Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Лучшие Педиатры в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Мещанский Митино Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Педиатры в Москве

Развитие заболевания

Процесс развития патологии амилоидоз селезенки тесно связан с дефектами синтеза белков, производимых тканевыми макрофагами, последующим скоплением в крови паталогических белков, являющихся чужеродными органоидами. Из-за них иммунная система тела начинает формировать тельца, способные взаимодействовать с чужеродными белками.

Это вызывает уменьшение количества обособленных и отличительных для этого органа белков, что приводит к дегенерации тканей системы органа и как следствие его гибели.Виды

Белок может распространяться по множеству органов, так и сосредотачиваться в одном (местный амилоидоз). Степень изменения внешнего вида органа зависит от протяженности заболевания. На ранних стадиях диспротеиноза скопления белка практически незаметны, симптомы не проявляются. Обнаружить в таком случае болезнь возможно только на микропрепарате. Если заболевание гораздо более выражено, пораженный орган начинает значительно увеличиваться в размере, становится плотнее. При разрезе появляется значительная ломкость, и сальная или восковая текстура.

В селезенке белок отлагается в лимфоидных фолликулярных скоплениях, или по всей поверхности. Если белок находится в фолликулах, они выглядят как различной степени выраженности полупрозрачные очаги, напоминающие плоды саго, отсюда произошло название саговая селезенка. При пульпарной форме заболевания размер органа значительно увеличен, цвет изменяется на коричневый или ярко-красный, и становится гораздо плотнее. На протяжении заболевания саговая и сальная селезенка постепенно сменяются.

Читайте также:  Есть ли универсальное лекарство от гепатита С

Существует несколько видов белков, приводящих к данному заболевания:

  • AL-белок. Он формируется из круглых иммунных частиц – иммуноглобулинов альфа и бета типа. Может формироваться в любых тканях тела, но чаще всего на стенках кровеносных сосудов большого и малого круга кровообращения.
  • AA-белок формируется из альфа иммуноглобулинов. Очень часто может быть сформирован при заболевании печени, ЖКТ, и у пожилых людей имеющих данное заболевание.
  • AF амилоид, является этнически характерным белком при заболевании. Чаще всего появляется у жителей южных стран. К примеру, у португальцев амилоидные белки отлагаются на нервах ног, американцы чаще всего страдают от поражения верхних конечностей и другие.
  • АЕ белок считается индивидуальным для больных, у которых присутствуют новообразования.
  • Аβ амилоид появляется у больных, страдающих болезнью Альцгеймера.

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах. Поэтому он не перерабатывается, не расщепляется и не выводится, а накапливается в тканях (в данном случае – в сердце) и препятствует нормальному выполнению функций – при поражении миокарда в первую очередь страдает его способность сокращаться.

Общие данные

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу. Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Общие данные

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

Общие данные
  • почек;
  • легких;
  • селезенки;
  • кишечника.

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Общие данные

Амилоидоз сердца – это проявление системного поражения, при котором амилоид откладывается в других органах.

Заболевание возникает как следствие того, что в тканях нарушается обмен белков и углеводов. В конечном результате в них вырабатывается амилоид – сложное белково-полисахаридное соединение. В силу своего строения и отсутствия соответствующих клеточных ферментов амилоид не может принимать участия в нормальных клеточных процессах.

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Появление болезни в молодом возрасте (это случается реже) связано со склонностью организма к общей диспротеинемии (нарушению белкового обмена).

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу.  Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Данное заболевание может наблюдаться при таких типах амилоидного поражения, как:

  • AL – амилоидоз легких цепей;
  • SSA – сенильный системный амилоидоз;
  • FAP – семейный амилоидоз;
  • АА – вторичный амилоидоз.
Общие данные

Чаще наблюдается поражение всего сердца, но в отдельных случаях может диагностироваться изолированный амилоидоз предсердий.

Одновременно с описываемой патологией чаще всего диагностируется амилоидное поражение:

  • почек;
  • легких;
  • селезенки;
  • кишечника.
Читайте также:  Аутоиммунный гепатит - диагностика и лечение

Патологию еще называют амилоидной кардиопатией.

Обратите внимание

Амилоидоз сердца чаще всего выявляют после 50 лет – это связано с возрастными изменениями миокарда.

Данная патология чаще всего возникает у жителей средиземноморских стран – это связано с продуктами, которые употребляются в пищу. Но амилоидоз сердца развивается у жителей и других стран, предпочитающих другой тип питания – это значит, что алиментарный (пищевой) фактор не является единственным, который причастен к развитию описываемой патологии.

Лечение амилоидоза печени у кошек

Как всякая генетически обусловленная болезнь, амилоидоз печени у кошек не имеет специфической профилактики и не поддаётся излечению.

При определении причин, спровоцировавших обострение амилоидоза, лечение направлено на их устранение. На ранних стадиях болезни её развитие можно приостановить ежедневным введением растворов колхицина (имеет тяжёлые побочные эффекты). Ежедневные инъекции раствора диметилсульфоксида имеют некоторый противовоспалительный эффект и вызывают растворение амилоида, но также не безвредны. Симптоматический эффект дают перфузии регидратационных растворов. При разрыве печени с небольшой кровопотерей показано переливание крови, при более тяжёлом кровотечении — иссечение повреждённой доли печени.

