Вторичный билиарный цирроз печени: что за болезнь и как ее лечить

Цирроз печени: признаки, лечение, сколько с ним живут

Причины возникновения вторичного билиарного цирроза печени

ВБЦ возникает на фоне другой болезни, связанной с затрудненным оттоком желчи

ВБЦ – это вторичное заболевание печени, т. е. возникает под влиянием какого-либо другого заболевания, например:

  • желчекаменная болезнь (холелитиаз). Камень блокирует отток желчи, из-за чего она скапливается (т. н. «озеро желчи») и губит клетки печени в области поражения;
  • опухоли и кисты на самой печени либо близлежащих органах (рак головки поджелудочной железы, Фатерова сосочка двенадцатиперстной кишки);
  • послеоперационные сужения желчных протоков (стриктуры);
  • муковисцидоз и атрезия желчных протоков у новорожденных;
  • заболевания лимфоузлов, которые приводят к их увеличению и механическому сдавливанию желчных протоков, — лимфогранулематоз и лимфолейкоз;
  • холангит (воспаление желчных протоков), в особенности гнойные и склерозирующие (замещающие соединительной тканью) формы заболевания;
  • закупорка протоков паразитами.

Все патологии характеризуются затрудненным оттоком желчи по внутри- и внепеченочным ходам, а также рецидивами застоя желчи. При полном блокировании желчевыводящих путей и отсутствии своевременного хирургического лечения смерть может наступить и без развития цирроза.

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

Какие симптомы указывают на заболевание?
  • Зуд кожи один из важных симптомов. зуд кожного покрова;

  • изменение оттенка кожи на желтый;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение урины;
  • появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
  • понос;
  • повышенная потливость;
  • снижение массы тела;
  • слабость;
  • упадок настроения;
  • болевой синдром в правом подреберье;
  • увеличение размеров фильтрационного органа.
Какие симптомы указывают на заболевание?

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

Какие симптомы указывают на заболевание?
  • стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение живота;
  • мышечная атрофия.
Какие симптомы указывают на заболевание?

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Как бороться с патологией?

Ряд методов, применяемых в лечении вторичной формы заболевания, похож. Пациентам назначают диету, из которой исключаются продукты, наносящие вред печени и увеличивающие нагрузку на пораженный орган. Если человек стремится продлить свою жизнь, ему придется навсегда отказаться от алкоголя. Для того чтобы замедлить деструктивные процессы в печени, разрушение ее тканей, создать условия для регенерации клеток, пациентам назначают урсодезоксихолевая кислоту, для поддержания иммунной системы организма — комплекс витаминов.

Цирроз печени у детей и взрослых всегда сопровождается зудом. Для избавления от кожного зуда применяется холестирамин. Но перечисленные методы не являются первостепенными. Излечить вторичную форму заболевания полностью возможно только путем пересадки органа, но одной из первостепенных целей для медицинских специалистов является борьба с первопричинами цирроза: желчнокаменной болезнью, опухолями и так далее.

Читайте также:  Виды и признаки желтушки у новорождённых

Специалисты оценивают результаты трансплантации печени как превосходные. Выживаемость в течение первого года после проведения операции является довольно высокой и по сравнению с пересадкой других внутренних органов. Она составляет 90%. Выживаемость в течение 5 лет довольно значительная — 80%. Но проблема в том, что патология способна рецидивировать после перенесенной операции. На прогрессирование заболевания и возможности его рецидивов влияют возраст и образ жизни пациентов. Чем старше человек и слабее иммунитет, тем выживаемость ниже. Наиболее динамично болезнь прогрессирует у тех, кто злоупотреблял алкоголем и табакокурением.

КОММЕНТАРИИ

Добавить Отмена

  • Главная
  • Цирроз печени

Патогенез развития цирроза печени

Справочно. Прогрессирование заболевания сопровождается изменением генома печеночных клеток (гепатоцитов) и созданием их патологически измененных клеток. За счет изменения клеточного генома отмечается постоянное поддержание иммуновоспалительного процесса.

Патологические процессы данного заболевания разделяются на следующие этапы:

  • этап воздействия этиологических факторов, способствующих развитию воспалительных процессов в гепатоцитарных клетках и этап активации иммунных механизмов;
  • этап выраженной активизации клеток Ито (звездчатых, жирозапасающих клеток печени) сопровождающийся избыточным разрастанием соединительнотканных волокон в гепатоцитарных клетках, а также возникновением перицеллюлярных печеночных фиброзов;
  • этап нарушения микроциркуляции в гепатоцитарных клетках, а также развития ишемических некрозов печеночных тканей (рассеянные некротические очаги);
  • этап развития интенсивной иммунной реакции и повреждения гепатоцитов циркулирующими иммунными комплексами.

Развитие мостовидного некроза печеночных клеток сопровождается инфильтрацией гепатоцитов Т-лимфоцитарными клетками, неконтролируемым синтезом коллагена и фиброзным перерождением тканей печени, а также образованием ложных печеночных долек (в отличие от «истинных» долек они не имеют центральной вены).

