Акромегалия – причины и симптомы

Акромегалия вызывается гиперпродукцией гормона роста, зачастую из-за СТГ-секретирующих аденом гипофиза, которые происходят из соматотропных клеток.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Течение болезни

Течение акромегалии хроническое. Заболевание начинается субъективными расстройствами неопределенного характера, такими как тянущие боли и парестезии в руках, ногах и пояснице, тяжесть в голове, большая слабость, общее недомогание, апатия – словом, неясными явлениями, которые не обращают на себя особенного внимания больного и врача. Более важное значение имеет внезапная остановка менструации, которая совпадает с появлением нервных симптомов или предшествует им. Иногда уже с самого начала отмечается ослабление зрения. Описанные явления остаются продолжительное время (месяцы, даже годы) стационарными, временно улучшаясь и ухудшаясь. Затем начинает обнаруживаться опухание костей рук и позднее также ступней. Больные вскоре замечают, что кольца, перчатки, наперстки и обувь становятся тесными и малыми. В редких случаях конечности опухают лишь временно, иногда при усиливающихся болях, а затем через несколько часов они опять принимают свою нормальную форму.

Иногда болезнь начинается внезапно, резко выраженными мозговыми явлениями (сильная головная боль, рвота, головокружение, паралич глазодвигательного нерва или даже слепота). Обыкновенно же она развивается и прогрессирует постепенно. Больные замечают, что нижняя челюсть у них начинает постепенно выдаваться, нос становится больше, язык увеличивается в объеме, руки и ноги утолщаются, зрение ослабевает и т. п. После душевных волнений и травмы может наблюдаться временное ухудшение; с другой стороны, возможны временные улучшения и даже продолжительная остановка болезни.

Продолжительность акромегалии может быть иногда довольно значительна; выразить ее в общих цифрах едва ли возможно, так как наблюдались, с одной стороны, случаи, которые уже через несколько лет кончались смертью, с другой – случаи, которые тянулись десятки лет. Смерть наступает от паралича сердца, бронхита или бронхопневмонии, комы, отека мозга или от осложнения какой-либо другой болезнью.

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуально. В большинстве случаев используется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизить гормон роста и устранить компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста. Статья по теме Гормоны шалят. Чем опасны эндокринные болезни и как их обнаружить?

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быть разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но только оперативное вмешательство позволяет облегчить страдания таких больных. При этом следует понимать, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в результате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается весь гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в результате теряет весь спектр очень сложных гормонов, и ему приходится заменять их заместительной терапией», — говорит Бондаренко.

Все методы лечения акромегалии, прогноз

Лечебные мероприятия нацелены на ликвидацию причины, что спровоцировала появление рассматриваемой патологии, а также на купирование симптомов.

Весь комплекс терапевтических методик можно разделить на:

1. Медикаментозное лечение, главная цель которого – воздействие на гипофиз, с целью сокращения количества выработки соматотропина.

Основными медикаментозными средствами в этом аспекте являются:

  1. Соматостатин. Данный препарат благоприятствует угнетению продуцирования указанного гормона роста. В том случае, если у пациента отмечаются внутрикишечные и/или внутрижелудочные кровотечения, данное вещество также окажется полезным.
  2. Бромокриптин. Посредством рассматриваемого лекарственного средства активизируется процесс выработки дофамина, что способствует подавлению синтеза соматотропина.

2. Рентгенотерапию — при наличии патологических новообразований в области гипофиза. При этом, врачи используют большие дозы облучения и предпочтение зачастую отдается долговременно-дробным методикам.

Нередко среди пациентов имеются жалобы в отношении регулярной тошноты, рвоты, головокружения некоторое время после процедуры. Указанные состояния – явление нормальное, и со временем они исчезают.

Все методы лечения акромегалии, прогноз

При резких скачках артериального давления дополнительно проводят дегидратационную терапию.

3. Лучевую терапию применяется в тех случаях, если течение рассматриваемого недуга осложнено нарушениями зрения, либо же исследования выявили наличие опухоли в гипофизе, которая активно увеличивается в размерах.

Суть указанной методики — во внедрении в турецкое седло излучающих изотопов, либо смесей.

Подачу нужных веществ осуществляют через слезную кость, и далее — в направлении к синусу; либо же путем пункции передней стенки пазухи носа.

Подобная терапия требует дополнительного ухода за кожей, а также соблюдения определенной диеты, включающей достаточное количество белков и витаминов.

4. Хирургические манипуляции. Данная методика лечения более детально будет рассмотрена в разделе ниже.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии – своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

  • Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
  • Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса – он становится более глухим, появляется хрипотца.
  • Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы – ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
  • Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
  • Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
  • Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
  • Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Читайте также:  Диета 9 стол: что можно и нельзя (список продуктов) + меню на день

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Лечение патологии

Выбор метода лечения осуществляется с учетом размеров аденомы, темпа развития заболевания, состояния органов зрения. Принимается во внимание показатель соматотропина, возраст пациента, имеющиеся осложнения.

Заболевание диагностируют на основании внешних признаков, проведенной КТ и анализа крови. Определяют уровень СТГ в разные дни, чтобы исключить случайные колебания (в здоровом организме гормон роста в течение дня имеет различный уровень, достигая самых высоких показателей в утреннее время). А также проводят пробу с глюкозой.

