Гепатоз печени причины симптомы диагностика и лечение

Энзимопатическая желтуха, сопровождающаяся изменением экскреции билирубина и его накоплением, относится к наследственной аномалии печени, которая получила название «синдром Дабина (Дубина) Джонсона».

Этиология

Синдром Дабина Джонсона (пигментный гепатоз, энзимопатическая желтуха) – редко встречающееся заболевание, виной развития которого является наследственный фактор. Хроническую патологию вызывает нарушение кода гена, регулирующего ионный канал, доставляющий основной компонент желчи – билирубин. Сбой в транспортировке метаболитов (фенилаланина, тирозина, эпинефрина) приводит к накоплению в лизосомах печеночных гепатоцитов пигмента шоколадного оттенка. Он придает органу коричневый цвет. Нарушение метаболизма гормона адреналина приводит к накоплению меланина, что становится причиной развития меланоза печени.

Этиология

Синдром Дубина-Джонсона передается аутосомно-рецессивным путем. Если у родителей нет мутированного гена, потомство будет здоровым. В случае аномалии у мужчины или женщины существует вероятность (25%) рождения ребенка с патологией. В 50% случаев младенец становится носителем сломанного генетического кода, а синдром проявляется в следующем поколении.

Что такое гепатоз?

Гепатоз – это группа болезней печени, которые возникли из-за нарушения метаболизма в ее клетках (гепатоцитах) и развития дистрофических изменений. Чтобы понять, чем опасна патология, надо разобраться, как работает орган.

Печень – это железа, который обезвреживает и выводит из организма яды. Она вырабатывает ферменты, белки, аминокислоты, активно участвующие в обмене веществ. Железа хранит запасы глюкозы в виде гликогена, возвращая их в кровь, как только организм начинает нуждаться в энергии.

Таким образом, патологические изменения в клетках печени приводят к развитию болезней, связанных не только с работой пищеварительной системы, но и всего организма в целом.

Прогноз и профилактика

Что это такое?

При полном устранении причинного агента прогноз жирового неалкогольного гепатоза благоприятный. Факторами риска, приводящими к формированию фиброза при этой разновидности гепатоза, являются: возраст более 50 лет, высокий индекс массы тела, повышение в крови уровней глюкозы, триглицеридов, АЛТ. Трансформация в цирроз происходит крайне редко. При алкогольном гепатозе без морфологических признаков фиброза печеночной ткани прогноз благоприятный, но только при условии полного отказа от спиртного. Наличие даже начальных признаков фиброзирования значительно повышает риск цирроза печени.

Среди пигментных гепатозов наиболее неблагоприятный прогноз у первого типа синдрома Криглера-Найяра. Большинство пациентов с этой патологией погибают в раннем возрасте в связи с токсическим действием билирубина на головной мозг либо из-за присоединения тяжелой инфекции. Остальные типы пигментных гепатозов имеют благоприятный прогноз.

Профилактических мероприятий для предупреждения наследственных гепатозов не существует. Профилактикой приобретенных гепатозов является здоровый образ жизни и питания, исключение неконтролируемого приема лекарств. Следует избегать случайного контакта с ядами, отказаться от употребления спиртного.

Вылечить неалкогольный гепатоз печени при своевременном обнаружении возможно. Пациент избавится от патологии, если будет принимать препараты, придерживаться правил здорового образа жизни, соблюдать диетические рекомендации, поддерживать нормальный вес тела и практиковать допустимые физические нагрузки.

Читайте также:  Гепатит С — как передается от человека к человеку, симптомы

Приобретенный гепатоз печени имеет благоприятный прогноз при условии, что пациент получает качественное лечение и соблюдает все предписания врача.

То же относится и к наследственным гепатозам. Исключение составляет синдром Криглера–Найяра – злокачественная несвязанная гипербилирубинемия. Данный синдром часто летален в детском возрасте, ввиду токсического поражения головного мозга под воздействием избытка билирубина.

Профилактика гепатоза включает в себя:

Прогноз и профилактика
  • соблюдение правильной диеты;
  • отказ от приема алкоголя и курения;
  • достаточную физическую нагрузку;
  • правильный прием лекарственных препаратов;
  • своевременное лечение заболеваний органов ЖКТ и метаболических нарушений (сахарный диабет);
  • ограничение психологических нагрузок;
  • периодические консультации и осмотры у профильных специалистов.

Прогноз при стеатозе относительно благоприятный. При выполнении всех назначений врача состояние улучшается. Если при жировом гепатите печени лечение не проводится, то возможны осложнения в виде цирроза, желчнокаменной болезни, холестаза, сахарного диабета и печеночной недостаточности. Специфическая профилактика стеатоза отсутствует.

Нужно знать не только то, что такое гепатоз печени, но и как его предупредить. Для этого нужно придерживаться следующих правил:

  • ограничить потребление жирной пищи и простых углеводов;
  • больше двигаться;
  • заниматься спортом;
  • исключить стресс;
  • не употреблять спиртные напитки;
  • исключить любые травмы живота;
  • лечить паразитарные заболевания;
  • следить за уровнем гормонов;
  • своевременно лечить эндокринные болезни;
  • не употреблять токсические вещества.

