Аутоиммунный гепатит у детей: признаки и симптомы, лечение заболевания

Аутоиммунный гепатит — это воспалительное заболевание печени, которое вызвано тем, что иммунная система больного, в результате определенных нарушений, начинает агрессивно воздействовать на нормальные ткани данного органа. В результате травматизации органа клетками иммунитета, функциональная здоровая ткань все больше заменяется на соединительную, с образованием рубцов.

Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит характеризуется следующими симптомами:

  1. Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, ухудшение аппетита, боль и чувство тяжести в правом подреберье, тошноту, проявления желтухи, кожного зуда, а также боли в суставах, повышенную температуру тела, появление кожной сыпи и нарушение менструального цикла.
  2. При осмотревыявляется желтуха разной степени выраженности, геморрагические экзантемы на коже в виде точек или пятен.
  3. В тяжелых случаях заболевания на теле появляются сосудистые звездочки и гиперемия ладоней.
  4. Зачастую происходит поражение системы органов пищеварительного тракта.
  5. Гепатомегалия — наиболее характерный признак аутоиммунного гепатита. Печень болезненна, а ее консистенция умеренно плотная. Также возможно увеличение селезенки, у некоторых больных наблюдается преходящий у всех больных присутствует хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
  6. Внепеченочные системные проявления.

Аутоиммунный гепатит — системное заболевание, при котором поражены многие органы и системы. У больных возможны плеврит, миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит, иридоциклит, синдром Кушинга, сахарный диабет, гемолитическая анемия.

Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит — симптомы в тяжелых случаях могут проявиться в виде гипертермии. При этом наблюдается острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформации.

Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.

Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.

Причины

В основе патогенеза (механизма развития) аутоиммунного гепатита (код МКБ К76) лежит продукция антител – агрессивных комплексов, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных (провоцирующих) факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита (А, В, С), герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • заражение сальмонеллезом, ветряной оспой, кандидозом;
  • прием лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию и, как следствие, возникновение воспалительного процесса.

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период. Научный поиск все еще продолжается – в ходе исследований выяснено, что риск развития патологии сопряжен с использованием некоторых медикаментов:

  1. Метилдопа.
  2. Диклофенак.
  3. Интерферон.

Немало случаев заболевания выявляется у детей – как правило, в возрасте от 6 до 10 лет. При этом острая форма протекает ярко, а не скрыто – хронический аутоиммунный гепатит не становится неожиданностью для лечащего врача. Чем младше ребенок, тем выше вероятность фульминантного воспаления.

Причины аутоиммунного гепатита

В современной медицинской статистике аутоиммунный гепатит, среди заболеваний печени встречается довольно редко. Причины его кроются в расстройстве работы иммунной системы, которая по определенным причинам начинает отторгать здоровые печеночные ткани, выделяя к ним антитела. Активность клеток иммунитета приводит к разрушению здоровой ткани органа, которая затем заменяется соединительной тканью.

Причины аутоиммунного гепатита

Соединительная ткань не способна осуществлять функцию полноценной печеночной ткани, поэтому заболевание сопровождается различными расстройствами функционирования органа. Печень исполняет ряд жизненно-важных функций в организме. Она принимает непосредственное участие в процессах пищеварения, производства энергии, превращения химических веществ и обезвреживания токсинов. По этой причине больные чувствуют ослабление, а так же нарушения работы пищеварительного тракта.

Причины аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита заключаются в определенных дефектах механизма иммунной регуляции. В результате этого организм начинает проявлять острую чувствительность к антителам, которые вырабатываются в ответ на естественные продукты метаболизма, происходящие в печени. У этого расстройства существуют пусковые факторы, но ведущая роль здесь принадлежит генетическим особенностям больного.

Причины аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит провоцируют:

Причины аутоиммунного гепатита
  • Гепатиты вирусной, алкогольной или токсической природы;
  • Сахарный диабет;
  • Периферическая нейропатия;
  • Инфекционные заболевания, лишай;
  • Ревматоидный артрит;
  • Иммунодефицитные состояния;
  • Крапивница, герпетиформный дерматит;
  • Воспалительные заболевания суставно-связочного аппарата.
Причины аутоиммунного гепатита

Необходимо отметить, что данные расстройства и болезни не обязательно в итоге приведут к аутоиммунному гепатиту. Для развития этого заболевания немаловажную роль играют индивидуальные особенности больного.

Клинические проявления

При проблемах с печенью у ребенка специфические симптомы не наблюдаются. Тяжелые функциональные нарушения железы провоцируют интоксикацию, вследствие чего проявляются нарушения головного мозга и других внутренних органов.

У некоторых детей наблюдается бессимптомное течение, другие же жалуются родителям на слабость, вялость, нарушение сна. Когда патология трансформируется в хроническую форму, выраженность симптоматики уменьшается.

Аутоиммунный гепатит не имеет определенной клиники, все зависит от поражения, стадии заболевания, возраста ребенка и др. факторов. К общей симптоматике аутоиммунных нарушений можно отнести:

  1. Лихорадочное состояние, увеличение температуры тела.
  2. Пожелтение кожи, слизистых оболочек, белков глаз.
  3. Болезненные ощущения в правом боку.
  4. Отек, воспаление суставов, усиление роста волос по всему телу.
Читайте также:  Красные ладони при заболевании печени фото

Симптомы проявляются не все и не сразу. Выраженность обычно слабая, неприятные ощущения нивелируются самостоятельно.