При акромегалии лечение направлено на снижение показателя соматотропина и ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста). Для устранения гиперсекреции применяют медикаментозный способ, включающий прием аналогов нейросекрета, уменьшающего продуцирование гормона роста. Назначаются гормональные средства.

Наиболее эффективный метод — оперативное удаление опухоли. При необходимости, а также в случае противопоказаний к проведению операции назначается лучевая терапия.

Акромегалию нельзя игнорировать, своевременно принятые терапевтические меры позволят избежать инвалидности, увеличить продолжительность жизни.

Диагностика акромегалии

Диагноз – акромегалия устанавливают на основе внешних признаков изменения скелета и результатов лабораторных исследований. Пациенты сдают кровь на уровень соматотропного гормона, анализ проводят после нагрузки глюкозой. У здоровых людей концентрация соматотропина падает через 2 часа после приема сладкого раствора, а у больных показатели СТГ остаются высокими. Глюкозотолерантный тест повторяют во время лечения для оценки эффективности проводимой терапии.

Диагностика акромегалии

При симптомах акромегалии информативным считается исследование на инсулиноподобный фактор роста, у больных ИФР-1, соматомедин С повышены. Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза могут вырабатывать одновременно пролактин и самототропин, при этом у пациентов отмечаются симптомы гиперпролактинемии.

Ложноположительные результаты лабораторных исследований могут быть получены при сахарном диабете, гипотиреозе, приеме глюкокортикоидов, болезнях почек, печени, нервной анорексии и у подростков в период полового созревания.

Диагностика акромегалии

Рентгенография, МРТ, КТ-диагностика позволяют обнаружить опухоли внутренних органов, метастазы головного мозга, аденому гипофиза. ЭКГ, ЭхоКГ проводится при симптомах нарушения работы сердечно-сосудистой системы, гипертонии. Женщин осматривает гинеколог, у больных акромегалией часто выявляют поликистоз яичников, фиброзно-кистозную мастопатию, бесплодие.

Рентген стопы позволяет определить степень утолщения мягких тканей (ТМТС). У больных уплотняются соединительные перегородки, расширяются жировые прослойки. ТМТС не зависит от длительности течения акромегалии, массы тела и возраста человека. В норме у женщин толщина мягких тканей не должна превышать 20, а у мужчин – 21 мм.

Диагностика акромегалии

В ходе офтальмологического исследования глазного дна фиксируется сужение зрительных полей, вызванное высоким внутричерепным давлением при супраселлярном росте аденомы гипофиза. Длительная компрессия мозговых тканей опухолью приводит к необратимым нарушениям зрения, слепоте. При диагностике симптомов акромегалии дополнительно может быть назначено обследование кишечника, щитовидной железы. Делают анализ крови на уровень глюкозы.

Дифференциальную диагностику проводят с гипогонадизмом, синдромом Клайнфельтера, гипотиреозом, болезнью Педжета, множественной эндокринной неоплазией, пахидермопериостозом.

Диагностика акромегалии

Диагностика

Диагноз акромегалии иногда трудно поставить, потому что развитие симптомов происходит медленно в течение нескольких лет. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки, определения характерных результатов и специальных тестов, таких как анализы крови, тест на толерантность к глюкозе, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Врачи могут проверить кровь на повышенный уровень гормона роста или ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста-1), связанный с акромегалией. Измерение ИФР-1 является наиболее точным из доступных анализов крови. Измерение уровня гормона роста часто проводится в сочетании с тестом на толерантность к глюкозе. Во время теста на толерантность к глюкозе люди принимают определенное количество сахара, которое должно снизить уровень гормона роста в крови. Однако у лиц с перепроизводством гормона роста это снижение не происходит.

Диагностика

Врачи могут также заказать МРТ или КТ головного мозга, чтобы выявить наличие и размер опухоли гипофиза.

Читайте также:  Как пользоваться глюкометром АйЧек (iCheck)?

Дополнительные тесты могут быть выполнены для оценки степени акромегалии у людей, включая эхокардиографию для оценки наличия сердца, тесты для определения наличия апноэ во сне и колоноскопию для оценки состояния толстой кишки и установления базовой линии для дальнейшего тестирования.

Пациенты с акромегалией подвергаются повышенному риску переломов костей, и им может быть назначено обследование с помощью рентгена или оценка минеральной плотности кости с помощью ДРА-сканирования (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Особенности диагностики

Важным критерием в постановке диагноза акромегалия является дифференцирование болезни от других, похожих по симптомокомплексу, патологий.

Особенно такой подход актуален в случае слабого проявления или же отсутствия видимых признаков аномалии.

Для определения болезни используют консультативный осмотр у специалиста и лабораторно-инструментальные методы исследования:

Особенности диагностики
  • Тестирование базального уровня соматотропина в сыворотке крови в разное время суток;
  • Пробу с глюкозой;
  • Анализ ИРФ-1 инсулиноподобного фактора роста;
  • Рентгенографию турецкого седла;
  • Компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • Офтальмологическое обследование;
  • Ректороманоскопию или колоноскопию кишечника;
  • Электромиографию — исследование скелетных мышц;
  • Рентген суставов и позвоночника;
  • Анализ крови на уровень фосфора и креатинфосфокиназа сыворотки.

На поздних же стадиях заболевания акромегалию можно определить на основании внешнего обследования пациента с применением перечисленных методик в качестве дополнительных диагностических инструментов

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос — становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

При акромегалии отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

При акромегалии происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% — развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея — выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.