7 типов вегето-сосудистой дистонии: отличия, симптомы, диагностика.

Дистонией называют синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Спазмы мышц часто непредсказуемы, они изменяют нормальное положение тела, могут носить хронический характер и вызывать значительное неудобство, боль и потерю трудоспособности.

Классификация

Есть несколько типов, и многие заболевания и состояния могут вызвать синдром.

Дистония классифицируется по

  1. Клиническим характеристикам, таким как возраст начала, распределение тела, характер симптомов, связанные с ними особенности, дополнительные двигательные расстройства, неврологические признаки. Возраст начала заболевания подразделяется на младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3–12 лет), юность (13–20 лет), раннюю взрослую жизнь (21–40 лет) и позднюю взрослую жизнь (более 40 лет). Синдром, который развивается в младенчестве или детстве, с большей вероятностью имеет известную причину и прогрессирует.
  1. Причинам (изменения или повреждение нервной системы и наследование).

Врачи используют классификации для постановки диагноза и лечения.

Классификация
  • Обобщенный;
  • Очаговый;
  • Сегментный;
  • Психогенный;
  • Острая дистоническая реакция;
  • Вегето-сосудистый.

Генерализованные

Например, Dystonia musculorum deformans (Оппенхием, синдром Флато-Стерлинга):

  • Нормальная история рождений;
  • Аутосомно-доминантная;
  • Начало детства;
  • Начинается в нижних конечностях и распространяется вверх.

Также известен как торсионная или идиопатическая торсионная дистония (старая терминология «дистония мышечной мускулатуры»).

Очаговая, Фокальная дистония

Сочетание блефароспазматических сокращений и оромандибулярной дистонии называется краниальной или синдромом Мейге.

Сегментарные

Сегментарные дистонии поражают две соседние части тела:

Классификация
  • Гемидистония поражает руку и ногу на одной стороне тела.
  • Мультифокальная поражает множество различных частей тела.
  • Генерализованная поражает большую часть тела, часто ноги и спину.

Генетический / первичный

Условное обозначение OMIM Ген годограф Альтернативное имя
DYT1 128100 TOR1A 9q34 Торсионная с ранним началом
DYT2 224500 HPCA 1p35-p34.2 Аутосомно-рецессивная первичная изолированная
DYT3 314250 TAF1 Xq13 Х-связанная, паркинсонизм
DYT4 128101 TUBB4 Аутосомно-доминантная шепчущая дисфония
DYT5a 128230 GCH1 Аутосомно-доминантная дофамин-чувствительная
DYT5b 191290 TH 11p15.5 Аутосомно-рецессивная дофамин-чувствительная
DYT6 602629 THAP1 Аутосомно-доминантная с кранио-цервикальной склонностью
DYT7 602124 неизвестный 18p (сомнительно) Аутосомно-доминантная первичная очаговая дистония шеи
DYT8 118800 MR1 2q35 Пароксизмальная некинезигенная дискинезия
DYT9 601042 SLC2A1 1p35-p31.3 Эпизодический хореоатетоз / спастичность (синоним DYT18)
DYT10 128200 PRRT2 Пароксизмальная кинезигенная дискинезия
DYT11 159900 СХК 7q21 Миоклоническая дистония
DYT12 128235 ATP1A3 19q12-q13.2 Быстрое начало, паркинсонизм и чередующаяся гемиплегия детства
DYT13 607671 неизвестно, около D1S2667 Аутосомно-доминантная дистрофия кранио-шейного отдела / верхней конечности
DYT15 607488 неизвестный 18p11 Миоклоническая не связанная с мутациями SGCE
DYT16 612067 PRKRA 2q31.3 Аутосомно-рецессивный молодой паркинсонизм
DYT17 612406 неизвестно, около D20S107 Аутосомно-рецессивная в одной семье
DYT18 612126 SLC2A1 1p35-p31.3 Пароксизмальная дискинезия, вызванная физическими упражнениями
DYT19 611031 вероятно PRRT2 16q13-q22.1 Эпизодическая кинезигенная дискинезия 2, синоним DYT10
DYT20 611147 неизвестный 2q31 Пароксизмальная некинезогенная дискинезия 2
DYT21 614588 неизвестный Поздняя торсионная
DYT24 610110 ANO3 11p14.2 Аутосомно-доминантная кранио-шейная с выраженным тремором

Существует группа, называемая миоклонической, где некоторые случаи являются наследственными. Связаны с ошибочной мутацией в рецепторе допамина-D2.

