Понятие, симптомы и терапия синдрома Бадда — Киари

Синдром Бадда-Киари (СБК) является сбоем в циркуляции крови, и влечет к застою её в печени. Патология может быть первичными отклонениями сосудов и вторичными сбоями общей кровеносной системы.

Читайте также

Сывороточная болезнь Коутса болезнь Ишемическая болезнь сердца Иценко — Кушинга болезнь Брилла болезнь Аллергические болезни Аддисона болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Желчнокаменная болезнь Мочекаменная болезнь Болезнь Бюргера Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Болезни печени и желчевыводящих систем Болезнь Крона
Болезни печени и желчевыводящих систем
Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) Дискинезии желчных путей Желтуха Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест — признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени
Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения как при хроническом гепатите.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

Причины синдрома Бадда-Киари

Причины синдрома Бадда-Киари разнообразны.

Статистика указывает на следующие цифры:

  1. Гематологические нарушения приводят к развитию заболевания в 18% случаев;
  2. Злокачественные новообразования способствуют венозному застою в печени в 9% случаев;
  3. Невыясненной остается этиология развития синдрома в 30% случаев (идиопатическая болезнь).

Основной причиной патологии принято считать врожденные нарушения развития сосудов печени и ее структурных единиц, а также окклюзию и облитерацию вен печени.

В остальных случаях спровоцировать развитие патологии способны следующие факторы:

  • Травмы брюшины и живота, а также оперативные вмешательства, приводящие к стенозу печеночных вен.
  • Болезни печени, особенно опасен в этом плане цирроз.
  • Перитонит.
  • Перикардит.
  • Злокачественные новообразования.
  • Нарушения гемодинамики.
  • Тромбоз вен.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.
  • Инфекции, среди которых: сифилис, амебиаз, туберкулез и пр.
  • Беременность и процесс рождения ребенка.

Все эти факторы приводят к тому, что нарушается нормальная проходимость вен, образуются застойные явления, которые с течением времени разрушают структурные компоненты печени. Кроме того, некроз тканей органа возникает на фоне увеличенного внутрипеченочного давления. Печень пытается дополучить кровь из мелких артерий, но если пострадали крупные вены, то другие венозные ветви справиться с возложенной на них нагрузкой не в состоянии. Как итог, атрофия периферических отделов печени, увеличение ее размеров. Полая вена оказывается еще больше зажатой гипертрофированными тканями органа, что в конечном итоге приводит к ее полной непроходимости.

Читайте также:  Как лечить гепатит В в домашних условиях разными способами

Болезнь и синдром Бадда-Киари

содержание

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани.

Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен.

Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов.

Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах.

Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих.

Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см.

выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка).

Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода.

Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.

Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям.

Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия).

Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически.

По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств.

Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%.

Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Читайте также:  Аллохол при беременности, грудном вскармливании и для детей

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Выявление болезни

Заподозрить развитие синдрома Бадда — Киари врач может, если обнаружит существенное увеличение печени и селезенки. Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексной диагностики. В первую очередь назначается лабораторное исследование. В него входит:

  • Общий клинический анализ крови для определения уровня тромбоцитов, лейкоцитов и прочих клеток.
  • Коагулограмма, помогающая оценить степень свертываемости крови.
  • Биохимический анализ крови, показывающий негативные изменения в химическом составе крови при синдроме Бадда.
Выявление болезни

Кроме лабораторного исследования пациенту требуется пройти инструментальную диагностику. Обычно доктора назначают компьютерную томографию, МРТ и УЗИ. Эти методы позволяют выявить участки печени, где нарушено кровообращение, определить степень развития болезни.

Также применяют ангиографию кровеносных сосудов, питающих печень. С помощью нее удается узнать, что стало причиной сбоя кровотока, насколько сильно поражены вены.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Получить удар, при синдроме Бадда-Киари, могут абсолютно разные по размеру сосуды.

Симптоматика данной патологии выявляется в множестве закупоренных вен, которые отвечают за насыщение печени кровью. Не явно выраженные симптомы, регистрируются при закупоривании одной вены.

Признаки болезни и болевые факторы отсутствуют.

В случае увеличения количества пораженных вен, человеческий организм начинает проявлять внешние симптомы.

