Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

• Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
• Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
• Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
• Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

1. Атрезия просвета артерии.
2. Ацианотическая форма.
3. Цианотическая форма.

Физикальные данные

При ТФ систолическое артериальное давление умеренно снижено при малом пульсовом давлении. Иногда можно определить наличие эпигастральной пульсации и систолическое дрожание во втором-третьем межребер ьях слева от грудины. Границы сердца обычно не изменены. II тон сердца значительно ослаблен на легочной артерии. Во втором-третьем межреберьях слева от грудины выслушивают грубый («скребущий», «су-хои») систолический шум изгнания, обусловленный стенозом легочной артерии. При гипоксемическом приступе данный шум может уменьшаться вплоть до полного исчезновения. Шум дефекта межжелудочковой перегородки (в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины) может быть умеренным или не прослушиваться.

Однако в процессе роста и развития сердца степень стеноза увеличивается по отношению к более быстро увеличивающимся камерам сердца. При этом направление сброса крови меняется и возникает право-левый сброс. Электрокардиография

Выявляют существенное отклонение электрической оси сердца вправо (до +120-180 ), признаки гипертрофии правых отделов сердца, метаболические нарушения, нарушения ритма и проводимости сердца.

Пневмонии, вызванные другими бактериями кишечной группы

Кишечная палочка, если судить по результатам посева материала из зева, достаточно часто вызывает неосложненную пневмонию у детей первых месяцев жизни. Осложненные формы (с высевом из внутренних сред кишечной палочки, протея, Serratia marcescence, Enterobacter и др.) возникают, как правило, внутри-больнично у детей, получавших антибиотики. Клинически они напоминают псевдомонадные пневмонии. Вызванные серрациями пневмонии часто сопровождаются обструктивным синдромом.

Рентгенологически эти пневмонии чаще двусторонние, начальный «лучистый» инфильтрат экспоненциально растет от корня к периферии, часто со множеством очагов, мелких булл, пиопневмотораксом.

Лечение. Используются аминогликозиды, поли-миксин, цефалоспорины второго-третьего поколения, специфические иммунопрепараты.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

• Трудность с кормлением
• Неспособность нормально развиваться
• Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
• Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

• Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
• Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
• После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
• Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
• Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

• Беспокойство и сильный испуг
• Расширенные зрачки
• Нарастающая синеватость кожи и слизистых
• Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Осмотр

Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).

Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в точение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии.

Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек. Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка.

Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции.

Возможные разновидности заболевания

Первое упоминание о сердечной патологии относится к 1888 году, когда триада фалло была описана французским врачом Е. Фалло. Именно его плодотворная научно-исследовательская работа позволила объективно оценить все стороны процесса. Уже в те годы было установлено, что недуг относится к врожденным порокам сердца. В последующие годы его отнесли к «синему» типу.

Если исходить из структурной точки зрения, то существует несколько его морфологических признаков, которые часто встречаются у детей. Первое место в этом списке занимает физическое изменение структуры выходного канала правого желудочка. Достаточно это увидеть в результатах проведенного исследования, чтобы предварительный диагноз не заставил себя долго ждать.

В медицинской практике зафиксированы случаи, когда врожденный порок сердца сочетается с рядом других заболеваний:

• патологические изменения в структуре венозных артерий;
• стеноз одной из легочных артерий;
• появление открытого артериального протока;
• прочее.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

• Обеспечивается подача кислорода.
• Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
• Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
• При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.