Болезнь жильбера что это такое как лечить

При синдроме Жильбера кожа и белки глаз желтеют

Симптомы болезни Жильбера:

  • Регулярный дискомфорт и боли в правой части подреберья.
  • Появление излишней потливости.
  • Явно желтушное окрашивание кожных покровов, склер, слизистой оболочки полости рта, иных частей тела.
  • Астено-вегетативный синдром. Слабость, раздражительность, расстройство сна,  повышенная утомляемость, плохое настроение, чувство озноба и зябкости, необъяснимое учащение пульса.

И если вы будете всё это знать и проводить регулярно дифференциальную диагностику крови и мочи, то заразиться синдромом Жильбера вам почти не грозит. А раз так, то и потливость при болезни Жильбера вам не страшна. Бдительность предрасположенных людей к гипергидрозу важна даже при этой болезни…

Лечимся спокойно и уверенно

При синдроме Жильбера пациент быстро устает и сильно потеет

И всё же, если у вас появилась избыточная потливость при болезни Жильбера, отчаиваться и особо страдать не стоит. Ведь на сегодняшний день давно ясно, что синдром Жильбера – это всего лишь недостаточность ферментов печени, которые ответственны за переработку, «захват»  и выведение из организма пациента билирубина. То есть этот недуг вызван особым нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. А это, если и не излечивается у некоторых людей полностью, но подавляется до совершено невидимого и безобидного минимума довольно просто.

И главным лекарственным препаратом радикального подавления этой болезни является фенобарбитал. Поэтому, если у вас и выявилась эта гипербилирубинемия, то врач попросту даст вам очень простую методику приема микродоз фенобарбитала, который входит в состав очень многих известных и проверенных препаратов. Самыми простыми из них являются «Валокордин» и «Корвалол» (а по 25-30 капель 3 раза в день в течение двух недель заметно «усмирят» эту болезнь).

И что тут особо хорошо – эти препараты допустимы к лечению болезни Жильбера и в подростковом возрасте, и даже  во время беременности. Но, надо сказать, что «косметический эффект» от данного лечения у многих пациентов появляется не сразу, а спустя некоторое время. Ну, это слишком редкие случаи и они некритичны.

Из других рекомендаций при этом недуге можно выделить облегченный режим жизнедеятельности. Если ваша работа связана с серьёзной психологической или физической нагрузкой, то на этот период надо либо взять отпуск и отдохнуть, либо временно изменить работу на более простую.

Также надо полностью исключить алкоголь, ограничить приём лекарств. Особой диеты при этой болезни нет, но лучше не употреблять острые, консервированные и трудноусвояемые продукты питания.

Иногда синдром Жильбера проявляется и в двигательной активности желчного пузыря (дискинезии). В этом случае вам пропишут обычный прием желчегонных препаратов (как пример: фламин по 2-3 таблетки 3 раза в день за полчаса до еды) и всё. Живите себе спокойно, «не парьтесь» и, тем более, не потейте!..

А теперь предлагаем вам посмотреть видеосюжет про болезнь Жильбера:

Лечение синдрома Жильбера

Лечение диетой

Основной способ купирования приступов синдрома Жильбера и быстрого выхода из них — строгое соблюдение специальной лечебной печёночной диеты — Стол 5.

В период между приступами эту диету можно строго не соблюдать, но придерживаться принципов здорового питания:

  • Принимать пищу дробно, небольшими порциями, не менее 4— 5 раз в день.
  • Не забывать о простой воде (1— 2 л).
  • Использовать продукты с уменьшенным содержанием углеводов, отдавая предпочтение белкам как растительного, так и животного происхождения.
  • Ограничить потребление любой жирной пищи.
  • Полностью исключить употребление сладких и слабоалкогольных газированных напитков промышленного производства.
  • Применять доступную сокотерапию.
  • Категорически запрещено голодание и низкокалорийные диеты.

В профилактических целях, даже в периоды стойкой ремиссии — длительное отсутствие приступов, рекомендуется применять недели «строгой приверженности» диеты Стол 5, где за 1-й неделей диетического питания следуют 3 недели обычного рациона.