При острой форме синдрома, происходит неожиданное закупоривание печеночной или нижней полой вены. Проявляющиеся симптомы возникают внезапно, и развиваются с большой скоростью. К ним относят:

  • Неожиданно резкое, и быстро прогрессирующее начало;
  • Рост печени в размерах;
  • Отечность ног, а также напухшие вены (выпирающие из-под кожи), являются прямыми симптомами поражения полой вены;
  • Рвотный рефлекс (в особо тяжелом состоянии с кровью, что указывает на разрыв вен нижней трети пищевода);
  • Концентрация болевых ощущений в районе правого подреберья;
  • При сбое работоспособности определенных сосудов, возникает понос (диарея), в этом случае болевые ощущения наблюдаются по всему животу;
  • По прохождению нескольких дней с начала заболевания, прогрессирует недостаточность почек, не поддающаяся терапии мочегонными средствами. Состояние здоровья падает, Терапия помогает слабо.

Данная форма заболевания синдрома Бадда-Киари регистрируется до 20% случаев. Течение такой болезни очень тяжелое, и влечет к смертельному исходу и коме в считанные дни.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Но даже, если пациент остается жив, то в преимущественном количестве случаев образуется отмирание клеток печени (цирроз печени), либо печеночно-клеточный рак.

Важно! В отдельных случаях врачи определяют подострую форму. Продолжительность её до полугода, а симптомами служат рост массы печени, селезенки, сгущение крови, кровотечениями вен пищевода, асцитом.

В 80-95% случаев у пациентов регистрируется хроническая форма синдрома Бадда-Киари, и образуется в следствии удара по венам способами, не связанными с тромбами.

На длительных сроках может не проявлять себя, со временем симптомы появляются один за другим:

  • Проявлений явных отклонения сильно не проявляется. Систематически, у пораженного человека, присутствует высокая усталость и слабость;
  • Концентрация болей в правом боку под ребрами;
  • Рост размерности печени (по мере увеличения печени, нарастают болевые ощущения);
  • Крайним этапом заболевания является отмирание клеток печени и образование печеночной недостаточности;
  • Постепенное увеличение желтушности кожи.

Разделение на две (три) формы, синдрома Бадда-Киари, облегчает разделение симптомов, для более быстрой и правильно диагностики врачами СБК.

Читайте также:  Anti-HCV анализ крови — что это и для его это?

При обнаружении одного из них сразу обращайтесь к квалифицированному гастроэнтерологу.

Прогноз

Несмотря на тяжелые патологические процессы, происходящие в печени, синдром Бадда-Киари может иметь хороший прогноз при следующих условиях:

  • Молодой возраст;
  • Вовремя начатое и контролируемое лечение;
  • Отсутствие накопления жидкости в животе;
  • Пониженный уровень креатинина в крови.

Неутешительный прогноз свойствен для больных, не выполняющих должным образом предписания врача. Печеночная недостаточность может наступить и в течении нескольких месяцев до 3 лет, если не начать своевременное лечение, при хронических заболеваниях почек. Трансплантация печени продлевает жизнь до 5 лет в 70% случаев.

Диагностика

Сплено- и гепатоманометрия.

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Рентгенография органов брюшной полости.

С помощью метода выявить асцит, гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному, почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

УЗИ.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Допплеровская ультрасонография.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Компьютерная томография — КТ.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Магнитнорезонансная томография — МРТ.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

Радионуклидные методы исследования.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Венография.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Чрескожная биопсия печени.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза.

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Читайте также

Сывороточная болезнь

Коутса болезнь

Ишемическая болезнь сердца

Иценко — Кушинга болезнь

Брилла болезнь

Аллергические болезни

Аддисона болезнь

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Желчнокаменная болезнь

Мочекаменная болезнь

Болезнь Бюргера

Вирусный гепатит А (болезнь Боткина)

Болезни печени и желчевыводящих систем

Болезнь Крона

Читайте также
Болезни печени и желчевыводящих систем
Читайте также

Читайте также

Это тоже может быть вам интересно: Тяжесть в правом подреберье Болезнь гирке Болезнь печени и желчного пузыря симптомы Почему увеличивается селезенка Симптомы увеличения печени От чего увеличивается печень Эхинококкоз печени лечение

Читайте также