Внимание. При алкогольном цирротическом перерождении тканей отмечается быстрое прогрессирование алкогольных гепатитов и жировых печеночных дистрофий, сопровождающейся фиброзными и мезенхимальными реакциями в тканях. Образование некротических очагов обуславливается не только аутоиммунной реакцией в печеночных тканях, но и прямым токсическим воздействием спиртного.

   Вирусные циррозы печени сопровождаются развитием иммунной сенсибилизации к клеткам собственных печеночных тканей. Ведущей мишенью для реакций аутоиммунного характера являются гепатоцитарные липопротеиды.

При застойных печеночных циррозах формирование некротических очагов обусловлено гипоксическим поражением тканей и застоем венозной крови. Застойные процессы сопровождаются развитием портальной гипертензии (повышенное давление в ПВ (портальная вена), связанное с обструкцией сосудов печени).

Справочно. Портальная гипертензия приводит к формированию портокавальных кровяных шунтов, увеличению размеров печени и селезенки, а также к развитию асцита (скопления в брюшной полости жидкости).

Также отмечается развитие анемии (за счет массивного эритроцитарного гемолиза), лейкопении (отмечается частое присоединение инфекционных осложнений) и тромбоцитопении (данное состояние сопровождается нарушением свертывания крови и развитием кровотечений).

Присоединение асцитов при циррозе печени сопровождается сдвигом диафрагмы, приводящим к появлению гастроэзофагеального рефлюкса, пептических язв пищевода, эрозий слизистых, кровотечений из варикозных расширений пищеводных вен (такие кровотечения являются одной из ведущих причин летальных исходов заболевания).

Патогенез развития цирроза печени

Справочно. Также асцит при циррозе часто сопровождается развитием брюшных грыж, бактериальных перитонитов и гепаторенального синдрома.

Частым осложнением декомпенсированной стадии печеночного цирроза является присоединение гепатогенного поражения центральной нервной системы.

Как развивается первичный билиарный цирроз печени

Первичными билиарными циррозами печени называют аутоиммунную печеночную патологию, сопровождающуюся развитием прогрессирующего воспаления и разрушения ВЖП (внутрипеченочных желчных протоков), приводящего к хроническому застою желчи, цирротическому перерождению тканей печени и формированием печеночной недостаточности.

Внимание. В девяноста пяти процентах случаев, симптомы билиарных циррозов возникают у женщин. Достаточно часто болезнь является наследственной.

Читайте также:  Как правильно принимать расторопшу для печени

Симптомы первичных билиарных циррозов могут проявляться слабостью, зудом кожных покровов расчесами на коже (из-за постоянного зуда), сухостью во рту, сухостью слизистых глаз (синдром сухого глаза), авитаминозами (за счет нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике), остеопорозом, увеличением печени, периферическими нейропатиями, тиреоидитами Хашимото, артритам ревматоидного характера, системными склеродермиями или волчанкой и т.д.

Справочно. Воспалительный процесс при первичных билиарных циррозах печени обусловлен генетическим нарушением иммунорегулятивных процессов.

Вследствие этого Т-лимфоцитарные клетки разрушают стенки мелких желчных протоков, приводя к формированию негнойного деструктивного холангита.

Прогрессирование заболевания сопровождается некротическим поражением желчных канальцев, их рубцеванием и сужением, а также хроническим застоем желчи и формированием крупноузловых цирротических повреждений печени.

Осложнения

Среди осложнений цирроза выделяют:

Осложнения
Осложнения
Осложнения
  • асцит – это увеличение живота, которое нивелируется в лежачем положении, живот выглядит напряженным, при надавливании объем смещается вбок;
  • портальная гипертензия, симптомы которой описаны выше;
  • острая печеночная недостаточность начинает развиваться при быстром прогрессе цирроза. В таком случае наблюдается нарушение сознания, появляется рвота, тошнота, кожа становится желтушной, развиваются кровотечения – геморроидальные, маточные, желудочно-кишечные, внутренние;
  • хроническая печеночная недостаточность – происходит постепенное изменение личности, нарушается сон, развивается асцит, усиливается желтуха;
  • спонтанный бактериальный перитонит – одно из осложнений асцита, при котором внутрибрюшная жидкость подвергается инфицированию  бактериями кишечника, вследствие проницаемости стенки кишки. Для болезни характерно резкое ухудшение состояния, понос, рвота, боли в животе, затруднение дыхания, повышение температуры тела до высоких показателей;
  • гепаторентальный синдром – это поражение почек, которое развивается на фоне портальной гипертензии. Среди симптомов: тошнота, усиление слабости, снижение количества мочи;
  • рак печени – это конечная форма осложнений цирроза, симптомы которой не отличаются от симптомов самого цирроза. В большинстве случаев приводит к смерти пациента.
Осложнения
Осложнения
Осложнения

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет. Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет. Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

  1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
  2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
  3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности.

Алкогольный цирроз печени

Многочисленные наблюдения и рандомизированные исследования доказывают, что причиной алкогольного цирроза в большей степени является недостаточный уровень питания алкоголика, нежели токсическое влияние алкоголя.

