Болезнь Иценко Кушинга – диагностика

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

«Биография» недуга с двойным названием

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, вызванное нарушением работы гипофиза. Вследствие патологии мозговой придаток вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), который управляет работой надпочечников. Из-за влияния АКТГ данные железы увеличиваются и начинают продуцировать избыточное количество кортикостероидов. При легком течении этого недуга можно отделаться повышением кровяного давления и избыточным весом, но в случае тяжелого течения возникают кровоизлияния в мозг, повреждения позвоночника, психические расстройства. Очевидно, что такие проявления делают полноценную жизнь невозможной. Среди основных причин болезни Иценко-Кушинга называют:

  • резкую перестройку организма (например, вынашивание и рождение малыша);
  • травмы черепа или мозга;
  • отравления.

Если патологическое состояние вызвано доброкачественными опухолями эндокринных желез, значит, речь идет не о болезни, а о синдроме Иценко-Кушинга.

Своевременная адекватная терапия – лучший путь к выздоровлению. Но в запущенных случаях, особенно у пожилых людей, лечение бывает длительным и не всегда успешным.

Механизм развития

Прежде чем переходить к описанию отдельных форм, следует рассмотреть нормальный механизм регуляции и работы надпочечников. Это позволит проще понять различия между понятиями синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

Механизм развития
  1. Вершиной регуляции является особый отдел головного мозга – гипоталамус, который выделяет биологически активные субстанции. Их тормозящее или активирующее действие направлено не на системный эффект, а лишь на нижележащее образование – гипофиз.
  2. Гипофиз, хотя и является частью мозга, по структуре является железой внутренней секреции – он выделяет гормоны прямо в кровоток. От его активности зависит работа других важных эндокринных органов.
  3. Относительно указанной патологии, нас интересует лишь один путь регуляции – активирующее действие на надпочечники. В гипофизе для этого секретируется АКТГ – адренокортикотропный гормон.
  4. При стимуляции из них начинаются выделяться кортикостероиды – группа активных веществ, оказывающих регулирующее действие на обмен веществ. Их избыток или недостаток сразу же отражается на работе всех систем организма.

Учитывая сложную систему регуляции, патологический процесс может поразить одно из звеньев на любом уровне, приводя к развитию характерных симптомов.

Механизм развития

Болезнь

Понятие обозначает центральный характер нарушений, когда поражается один из контролирующих работу надпочечников отделов – чаще всего гипофиз. При этом наблюдается развитие следующих патологических механизмов:

Механизм развития
  • Источником избыточных стимулов обычно становится гипофиз – при исследовании наблюдается резкое увеличение количества АКТГ в крови.
  • Чёткую или распространённую причину этого явления до сих пор не удаётся выявить. У большинства больных в итоге определяются лишь косвенные факторы – травма головного мозга или перенесённый менингит или энцефалит в прошлом.
  • Иногда удаётся обнаружить активную опухоль гипофиза – аденому.
  • У женщин нередко стимулом к началу болезни становится беременность и роды.
  • Независимо от причины, единым патологическим фактором становится избыток АКТГ, который приводит к постоянной стимуляции надпочечников.
  • Под его влиянием наступает чрезмерное выделение ими в кровь стероидных гормонов – кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. Их биологические эффекты начинают преобладать, нарушая общий эндокринный баланс в организме.
Читайте также:  Самые важные продукты при диабете 2 типа

В отличие от синдрома Иценко-Кушинга болезнь гораздо проще поддаётся диагностике, так как место предполагаемого очага ограничено пределами гипофизарной ямки.

Механизм развития

Синдром

Механизм развития

Сейчас это понятие характеризуется общим термином гиперкортицизм – избыточным выделением стероидных гормонов в кровоток. Название «синдром» применяется лишь в том случае, когда первичный очаг заболевания неизвестен:

  • Существует два основных варианта гиперкортицизма – функциональный и истинный. В основе второго всегда лежат опухоли, характеризующиеся избыточной продукцией АКТГ либо гормонов надпочечников.
  • При функциональных нарушениях отмечается вторичный характер нарушений – избыточное количество кортикостероидов вызвано каким-либо патологическим процессом. Такая ситуация наблюдается при ожирении, алкоголизме, длительном лечении гормонами. При этом в крови уровень АКТГ будет обычно снижен.
  • Истинный синдром Иценко-Кушинга вызывается только активными эндокринными опухолями. Обычно они располагаются в коре надпочечников, и представляют собой разрастание железистой ткани, секретирующее избыток стероидных гормонов. Если же они выделяют АКТГ, то механизм развития симптомов будет аналогичен болезни.
Механизм развития

Если сравнивать между собой два варианта патологии, то болезнь гораздо труднее лечить, что связано с недостаточной изученностью причин её развития.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки заболевания:

  • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  • Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
  • У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
  • Мышечная слабость.
  • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
  • Повышается артериальное давление.
  • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
  • Возможно развитие мочекаменной болезни.
  • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
  • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.
Читайте также:  Анализ крови на гормоны щитовидной железы

Симптомы

Узнать человека с болезнью Иценко-Кушинга достаточно просто, так как данное заболевание отражается на внешности.