Внимание! Строгое веганство и вегетарианство при Синдроме Жильбера исключено!

Лекарственные препараты

В настоящее время медики пришли к утверждению, что это заболевание не нуждается в лечении и постоянном приёме фармакологических препаратов — приступы проходят сами по себе при устранении факторов их вызвавших. Но в случае необходимости, для лечения синдрома Жильбера, врач может подобрать, назначить схему и выписать рецепт на лечение лекарствами из следующего списка:

  1. Препараты, снижающие уровень непрямого билирубина (фенобарбиталы) — люминал, барбовал, корвалол, валокардин.
  2. Гепатопротекторы, защищающие печень — флумиценол, синклит, порталак, гепатофальк.
  3. Пропульсанты стимулирующие перистальтику — церукал, домперидол, перинорм, ганатон.
  4. Ферменты, помогающие перевариванию пищи — панкреатин. фестал, мотилиум.
  5. Лекарства, тормозящие синтез холестерина — клофибрат, липомид, мисклерон.
  6. Персонально подобранные лекарственные желчегонные травяные сборы и карловарская соль.
  7. Холеретики — алахол, холагол, холосас.
  8. Энтеросорбенты — атоксил, энетеросгель, хитозан.
  9. Гомеопатические настойки и травяные чаи гепатотропного действия.
  10. Витаминизированный комплекс Нейробион и витамины группы В.
  11. Иногда — мочегонные препараты.
  12. Мужчинам рекомендовано пройти 3-месячный курс урсодезоксихолиевой кислоты (УДХК).
  13. В особо тяжёлых критических случаях, в качестве оказания экстренной скорой помощи, может быть показано введение альбумина.
Читайте также:  Лечение перекисью водорода при ревматоидном артрите

Во время приступов болезни, необходимо по возможности отказаться от приёма антибиотиков, противовирусных и противопростудных препаратов.

ЛФК и Спорт

При занятиях физическими упражнениями и спортом необходимо помнить о запрете на большие физические нагрузки, которые в периоды приступов надо сократить до разумного минимума — пешие прогулки, занятия йогой, пилатесом. Не рекомендуются виды спорта, в которых надо часто наклоняться или поднимать тяжести. Под запретом все виды тренировок, где используют анаболические стероиды.

Хорошо зарекомендовало себя бальнеологическое лечение и грязевые ванны.

Что может свидетельствовать об этом заболевании?

Что может свидетельствовать об этом заболевании? Во-первых, при сдаче биохимического анализа крови будет отмечаться повышенный уровень билирубина, непрямой его фракции в особенности. При более расширенной диагностике заметным будет снижение активности фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), а также при проведении диагностических тестов уровень билирубина снизится при приеме фенобарбитала.

При проведении ультразвукового исследования в желчном пузыре могут быть конкременты, иногда они возникают и в желчных протоках. Очень важно провести полное, комплексное исследование, чтобы не упустить никаких важных нюансов заболевания, и при этом избежать гипердиагностики и чрезмерного назначения медикаментов.

Кстати, использование лекарств при синдроме Жильбера требует особой внимательности и осторожности, ведь может привести к возникновению замкнутого круга – принимаем лекарства для лечения и провоцируем возрастание уровня билирубина, что требует большего назначения препаратов.

Первые признаки болезни, как правило, неспецифичны. Больных беспокоит утомляемость, общая слабость, возможны головокружения и нарушения сна, обычно в виде бессонницы. Уже позже появляются более специфичные признаки, которые позволяют заподозрить проблемы с печенью – возможно ощущение тяжести или дискомфорта в области правого подреберья, могут быть даже ноющие боли, также часто появляется желтушность склер глаз и иногда желтоватый оттенок кожи.

Бывают и проблемы, связанные с пищеварением – ощущение горького привкуса во рту, нарушения аппетита (обычно снижение или отсутствие), тошнота и рвота, метеоризм и ощущение вздутия живота, расстройства стула, отрыжка. Но, несмотря на все эти не самые приятные симптомы, прогноз заболевания благоприятный.