Больным животным назначается диета с пониженным содержанием фосфора, натрия, белков. Конкретный состав её определяет ветеринар, в зависимости от тяжести симптомов и преимущественного поражения других органов.

При обнаружении амилоидоза у кошки, вся генетическая линия, к которой она принадлежит, должна быть отстранена от племенной работы.

Основные симптомы

Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

Основные симптомы

Доклиническая (латентная) стадия

Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

Признаки протоинурической (альбуминурической) стадии

Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10−15 лет.

Клиническая картина при нефротической (отечной) стадии

Основные симптомы

Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки. Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

Симптоматика уремической (азотермияеской, терминальной) стадии амилоидоза

Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

Читайте также:  Аналоги Одестона с желчегонными свойствами, но дешевле

Профилактика

  • рациональное питание;
  • своевременное лечение воспалительных и аутоиммунных заболеваний организма;
  • отказ от вредных привычек;
  • ежегодные профилактические обследования включая лабораторные анализы и ультразвуковую диагностику.

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Стадии и симптомы заболевания

Клиническая картина во многом зависит от причины амилоидоза. При первичной амилоидной дистрофии поражения почек чаще всего не успевают зайти далеко и привести к их тяжелым поражениям: больной умирает от сердечной недостаточности или иных причин раньше, чем развивается ХПН.

Вторичный, а также наследственный амилоидоз прогрессируют значительно медленнее. Специалисты выделяют в развитии заболевания четыре основных стадии, каждая из которых характеризуется определенными признаками.

Стадии и симптомы заболевания
  1. Доклиническая, или латентная стадия не сопровождается выраженными симптомами со стороны почек, несмотря на то, что при биопсии уже можно обнаружить скопления амилоида. В почечных пирамидках образуются склеротизированные очажки, наблюдается отечность тканей. При начале приобретенного амилоидоза больного больше тревожат признаки основного заболевания: боли в позвоночнике при болезни Бехтерева, кашель, потливость и истощение при туберкулезе, ухудшение пищеварения и кишечные кровотечения при неспецифическом язвенном колите. Анализ мочи показывает небольшое завышение показателей белка, в крови повышено содержание гаммаглобулинов, СОЭ также повышается, причем изменение данного показателя не связано с обострениями первоначальной болезни. В среднем данный этап развития болезни длится около 3-5 лет.
  2. Уремическая, или протеинурическая стадия характеризуется прежде всего повышением концентрации белка в моче – она может доходить до 3,0 г/л. Наблюдается микрогематурия: крайне малая примесь крови в моче. Амилоид начинает откладываться в кровеносных сосудах и капиллярных петлях, пирамидках, гломерулах и мезангии почек, что приводит к атрофии нефронов. Внешний вид органов изменяется: почки становятся отечными, плотными, и их поражение становится заметным при ультразвуковом обследовании. В крови обнаруживается высокое содержание фибриногенов и гаммаглобулинов, низкая концентрация белка. При этом поражение почек практически не влияет на состояние пациента. Длительность уремической стадии часто затягивается на 10-15 лет.
  3. Нефротическая стадия, известная также, как отечная стадия или амилоидно-липоидный нефроз, сопровождается серьезными изменениями почек и нарушениями их работы. Амилоид скапливается во всех частях органа, значительная часть нефронов отмирает, здоровая ткань мозгового слоя практически полностью замещается желтовато-белой жирной массой, что при вскрытии дает характерную картину «большой жирной почки». При анализе мочи обнаруживается высокая концентрация белка, наличие лейкоцитов, микрогематурия и макрогематурия (заметная невооруженным глазом примесь крови, придающая моче вид мясных помоев). Состояние больного сильно ухудшается – появляются сильные отеки вплоть до анасарки, устойчивые перед воздействием мочегонных, кахексия, слабость, отсутствие аппетита, увеличение печени и селезенки, частое и обильное мочеиспускание, или, напротив, олигурия. В некоторых случаях наблюдается гипертония или гипотония – один из признаков амилоидного поражения надпочечников. Этот этап может затянуться на 5-6 лет.
  4. Уремическая, или терминальная стадия сопровождается развитием хронической почечной недостаточности. Пораженные почки усыхают, сморщиваются, их поверхность покрывается рубцами, возникающими на месте очагов склероза. Повышение содержания азотистых веществ в крови приводит к хронической интоксикации, сопровождающейся тошнотой и рвотой, слабостью. В отличие от спровоцированной гломерулонефритом почечной недостаточности, ХПН при амилоидозе сопровождается постоянными отеками. Больные умирают от азотемической уремии или тромбоза питающих почки вен.

На поздних стадиях заболевания к симптомам поражения почек присоединяются нарушения функций других внутренних органов: образование узелков и кровоподтеков на коже, в особенности вокруг глаз (так называемые «глаза енота»), боли в сердце, увеличение размеров языка, запоры и боли в животе, тугоподвижность суставов, потеря кожной чувствительности. Появление хотя бы одного из этих симптомов на фоне признаков повреждения почек – достаточное основание для подозрения на амилоидоз и дальнейшего обследования.