Схема лечения при жировом гепатозе печени подбирается врачом. Игнорирование симптомов может привести к печеночной недостаточности. Таким образом, стеатоз является распространенной патологией и длительное время протекает в латентной форме.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона (другое название – пигментный гепатоз или энзимопатическая желтуха) — редкая наследственная болезнь, выражающаяся нарушением гепатобилиарной транспортировки билирубина из клеток печени в желчные канальца, вызывая его задержку и регургитацию (обратное всасывание).

При этом в крови повышается содержание конъюгированного (малотоксичного) билирубина (билирубинемия), в моче – билирубинурия. Болеют чаще мужчины.

Заболевание может обнаружить себя в раннем детстве, но в большинстве случаев (70%) диагностируется в молодом возрасте, процент появления симптомов у больных за 50 лет очень мал.

Причины

Причина болезни – генетический сбой, проявляющийся врожденной мутацией гена, отвечающего за выделение анионов органического происхождения и билирубина в желчь. Накопление билирубина и меланина в печеночных клетках приводит к меланозу печени.

Болезнь имеет наследственный аутосомно-рецессивный характер и может проявляться через несколько поколений.

Симптомы

У большинства больных синдромом Дабина-Джонсона отмечается отсутствие клинических проявлений, заболевание обнаруживается лишь на основании лабораторных исследований. Симптоматика напрямую связана со степенью выраженности нарушений секреторной функции печеночных клеток (гепатоцитов) и уровнем билирубина в крови.

Жалобы при выраженной активности синдрома:

  • Умеренная тяжесть и боли под правым подреберьем.
  • Повышенная утомляемость и слабость.
  • Желтушность кожных покровов и склер.
  • Слабый зуд кожи (может отсутствовать).
  • Периодическое возникновение болей по типу печеночных колик.
  • Потеря аппетита.
  • Нарастание диспепсических явлений: тошнота, изжога, рвота, вздутие кишечника, нарушения стула.
  • Субфебрилитет.

Интенсивность желтушности кожи может усиливаться от сильных стрессов, физической активности, перенесенных инфекций. Болезнь, протекающая бессимптомно, может проявиться у женщин после применения оральных контрацептивов и во время беременности.

Читайте также:  Диета при остром панкреатите, лечение диетой, рецепты

Течение болезни

Заболевание имеет хронический стабильный характер. Больной может не подозревать о его существовании много лет. Но может синдром Дабина-Джонсона проявиться и в раннем возрасте.

Диагностика

Выявление болезни состоит из комплекса диагностических обследований:

  1. Физикальные методы – внешний осмотр, перкуссия (выстукивание), пальпация (прощупывание) печени и других внутренних органов.
  2. Сбор анамнеза пациента. Важно уточнить периодичность появления желтухи и возможные причины, которые ее провоцируют.
  3. Главным признаком синдрома является нарушение в соотношении копропорфирина III к копропорфирину І (продуктов промежуточного обмена гемоглобина и билирубина). У больных людей копропорфирин I может значительно превышать норму. Это обнаруживается при исследовании определенных показателей венозной крови.
  4. Лабораторные методы:
    • анализы мочи и крови (общие);
    • биохимическое исследование крови;
    • определение количества билирубина в моче;
    • проба с фенобарбиталом и бромсульфалеиновая;
    • подсчет уровня копропорфирина и его изомера типа I в моче, собранной за сутки.

Для исключения гепатитов вирусной природы назначат анализы на маркеры вирусов А, В, С гепатита.

  1. Инструментальные методы – УЗИ внутренних органов, холецистография. При необходимости инвазивные методики – диагностическая лапароскопия и пункционная биопсия печени.
  2. Консультации специалистов: терапевта, гастроэнтеролога, инфекциониста.

Важно отличить синдром дабина-Джонсона от других видов гипербилирубинемий, особенно от тех форм, которые протекают злокачественно.

Лечение

Специальных методов терапии не предусмотрено. В большинстве случаев при бессимптомном течении лечение не требуется. Важно исключить или ограничить потребление алкогольных напитков и других веществ, обладающих токсическим действием на печень.

При клинических проявлениях болезни нужно:

  • Соблюдать диету, ограничивающую потребление продуктов с консервантами и насыщенными жирами.
  • Минимизировать факторы риска: прием оральных контрацептивов и гепатотоксических лекарственных препаратов, избегать интенсивных физических нагрузок и стрессов, оберегаться от простуд и переохлаждений.
  • Избегать сильного и долгого облучения солнечной радиацией.
  • Своевременное лечение заболеваний желчевыводящих путей и печени.
  • Курсовой прием желчегонных препаратов.
  • Санация очагов инфекции.

Прогноз

Заболевание относится к доброкачественным и не влияет на продолжительность жизни. Прогноз благоприятный. Для того, чтобы сохранить качество жизни на достойном уровне, стоит лишь исключить факторы риска, провоцирующие обострение.

