипотензивные;
  • витамины.

Период приема лекарств зависит от степени тяжести заболевания. Действие медицинских препаратов способствует понижению артериального давления, нормализации работы мозга, улучшению кровообращения в сердечных артериях, повышению иммунитета.

Народные средства

Если мы имеем дело с такой разновидностью порока сердца, как сердечное расширение, то в обязательном порядке требуется следовать следующим общим правилам: необходимо снизить объемы питания, убрать послеобеденный сон, а также обязательно регулярно гулять на свежем воздухе. Необходимо минимизировать употребление воды и утолять жажду специальным валерьяновым чаем и молоком.

В народной медицине известны следующие средства, применяемые при врождённых пороках сердца:

  • Ландышевые капли. Чтобы приготовить их, понадобится банка с небольшим горлышком, в которую необходимо поместить свежие бутоны либо цветы ландыша. После этого следует залить их практически полностью спиртом и дать настояться.
  • Ландышевый настой изготавливается путем смешивания цветов и кипятка. Настою необходимо настояться примерно час, и применяют его примерно каждые пару часов.
  • Капли пустырника (с добавлением настойки ландыша) обладают целым рядом положительных свойств, полезных больным с пороком сердца. Чтобы изготовить данные капли, потребуется перемешать настой травы с каплями настойки ландыша.
  • Красное вино с добавлением розмарина также считается верным народным средством. Подобное лекарство предварительно настаивают, избегая попадания прямых солнечных лучей, и время от времени взбалтывают. Перед применением полученный препарат очищают, а период лечения составляет не менее пары месяцев. Для повышения эффективности подобного лечения его повторяют несколько раз в течение года.
  • В том случае, когда порок связан с появлением отдышки, изготавливают кашицу, ингредиентами которой являются листья крапивы и мед в примерно равном соотношении. Полученную смесь настаивают, время от времени перемешивая содержимое. В заключительной стадии изготовления смесь подвергается нагреву над паром до состояния жидкой воды, а затем процеживается через бинт или марлю. Хранить данный препарат необходимо исключительно в холодном месте (желательно в холодильнике). Для достижения положительных результатов подобного лечения, смесь принимают примерно в течение месяца.

Не стоит забывать, что подобные методы в большинстве своем отвергаются традиционной медициной, и их применение в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом.

Читайте также:  МНО: анализ крови – коагулограмма и его норма, расшифровка

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Врожденный порок сердца у новорожденных

У всех новорожденных первичные клинические проявления пороков позволяют судить о том, что нарушение в гемодинамике или в анатомическом распределении кругов кровообращения являются врожденными, то есть развились в процессе органогенеза. Потому зачастую причины порока сердца у новорожденных связаны с интоксикацией, генетическими отклонениями, нарушениями в дифференциации тканей.

Каждый врожденный порок имеет возможность проявиться сразу после родов, ведь в процессе вынашивания малый круг кровообращения не функционирует. После родов легкие пациента расправляются, должен закрыться Баталов проток и овальное отверстие в межпредсердной перегородке.

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

  • I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
  • II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
  • III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.
Врожденный порок сердца у новорожденных

Причины развития патологии могут быть различны, поэтому даже полностью здоровые женщины, ведущие правильный образ жизни, в результате сталкиваются с тем, что их дети рождаются с проблемами сердца. Источники болезни:

  • аборты, выкидыши и мертворожденные дети в анамнезе матери, причем связано это в основном с психологическим состоянием женщины, для которой беременность ассоциируются с сильнейшими отрицательными эмоциями;
  • также причиной могут быть скрытые инфекции, оказавшие влияние на формирование эмбриона еще на ранних этапах развития;
  • прием серьезных препаратов для лечения болезней во время беременности может привести к тому, что дети могут родиться с пороком;
  • у сердечных патологий, в первую очередь, наследственная природа, поэтому если у кровных родственников имеются подобные заболевания, риск возникновения болезни;
  • возрастает у каждого следующего младенца;
  • закладка порока сердца, как правило, происходит на 3-8 неделе после зачатия, поскольку именно в этот период у эмбриона формируется сердце и сосудистое соединение, повлиять на которое способно вирусное заболевание, которое перенесла в этот период мама, причем наиболее опасными являются вирусы герпеса, краснухи, прием гормональных препаратов, анальгетиков и других серьезных медикаментов; возраст матери более 35 лет;
  • неблагоприятная экология.

Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен.

Лечение

В зависимости от расположения, размера тромба и давности заболевания лечебная тактика может отличаться.

При обнаружении сгустка в полости левого желудочка или в ушке левого предсердия используют эндоскопическую тромбэктомию. При этом дополнительно назначается антиагрегантная и антикоагулянтная терапия с целью предотвращения повторного возникновения тромбов.

Если тромб располагается на митральном клапане производится открытое хирургическое вмешательство с заменой клапана на искусственный. Также дополнительно назначают медикаментозное лечение противосвертывающими препаратами.

Тромбирование шунта или стента — показание для аортокоронарного шунтирования. Однако далеко не всем пациентам назначается данная операция. Больным, находящимся в декомпенсированном состоянии, открытое оперативное вмешательство может лишь навредить. Не стоит забывать и про опасность анестезии.

Лечение

Сугубо медикаментозную терапию назначают пациентам с острыми тромбозами венечных артерий или мелкими пристеночными тромбами. Для этого используют:

  1. Антиагреганты (Аспирин, Кардиомагнил, Клопидогрель). Рекомендуются для постоянного применения.
  2. Антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин, Клексан, Варфарин). Назначают под контролем МНО (в норме 2–3).
  3. Тромболитики (Стрептокиназа, Тенектеплаза, Альтеплаза). Используются в остром периоде и отменяются при устранении тромбоза.

Противопоказания для данных препаратов — индивидуальная непереносимость, диатезы геморрагические, внутренние кровотечения, язвенная болезнь в период обострения, болезни крови сопровождающиеся нарушением свертываемости и др.

Осложнения

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.