Группу риска по данному заболеванию составляют мужчины в возрасте 40-45 лет. На начальной стадии у больного не возникает никаких жалоб на состояние здоровья, но при объективном обследовании уже на этой стадии определяется увеличение размеров печени.

На стадии развернутой клинической картины определяется потеря аппетита, рвота, расстройство стула, парестезии конечностей, гипотрофия мышечной массы верхней половины туловища и контрактуры, алопеция. В результате развивающихся метаболических нарушений появляются признаки витаминной и белковой недостаточности.

При алкогольном циррозе печени типично раннее развитие нарушений в гормональной сфере. У мужской половины населения возникают признаки гинекомастии, атрофии яичек, импотенции, а у женщин, страдающих алкогольным циррозом, возрастает риск бесплодия и самопроизвольных абортов.

Читайте также:  Фосфоглив или Эссенциале – что лучше? Сравнение препаратов

Алкогольный цирроз печени характеризуется быстрым появлением признаков портальной гипертензии – тошнота, ноющая опоясывающая боль в верхних отделах живота, вздутие и урчание по ходу кишечника, асцит.

В начальной стадии алкогольного цирроза печени не наблюдается значительных изменений биохимического анализа крови, отмечается лишь небольшое возрастание уровня гамма-глобулинов и аминотрансфераз.

Переход от компенсированной стадии цирроза печени до терминальной печеночно-клеточной недостаточности занимает довольно длительное время, но заключительная стадия алкогольного цирроза сопровождается значительным ухудшением состояния пациента.

Проявлениями печеночно-клеточной недостаточности является выраженная желтуха, геморрагический синдром, лихорадка и рефрактерный к консервативной терапии асцит. Летальный исход у таких пациентов наступает в результате кровотечения из вен пищевода и печеночной комы.

Лабораторными признаками развития печеночной недостаточности является значительное снижение уровня общего белка за счет альбумина, как свидетельство недостаточности синтетической функции печени.

Причины билиарного цирроза печени

Врачами установлен тот факт, что первичная форма болезни не имеет инфекционной природы. Поэтому главной причиной принято считать сбои в работе иммунной системы и выработку специфических антител, агрессивных по отношению к внутрипеченочным желчным путям. Также не отрицается роль генетической предрасположенности к возникновению первичного билиарного цирроза. Возможно, сказываются и такие заболевания, как аутоиммунный тиреоидит, склеродермия, ревматоидный артрит.

К развитию вторичной формы болезни приводит:

Киста желчного протока;

Хронический панкреатит и вызванное им сужение желчного протока;

Склерозирующий или гнойный холангит;

Врожденные аномалии желчных путей;

Увеличение лимфатических узлов и пережатие ими желчных путей.

Функция печени и статистика заболеваемости

Цирроз печени – опаснейшее хронические заболевание, которое нередко заканчивается летальным исходом. Данный недуг встречается гораздо чаще других патологий геапатобилиарной системы.

Если верить эпидемиологии, то наибольшая заболеваемость циррозом отмечается в развитых странах. По статистике ВОЗ, заболеваемость составляет 14-30 человек на 100000. В последнее десятилетие цирроз стал регистрироваться гораздо чаще.

Медики связывают такую тенденцию с современным образом жизни: многие люди употребляют вредную пищу (жареные и острые блюда), злоупотребляют алкогольными напитками, мало двигаются, принимают наркотические вещества и вредные для печени препараты на постоянной основе.

Опять же, по данным ВОЗ, от цирроза ежегодно умирают 300 тысяч человек. Недуг широко распространен среди пациентов в возрасте 35-60 лет. Причем чаще от патологии страдают мужчины.

Прежде, чем рассмотреть патогенез и симптоматику цирроза, выясним, что такое печень и какие функции она вообще выполняет. По сути, печень – это природный фильтр организма. Орган очищает кровь от ядовитых веществ, токсинов и других канцерогенов. Кроме того, при помощи печени удается избежать попадания токсинов в мочевыводящие пути и кишечник.

Функция печени и статистика заболеваемости

Также печень:

  1. Синтезирует белки. Протеины удерживают жидкую часть лимфы в сосудах, предотвращают развитие отечности, являются основой антител и гамма-глобулинов, обеспечивают нормальное свертывание крови. Кроме того, белки отвечают за ряд важнейших биохимических процессов в организме.
  2. Образовывает желчь. Данный элемент необходим для обеспечения нормальной перистальтики кишечника. Именно при помощи желчи удается лучше усваивать ферменты.
  3. Хранит «запас энергии», то есть гликоген. Избытки гликогена синтезируются в жировую ткань.

Внешне печень напоминает дольки с кровеносными сосудами, которые разделены между собой тканью. Если у человека прогрессирует цирроз, то на месте долек появляется фиброзная ткань. При данном заболевании развивается фиброзный узел, который может быть крупным или мелким.

Образовавшаяся фиброзная ткань приводит к печеночной дисфункции. Нарушается кровообращение, расширяются вены пищевода и желудка, теряется тонус вен.