Синдром Жильбера сохраняется на всю жизнь, не существует лечения, чтобы устранить это заболевание. Но улучшить качество жизни вполне реально. Гипербилирубинемии не избежать, но это не сопровождается ухудшением прогноза для жизни. Даже при страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска.

При том, что обычно серьезных нарушений здоровья не наблюдается, у больных синдромом Жильбера повышенная чувствительность к негативным факторам – алкоголю, лекарственным препаратам – повышается риск развития воспалительных процессов печени и желчевыводящих путей, образования камней в желчном пузыре.

Таким образом, заболевание хотя и не смертельное, но требует внимания со стороны пациента и его лечащего врача. Это одна из причин, почему родители детей, у которых родился малыш с такой болезнью, должны проконсультироваться у генетика при планировании очередной беременности. Вероятнее всего, потребуется ДНК тест на синдром Жильбера.

Аналогично нужно поступить людям, больным этим синдромом при планировании беременности, а также, если в семье есть родственники, у которых это заболевание. После получения результатов теста на наличие маркеров синдрома Жильбера, нужна подробная консультация генетика. Он объяснит в полной мере, что показал анализ, почему это возможно произошло и как развивались изменения в организме, чего в дальнейшем ожидать и почему, укажет риски развития осложнений.

Также генетик даст свои рекомендации по минимизации осложнений заболевания, и на что нужно обращать внимание в течение жизни, в том числе и лечащему врачу в дальнейшем. Это очень ценная информация и не стоит ею пренебрегать.

Если генетиком назначается исследование — тест на синдром Жильбера, цена его не должна пугать, поскольку примерно составляет 3000 рублей, а это не так много, когда речь идет о здоровье ребенка.

Читайте также:  Желчные кислоты влияют на микробиом кишечника

Лечение синдром Жильбера.

Синдром Жильбера считается безвредным заболеванием — как правило, не вызывает никаких проблем со здоровьем. На данный момент развития медицинских технологий эффективного этиотропного лечения не существует. Хотя симптомы желтухи могут вызывать тревогу у пациента, врач должен объяснить, что желтуха не регулярный симптом, и не должен вызывать беспокойства. Долгосрочное наблюдение за пациентом с синдромом Жильбера обычно не требуется. Если пациент замечает ухудшение симптомов желтухи, он должен рассказать об этом своему лечащему врачу, чтобы он исключил другие разнообразные причины. Пациенты, у которых симптомы желтухи вызывают сильное беспокойство, могут принимать в небольших количествах фенобарбитал. Он имеет небольшое антигипербилирубинемическое действие. Наряду с его положительным эффектом, этот препарат вызывает седативное воздействие на нервную систему, и при длительном применение вызывает токсическое воздействие на печень. Поэтому важно эффективное и сбалансированное дозирование этого препарата.

Диета может облегчить выраженность симптомов:  продукты с длительным сроком хранения и содержащие большое количество консервантов необходимо исключить из рациона, необходимо применять поливитаминные комплексы для укрепления общего иммунитета, все продукты должны быть отварены, запечены или приготовлены на пару (минимум жира).

Особенности у детей

У новорожденных сложно выявить гипербилирубинемию Жильбера, так как у только родившегося ребенка уже есть желтизна кожи и это нормально. По прохождению нескольких недель после рождения ребенка наблюдают вернулась ли его кожа в нормальное состояние или так и осталась желтой.

Синдром Жильбера у детей проявляется либо в подростковом возрасте либо вообще не проявляться в течение жизни. Также выявляют болезнь еще и у матери, сдав гетерозиготный анализ или проверку гомозиготной части ДНК на аномалии.

Профилактика

Предотвратить развитие синдрома Жильбера невозможно, поскольку болезнь имеет генетическую этимологию. Однако некоторые профилактические меры способны снизить частоту обострений и степень интенсивности заболевания. К таким мерам следует отнести:

  • корректировку рациона питания и употребление пищи растительного происхождения;
  • исключение чрезмерных физических нагрузок. В случае необходимости можно сменить род трудовой деятельности;
  • исключение частого заражения вирусными инфекциями посредством закаливания и других методов укрепления иммунитета;
  • исключение внутривенного приема наркотических препаратов, а также незащищенных половых актов, которые могут спровоцировать заражение гепатитом В.