Наши врачи

Оплатчикова Маргарита Андреевна Врач-невролог Кирьянова Екатерина Андреевна Врач-невролог Бельская Галина Николаевна Заведующая МКДЦ, д.м.н., профессор, врач-невролог высшей категории Прокопович Мария Евгеньевна Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Гинзберг Марианна Акимовна Врач-невролог, нейрофизиолог. Кандидат медицинских наук Рудниченко Виталий Александрович Врач функциональной диагностики, врач-невролог высшей категории Носкова Татьяна Юрьевна Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Карабанов Алексей Вячеславович Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Красников Алексей Владимирович Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук

Клиника и симптомы заболевания

Обычно, заболевание проявляется в молодом возрасте, прогрессирование медленное. Аутосомно-рецессивная форма дистонии начинает проявляться раньше и сильнее чем при аутосомно-доминантной форме.

Самые первые признаки выражаются в произвольных движениях верхних или нижних конечностей – это придает походке неловкость. Непроизвольные движения усиливаются при попытках сменить положения, выразить эмоцию, ходьбе или любых других движениях.

К основным симптомам торсионной дистонии относится:

Клиника и симптомы заболевания
  • непроизвольные движения руками и ногами;
  • при непроизвольных движениях появляются резкие движения шеи;
  • с дальнейшим развитием походка становится покачивающейся;
  • непроизвольные спазмы и повышенный тонус мышц шеи, рук и ног, головы, таза;
  • разгибание тела, судороги;
  • дрожание;
  • писчий спазм – сокращения мышц рук во время письма;
  • тонические спазмы;
  • круговые движения туловищем вокруг оси;
  • фиксированные непроизвольные позы тела;
  • гиперкинез.

По характеру распространения гиперкинеза различают генерализованную и локальную форму. Самая часто встречающаяся форма – локальная. Проявляется в виде непроизвольных сокращений мышц шеи, верхних и нижних конечностей, при этом в каждой из них могут возникать сокращения по отдельности, что придает движениям больного вычурность.

Нередко когда локальная форма может перейти в генерализованную. Развивается гиперкинез туловища, которые со временем только усугубляется, проявляясь более выражено.

Такой процесс приводит к искривлению позвоночника: больной может неестественно переразгибаться в зоне поясницы и грудного отдела. Также могут отмечать спазмы шеи, конечностей и лица, речь нарушается. Повышенный гиперкинез может смениться умеренным или даже нормальным состоянием.

В некоторых случаях во время движения больной может застыть, даже в самой не удобной позе. Иногда возникает состояние, при котором больной не может себя обслужить. Но со временем происходит привыкание пациента, он приспосабливается к таким мышечным нарушениям: начинают контролировать непроизвольные движения и даже выполнять более сложные: бег, танцы и другое.

Во время сна, в положении лежа или просто при отвлекании внимания у больного гиперкинез значительно уменьшается или прекращается.

Клиника и симптомы заболевания

У больных торсионной дистонией сохраняется чувствительность и рефлекторная способность, отсутствуют тазовые, координаторные и интеллектуальные расстройства.

На поздних стадиях болезни может развиться суставная деформация, ригидность языка, туловища и мышц лица, глотки – что приводит к глотательным , жевательным и дыхательным нарушениям.

ВСД по кардиальному типу

При кардиологической (как и при гипертонической) форме вегетативной дисфункции, диагностика скорее всего покажет явную симпатикотонию, то есть функциональное напряжение работы симпатического отдела ВНС. Отличительная черта ВСД по кардиальному типу – боли в области сердца (колющие, давящие или жгучие ощущения в области грудной клетки). Признаки могут напоминать симптомы приступа стенокардии или инфаркта миокарда. Но при обследовании сердечных патологий не выявляется.