Итоги

Как уже было сказано выше, из-за повышенного уровня билирубина в крови, пожелтения глаз и других слизистых оболочек, кожи у пациента возникает дискомфорт. Последствия могут быть совершенно различными: тяжелыми, приводящими к смерти, средними, при которых симптомы можно временно купировать, и легкими, не требующими особого лечения. Однако во всех случаях гипербилирубинемия будет считаться пожизненным диагнозом.

Людей, страдающих синдромом Жильбера, не относят к группе риска, однако им нужно постоянно проходить обследования и контролировать уровень билирубина в крови. Лечение принесет наилучший эффект только в том случае, если быстро провести диагностику и вовремя начать терапию.

Лечение

При остром токсическом гепатозе больной нуждается в срочной медицинской помощи и госпитализации. В условиях стационара медики проведут терапию, направленную на выведение токсинов из организма.

В случае хронического диагноза лечение заключается в устранении провоцирующих факторов. Также пациенту рекомендуется периодическое лечение в диспансере под строгим врачебным контролем с полным исключением алкоголя.

Читайте также:  Анализы, необходимые для уточнения диагноза «цирроз печени»

Медикаментозное лечение

Врач назначает препараты липотропного действия:

  • липоевая кислота;
  • фолиевая кислота;
  • сирепар, эссенциале и другие средства, содержащие гидролизаты печени;
  • легалон;
  • липофарм.

Терапия проводится длительными курсами при регулярном контроле основных показателей работы печени.

Фитотерапия

Комплексный подход к лечению заболевания дает лучший результат, поэтому можно усиливать действие медикаментов растительными компонентами. Подойдут гепатопротекторные, иммуномодулирующие и антиоксидантные сборы, в состав которых входят травы:

Травы завариваются кипятком и пьются до еды. Растительное питье запрещается подслащивать.

Эффект будет, если употреблять их минимум 2 недели регулярно. Фитотерапия при гепатозе рекомендуется в стадии поддерживающего лечения. В разгар заболевания от нее толку мало.

Хирургическое вмешательство

На последнем месте среди лечебных мер стоит хирургическое вмешательство. Выбор невелик:

  • пересадка печени;
  • уменьшение объема желудка;
  • операции на кишечнике.

В этом случае вопрос с жировым гепатозом остается открытым, так как его первопричина остается не устраненной. Вероятность заболевание донорского органа – 40%.

Видео на тему: Жировой гепатоз печени симптомы и лечение

Диета

При лечении гепатоза пациенту прописывается строгая диета №5 – повышенное содержание животных белков. В каждодневный рацион входят:

  • овощи вареные;
  • сыры нежирные;
  • творог обезжиренный;
  • каши (гречка, овсянка);
  • яйца;
  • треска отварная.

Под запретом жирные мясные и рыбные яства, консервы, некоторые овощи (редис, помидоры, чеснок, лук, фасоль). Блюда на столе должны быть теплыми, но не горячими. Чай должен быть некрепким и несладким. В сутки рекомендуется выпивать более двух литров воды.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, из-за того что пигментный гепатоз (по МКБ-10 код К76.9) является наследственным недугом, предупредить его невозможно. Прогноз чаще всего благоприятный. Пациенты могут вполне жить полноценной жизни. Единственный нюанс, который может приносить дискомфорт, заключается в желтом оттенке кожи и склер. Однако к этому легко привыкнуть.

Неблагоприятным прогноз является лишь в случае гепатоза Криглера-Найяра. Из-за огромного количества билирубина у человека начинается интоксикация. Это сказывается на организме в целом, а также на головном мозге. Нередко пациенты умирают еще на начальной стадии проблемы.

Прогноз и меры профилактики

Симптоматика

Гепатоз печени отличается медленным развитием и неяркой клинической картиной. Проявления нарастают постепенно по мере прогрессирования поражения органа. Основные начальные признаки жирового гепатоза печени:

  • снижение и отсутствие аппетита;
  • дискомфорт и тяжесть в области печени;
  • тошнота, рвота;
  • тянет и болит печень, покалывает в боку;
  • вздутие, метеоризм;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • расстройства стула.

Кожа и глаза приобретают желтоватый оттенок.

Симптоматика

Выраженный печеночный гепатостеатоз вызывает такие симптомы:

  • понижение иммунных сил организма;
  • ухудшение состояния кожи и волос;
  • частые заболевания простудного характера;
  • пожелтение кожных покровов, склер и слизистых;
  • аллергические реакции;
  • ночной зуд кожи;
  • повышенная температура;
  • нарушения и сбои менструального цикла у женщин;
  • ухудшение свертываемости крови;
  • высыпания различной интенсивности на теле;
  • снижение остроты и четкости зрения;
  • нарушение репродуктивных функций;
  • отечность разной степени;
  • истощение организма;
  • судорожные припадки;
  • предобморочное состояние, обморок;
  • кома.