Лечение

Необходимость лечения синдрома Жильбера препаратами или инвазивными способами определяется для каждого больного индивидуально. Главную роль в принятии решения специалистом играет состояние пациента, уровень билирубина в крови, частота рецидивов и наличие сопутствующих симптомов, ухудшающих качество жизни.

Лечится ли эта болезнь?

На данный момент ответ на вопрос, лечиться ли синдром Жильбера, остается отрицательным. Нарушение обмена билирубина сохраняется у больного пожизненно, однако при соблюдении определенного образа жизни носит доброкачественный характер.

Течение заболевания не связано с прогрессирующими изменениями работы печени и не снижает продолжительность жизни.

Клинические рекомендации

В зависимости от уровня билирубина больному могут быть прописаны следующие клинические рекомендации:

  1. до 60 мкмоль/л:
    • фототерапия – освещение кожных покровов кварцевой лампой;
    • диета – подбор рациона с исключением вредных для работы печени продуктов;
    • прием сорбентов – веществ, которые способны снять интоксикацию организма.
  2. выше 80 мкмоль/л:
    • медикаментозная терапия в домашних условиях;
    • стационарное лечение – при значительных показаниях уровня билирубина в крови, что негативно отражается на качестве жизни пациента;
    • строгая диета – рацион крайне ограничен.

Длительность курса лечения – индивидуальна.

Лечение

Препараты

Обострение симптоматики синдрома Жильбера купируется следующими медикаментами:

  • Фенобарбиталом или Зиксорином – препаратами, снижающими уровень непрямого билирубина;
  • Корвалолом – при синдроме Жильбера назначается, если существует непереносимость Фенобарбитала. Он обладает менее сонливым действием. Среди аналогов Корвалола можно выделить Барбовал, Валокордин;
  • Урсосаном – гепатопротектором, назначающимся для защиты печени от различных негативных факторов;
  • препаратами, которые обладают профилактическим действием  при рисках развития желчнокаменной болезни;
  • различными сорбентами;
  • Мотилиумом, Домперидоном и т. д. – препаратами, нормализующими перистальтику кишечника;
  • желчегонными средствами.

Не лишним будет при рецидиве синдрома и прием пищеварительных ферментов.

Назначать лечение должен врач

Как снизить билирубин при этой болезни?

Помимо медикаментозной терапии, снизить билирубин при синдроме Жильбера можно путем исключения факторов, которые способны вызвать стремительное развитие патологии. Для этого следует:

  1. Избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок.
  2. Не допускать истощения организма, путем голодания, бессонных ночей и т.д.
  3. Максимально снизить прием препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.
  4. Исключить употребление вредных для печени веществ.
  5. Стараться не допускать переохлаждения организма, своевременно лечить вирусные инфекции и проявления хронических заболеваний.

Суть проблемы

Синдром Жильбера, как мы уже выяснили, — наследственная патология, потому заболеть им в привычном понимании этого слова нельзя. Он обусловлен мутацией гена, ответственного за обменные процессы желчных пигментов в организме (основной из них — билирубин, являющийся, по сути, промежуточным продуктом распада гемоглобина). Это приводит к периодически возникающей желтухе притом, что прочие показатели крови остаются в допустимых рамках. Сам билирубин повышается до 80-100 мкМоль/л, хотя нормальные показатели существенно ниже:

  • общий билирубин: от 8,5 до 20,5 мкМоль/л;
  • прямой билирубин: не более 4,5 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин: не более 17,1 мкМоль/л;
  • прямой билирубин в сыворотке: не более 3,4 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин в сыворотке: 3,4-13,7 мкМоль/л.

Следует понимать, что «плохой» анализ крови и синдром Жильбера — не одно и то же. Потому улучшение показателей клинических исследований не должно являться самоцелью. Тем более что добиться полного излечения при современном уровне развития медицины практически невозможно.