Для кардиального типа реакции на вегето-сосудистое расстройство характерны: тахикардия, аритмия сердца, ложные боли в области сердца, а также дыхательная аритмия и приступы удушья. Важно понимать, что при ВСД боль в области сердца не является предвестником сердечного приступа и никак не влияет на сердечно-сосудистую систему, что подтвердит эхокардиограмма пациента. В качестве диагностики этого типа ВСД очень эффективна кардиоритмография.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

  • Ботулинотерапия . Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
  • Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
    • Антихолинергические средства — блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
    • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
    • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
  • Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
  • ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.
Лечение

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Читайте также: 

Что такое вегетососудистая дистония головы? Прежде всего, отметим, что это, конечно же, патология, то есть не норма. Другое название данного заболевания, предлагаемое медиками, — вегетативная дисфункция. Однако мы будем придерживаться первого термина.

Торсионная дистония – диагностика

На ранних стадиях заподозрить заболевание сложно. Это помогают сделать определенные неврологические симптомы. Диагностика торсионной дистонии на этапе осмотра пациента сводится к определению наличия следующего рода симптомов:

  • регидность поврежденной группы мышц;
  • сохранение чувствительности;
  • сохранение сухожильных рефлексов;
  • отсутствие силы мышечных сокращений.

Невролог, проводя дифференциальную диагностику, старается отделить идиопатическую торсионную дистонию от вторичных синдромов. Зачастую они связаны с проявлениями нарушения нервной системы, такими как проблемы со сном, вегетативные расстройства. Чтобы выставить окончательный диагноз, пациентов направляют на:

  • Эхо-ЭГ;
  • электроэнцефалограмму;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • УЗИ сосудов головы.

Электростимуляция подкорковых структур

Электростимуляция продуктовых структур – новая методика, подразумевающая, что в место, ответственное за болезненную импульсацию, вживляются электроды, вырабатывающие электрические разряды. Такие сигналы подавляют активность воспаленного участка мозга.

Хирургическое вмешательство также проводится с применением методики стереотаксичекого наведения. После выявления координат расположения структуры мишени врач проводит оперативный доступ под интраоперационное ренгенологическое обследование, фиксирует электроды в подкорковых участках.

Электростимуляция подкорковых структур

Нейростимулятор, вырабатывающий импульсы, выполнен в виде маленького устройства, которое вживляется в подкожно-жировую клетчатку в районе под ключицей. После хирургического вмешательства в мозг больного передаются электрические разряды. Человек самостоятельно может контролировать функционирование нейростимулятора с учетом самочувствия.

При хирургическом лечении проводятся разрушительные стереотаксические процедуры, направленные на деформацию мозговых структур, в которых возникают болезненные импульсы. Изначально на голове у больного фиксируется стереотаксическая рама. Потом проводится КТ или МРТ.

Читайте также:  Как помочь человеку при эпилептическом припадке

Электростимуляция подкорковых структур

После этого при помощи специальных расчетов с применением томограммы и стереотаксических ориентиров определяются координаты структуры мишени. Врач выполняет доступ к необходимому отделу ЦНС и отсекает проблемные участки мозга разными методами.

Консервативное лечение

Пока вылечить торсионную дистонию невозможно, однако можно замедлить процесс прогрессирования. Основные препараты для лечения – наком, синемет, мадопар. В клинической практике эти средства оказались одними из самых эффективных. В течение короткого периода времени они помогают избавить человека от патологических поз, от частых приступов гиперкинеза. Результативность лечения при этом намного выше, чем при лечении этими же препаратами паркинсонизма.

Консервативное лечение

У некоторых пациентов стоит комбинировать приём леводопы, юмекса и бромокриптина. Приём этих трёх лекарственных средств позволит избежать многочисленных осложнений. К тому же такая схема терапии будет эффективной на протяжении всего периода болезни и не зависит от её стадии или длительности.

Консервативное лечение

Осложнения

Мышечная дистония у взрослых – проблема, которая негативно влияет на двигательную активность, что в свою очередь является трудностью в профессиональной сфере и быту. Через какой-то промежуток времени выполнять профессиональную работу все труднее, человек становится инвалидом.

Мышечная дистония у детей цервикальной формы чревата кривошеей. Торсионная дистония вызывает искривление позвоночника, которое впоследствии становится причиной проблем в работе дыхательной системы.

Блефароспазм в нередких случаях заканчивается слепотой.

Лечение

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.