Лицо, плечи, спина, шея, молочные железы и живот покрываются жировой тканью, из-за чего овал лица приобретает луноообразную форму, в районе седьмого шейного позвонка появляется «климактерический горбик», а живот и грудь увеличиваются в размерах.

Симптомы

Конечности остаются такими же худыми, какими они были до болезни, из-за чего фигура приобретает нелепый вид. Также для заболевания характерно шелушение и сухость кожи, внутрикожные кровоизлияния, появление на коже заметного багрово-мраморного рисунка и растяжек на животе, плечах, молочных железах. Люди, у которых никогда не было проблем с кожей, сталкиваются с такими явлениями, как фурункулы либо акне.

Из-за остеопороза, который развивается на фоне патологии, кости деформируются и становятся хрупкими, появляются боли. У детей происходит отставание от ровесников в росте и задержка дифференцировки скелета. Также заболевание не обходит стороной сердце и сосуды, способствуя появлению таких патологий, как тахикардия, ХСН, электролитно-стероидная кардиопатия и гипертоническая болезнь.

Симптомы, связанные с работой половой системы, зависят от пола. Так, например, мужчина может столкнуться с импотенцией, снижением влечения к противоположному полу, облысением (причем, волосы выпадают как на теле, так и на лице). У женщин, напротив, наблюдается сильное оволосение тела и лица, в то время как на голове волосы выпадают. Заболевание может сопровождаться сбоями в менструальном цикле и аменореей. Если болезнь развивается у ребенка, последний может отставать от сверстников в половом развитии.

Нарушения со стороны пищеварительного тракта характеризуются появлением таких недугов, как стероидный диабет сахарный и хронический гиперацидный гастрит, а нарушения со стороны мочевыводящих путей и почечного аппарата – появлением мочекаменной болезни, почечной недостаточности, хронического пиелонефрита, нефросклероза и т.д.

Симптомы

Все это сопровождается болезненными ощущениями в эпигастральной области, изжогой, кровотечениями в районе кишечника и желудка, «стероидными» язвами двенадцатиперстной кишки и желудка.

Читайте также:  Диета и меню при гестационном сахарном диабете у беременных

Также при заболевании имеют место быть нарушения неврологического характера (при этом развиваются пирамидный, стволо-можечковый, амиотрофический, болевой синдромы).

Если первые два из них необратимы, то последние поддаются лечению при выборе адекватных методов терапии.

Стволо-мозжечковый синдром характеризуется развитием нарушений координации движений, патологических рефлексов и неконтролируемых колебательных движений глазных яблок, а пирамидный – центральным поражением подъязычного и лицевого нервов и повышением сухожильных рефлексов.

Симптомы

Страдающие болезнью Иценко-Кушинга, или их близкие, могут замечать у себя, или их родственников, появление психических расстройств, вялое, безэмоциональное состояние может проявляться суицидальными наклонностями. Появляются проблемы с интеллектом и памятью.

Информативный видео-сюжет из тв-передачи

Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.

После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.

Как проводится диагностика

Первостепенной методикой диагностирования болезни является осмотр пациента и обнаружение специфической симптоматики, которая сопровождает эту патологию. При врачебном осмотре обнаруживают перечень проявлений, которые были описаны ранее.

Распространенные симптомы, исходя из которых можно судить о наличии этой болезни: ожирение, аномальный оттенок кожных покровов и нарушенный рост волосяного покрова, увеличение артериального давления, у женщин может наблюдаться дисбаланс в менструальном цикле.

Болезнь может протекать в несколько этапов, на каждом из которых наличие симптомов будет разительно отличаться. На этапе легкого протекания болезни отмечаются симптомы не яркой выраженности.

Средний этап характеризуется более основательным проявлением симптоматики. Финальная, тяжелая стадия описывается появлением разных осложнений.

Важна роль лабораторных исследований крови и мочи, в этих биологических жидкостях будет наблюдаться увеличение показателей гормонов, которые продуцируются гипофизом, надпочечниками и гипоталамусом.

Завершающие методы диагностирования позволяют исключить другие возможные варианты болезней и сделать окончательный вывод.

К числу таких методов относят – рентген, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование. Характерным методом исследования является проба с дексаметазоном, это наиболее точное определение болезни, указывает на увеличенную концентрацию кортизола.