Классификация

По вариантам течения выделяют:

  • Диспептический.
  • Астеновегетативный.
  • Желтушный.
  • Латентный.

При диспептическом варианте на первый план выступают: тошнота, возможна рвота, боль в правом подреберье. Астеновегетативный вариант протекает с выраженной слабостью, утомляемостью, головными болями, тревожностью , дискомфортом в области сердца. При желтушном варианте появляется желтушное окрашивание кожи лица, ладоней, стоп и склер, при этом цвет мочи и кала не изменен. У лиц с гетерозиготным статусом отмечается латентная форма заболевания, которая проявляется только при проведении нагрузочных проб (проба с голоданием, приемом , введением ).

У 30% лиц с гомозиготным типом носительства гена отмечается высокий уровень билирубина и тяжелые клинические проявления с желтухой разной степени выраженности. Первый эпизод желтухи появляется после переутомления или чрезмерной физической нагрузки чаще всего в пубертатном возрасте, что связано с повышением уровня половых гормонов. Для заболевания характерна определенная сезонность — с февраля по июль. Всплеск обострений в феврале связан с острыми респираторными заболеваниями, а вначале лета — с повышенной инсоляцией, которая вызывает повышенное пигментообразование. Для больных характерно снижение детоксикационной функции печени.

Чем опасен синдром Жильбера? В целом заболевание имеет благоприятное течение и не осложняется . Синдром Жильбера опасен относительно, поскольку может усугубляться дисфункция желчевыделительной системы, развиваться хронический , дуоденит и . Опасен также этот синдром тем, что возможно развитие ЖКБ. Синдром Жильбера часто сочетается с прочими наследственными заболеваниями (синдром Элерса-Данло и Марфана). Данные больные имеют повышенный риск развития побочных реакций при приеме некоторых медикаментов.

В соответствии с расписанием болезней, которое содержит требования к здоровью призывников, армия для юношей с синдромом Жильбера не противопоказана, отсрочка им не предоставляется, и они не комиссуются. Однако военнослужащему необходимо организовать подобающие условия: хорошее питание и отсутствие чрезмерных физических нагрузок. Но в воинской части выполнить эти требования сложно. Эти медицинские предписания выполнимы при службе солдата в штабе. Но лицам с данным заболеванием отказывают в учебе в военных ВУЗах.

Наследуемое нарушение пигментного обмена отмечается также при синдроме Криглера-Найяра , который встречается в двух вариантах. Синдром Криглера-Найяра I типа связан с отсутствием глюкуронилтрансферазы в клетках печени. Для него характерна интенсивная желтуха, которая возникает у ребенка с первых дней жизни. Уровень непрямого билирубина выше нормы в 15-50 раз и отсутствует прямая фракция билирубина. Назначение при этом типе неэффективно. Заболевание протекает с повреждением билирубином ядер мозга и может быть летальный исход. Трансплантация печени — единственный способ лечения.

Синдром Криглера-Найяра II типа связан с уменьшением активности фермента, поэтому интенсивность желтухи меньше, чем в предыдущем случае и, соответственно, непрямой билирубин повышен не более, чем в 20 раз и определяется прямая его фракция. Важной особенностью является хороший ответ на лечение . Развитие билирубиновой энцефалопатии встречается очень редко. В прогностическом плане II тип заболевания более благоприятный.

Симптомы болезни Жильбера

Симптомами болезни Жильбера являются:— желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;— ощущение дискомфорта/боли в области правого подреберья;— болезненные ощущения в области печени;— повышенная слабость, утомляемость.— также возможны потеря аппетита, тошнота, метеоризм, нарушения печень может увеличиваться в размерах. Легкая желтуха, которая может появляется у некоторых пациентов, через какое-то время проходит сама.

Симптомы синдрома Жильбера обычно непостоянны, они появляются или усиливаются в результате стресса, занятий спортом, голодания, приема некоторых видов лекарств, алкоголя, некоторых вирусных заболеваний (вирусный гепатит, грипп и др.)