Начальные признаки аутоиммунного гепатита

Примерно в 30% клинических картин заболевание имеет стихийную природу. То есть клиника развивается быстро, доставляет массу беспокойства. Симптомы можно сравнивать с течением острого вирусного гепатита или его токсической формы.

Клинические проявления:

  • Изменение цвета мочи.
  • Головная боль, головокружение.
  • Отсутствие аппетита.
  • Желтуха.
  • Расстройства вегетативного характера.
  • Зуд кожного покрова.
  • Гиперемия кожи.
  • Слабость, разбитость.
  • Аритмия, тахикардия.

Картина дополняется сильной сонливостью, болевыми ощущениями в области правого подреберья – боль наблюдается практически постоянно.

Симптоматика на пике заболевания

На пике патологического процесса клиника яркая. У больного увеличиваются лимфоузлы, страдают внутренние органы. Симптомы имеют свойство нарастать, постоянно прибавляются новые, поскольку нарушается работа других внутренних органов и систем.

Клинические проявления:

  1. Боль в области сердца.
  2. Появление сосудистых звездочек на коже.
  3. Тахикардия.
  4. Гиперемия ладоней и бледность кожи.
  5. Низкое артериальное давление.
  6. Лихорадочное состояние.
  7. Высыпания на поверхности кожи.
  8. Мышечные и суставные боли.

Отсутствие своевременной помощи может привести к негативным последствиям – печеночная кома, энцефалопатия.

У детей также снижается физическая активность, температура тела повышается до 37-38 градусов, выявляется нарушение пищеварительного тракта. Аутоиммунный гепатит в детском возрасте редко прогрессирует на фоне других сопутствующих патологий.

Симптомы аутоиммунного гепатита

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита делается не только и не столько на основе опроса пациента о его состоянии. Хотя общая клиника здесь тоже важна. Доктору понадобятся данные о том, переносил ли пациент переливания крови, имел ли в анамнезе употребление наркотических веществ или длительную алкоголизацию.

В отличие от остальных печёночных диагнозов при этом недуге ультразвуковое исследование, МРТ, рентгенологическое обследование не даст полной клинической картины и в постановке правильного заключения ничего не даст, необходимы анализы.

Выявить точную классификацию гепатита помогут особые маркеры, которые покажет анализ крови. В первую очередь медики будут обращать внимание на уровень иммуноглобулина – при аутоиммунном гепатите антитела повышены почти в два раза от нормы.

Также на наличие именно этого заболевания указывают значительное превышение титров антител LKM-1, SMA, ANA.

Читайте также:  Как эффективно почистить печень не выходя из дома?

Окончательно диагностировать именно это печёночную патологию позволит развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени. Это исследование конкретно покажет, что присутствует серонегативный аутоиммунный гепатит.

Ну, а если и этого недостаточно для составления общей картины состояния пациента и его диагноза, то точку в медицинском заключении может поставить анализ печёночной ткани.

Прогноз

В среднем продолжительность дальнейшей жизни больных с аутоиммунным поражением печеночного органа легкой формы составляет в 80% случаев порядка 15-20 лет.

При трансплантации органа результативность терапии аналогична лекарственно достигнутой ремиссии, при этом прогнозы на 5-летнею выживаемость благоприятны для 90% прооперированных больных.

При сочетании обострившегося воспалительного поражения печени и цирроза специалисты дают крайне неблагоприятные прогнозы – 60% умирают уже в первые 5 лет, а 20% — в первые два года. Если же полноценная терапия отсутствует, воспаление протекает тяжело, то лишь единицы проживают больше 5 лет.

Видео про современные клинические рекомендации по лечению аутоимунного гепатита:

Диета при аутоиммунном гепатите

Диета обогащается фруктами и овощами, которые ускоряют работу кишечника, способствуют желчегонному действию и выведению холестерина.

Рекомендуемые продукты:

  • хлеб;
  • салаты;
  • колбасы;
  • супы;
  • картофель;
  • винегреты;
  • морепродукты;
  • рыба;
  • лук репчатый;
  • сыр;
  • каши;
  • яйца;
  • молоко;
  • соусы;
  • ягоды;
  • напитки.

Следует сделать одно уточнение, все эти продукты должны быть:

  • не острыми;
  • не жирными;
  • не солеными;
  • не кислыми;
  • не маринованными;
  • не холодными;
  • не горячими.

Кроме того, следует исключить:

  • пряности;
  • шоколад;
  • бобовые;
  • грибы;
  • мороженое;
  • черный кофе;
  • газированные напитки.

Диетические блюда приготавливают:

  • отварными;
  • запеченными;
  • иногда, тушеными.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

Прогноз

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

Прогноз

Прогноз

Клиническая картина

Характер симптомов при аутоиммунном гепатите отличается в зависимости от многочисленных факторов. Примерно в трети случаев болезнь протекает без выраженных проявлений. В других встречается внезапное развитие, ввиду чего ошибочно принимается за острую инфекционную форму.

Основные признаки заболевания:

  • Потемнение мочи.
  • Желтуха.
  • Отсутствие аппетита.
  • Тошнота и рвота.
  • Мышечная слабость.
  • Сонливость.
  • Зуд кожи.

Для аутоиммунной формы характерен выраженный болевой синдром, который периодически проходит или усиливается. При обострениях обнаруживают асцит, увеличение объема селезенки и печени. У женщин возможны менструальные сбои и аменорея.