Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы. Часть 2

К возникновению лейкоза в острой форме, диспластическим отклонениям в костном мозге может привести миелодиспластический синдром. Патология чаще поражает лиц мужского пола после 60 лет, а у детей диагностируется лишь в 5% случаев.

Симптоматика заболевания

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок опасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов малого таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Симптоматика заболевания

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Языкоглоточный нерв

Синдром невралгии языкоглоточного нерва

Невралгия языкоглоточного нерва во многих отношениях напоминает невралгию тройничного нерва. Боль сильная и носит пароксизмальный характер; она локализуется в горле вблизи тонзиллярной ямки. Некоторые больные жалуются на боль в области уха или она иррадиирует из горла в ухо в связи с вовлечением тимпанической ветви языкоглоточного нерва (нерв Якобсона). Болевые спазмы могут провоцироваться глотанием. Симптомов чувствительного и двигательного дефицита не обнаруживают. Описаны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде брадикардии и гипотензии. Лечение рекомендуют начинать с назначения карбамазепина или фенитоина, и в случае их неэффективности вполне оправдано рассечение нерва около продолговатого мозга.

В очень редких случаях при опоясывающем герпесе поражается языкоглоточный нерв. Глоссофарингеальная невропатия в сочетании с параличом блуждающего и добавочного нервов может обусловливаться опухолью или аневризмой, располагающимися в области задней черепной ямки или яремного отверстия. Данный симптомокомплекс складывается из дисфонии в связи с параличом голосовой связки, некоторых затруднений при глотании, девиации мягкого неба в здоровую сторону, анестезии задней стенки глотки, слабости верхней части трапециевидной мышцы и грудино-ключично-сосцевидной мышцы (синдрома яремного отверстия).

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Классификации и виды

Существует несколько классификаций заболевания согласно ВОЗ:

Рефракторная анемия:

В крови обнаруживается дефицит эритроцитов, при этом количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме.

Рефракторная анемия с незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга (с кольцевыми сидеробластами):

В анализах обнаруживается недостаток эритроцитов, с повышенным содержанием железа в клетках. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Рефракторная анемия с избыточным количеством бластов, находящихся на этапе трансформации:

Низкое количество эритроцитов к крови. Отмечается отклонение числа тромбоцитов и лейкоцитов от нормальных значений. В косном мозге наблюдается от 5-19% бластов.

Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией:

Происходит снижение минимум двух ростков крови. В костном мозге выявляется до 5% бластов, в периферической крови – до 1%. Заболевание способно трансформироваться в лейкемию.

МДС с изолированным хромосомным отклонением:

В крови пациента недостаточно эритроцитов. В костном мозге определяется до 5% бластов, в анализах крови –  до 1%. В хромосомах обнаруживаются специфические изменения.

Неклассифицируемый МДС:

В крови занижено количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Количество бластов в крови и костном мозге в пределах нормы.

Читайте также:  Бывает ли при остеохондрозе одышка и как от нее избавиться

Лечение

После установления диагноза врач назначает консервативное или хирургическое лечение. Выбор метода зависит от выраженности патологии, общего состояния и возраста пациента.

При невыраженных пороках развития позвонков пациентам рекомендуют:

  • мануальную терапию,
  • массаж,
  • лечебную гимнастику,
  • плавание, аквааэробику,
  • ношение корсетов,
  • физиотерапевтические процедуры: мышечную стимуляцию, вакуумную терапию, электрофонофорез.

Лечение

При аномалиях позвоночника лечебная гимнастика помогает укрепить мышечный корсет, уменьшить деформацию, стабилизировать позвоночник, улучшить функцию сердечно-сосудистой и легочной систем. Комплекс методов ЛФК, применяемых при консервативном лечении, включает лечебную гимнастику, упражнения в воде.

Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента. Все комплексы ЛФК традиционно начинаются с упражнений по разгрузке позвоночника.

Классические упражнения:

  • ходьба на четвереньках &#8212, длительность выполнения 2-3 минуты,
  • «,вытяжение», позвоночника — лежа на спине, больной пятками тянется «,вниз»,, макушкой – «,вверх», по 10-15 секунд,
  • велосипед — лежа на спине, руки за головой или вдоль туловища, пациент ногами совершает движения, имитирующие езду на велосипеде,
  • ножницы — лежа на спине, руки за головой или вдоль туловища, больной выполняет скрестные горизонтальные и вертикальные махи ногами.

Операция

При тяжелых аномалиях, выраженном корешковом синдроме, грыже спинного мозга проводят хирургическое лечение.

Цель операции заключается в коррекции и стабилизации деформации позвоночника эндокорреторами различных систем, восстановлении баланса туловища, а также устранении болей в спине, улучшении функции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, вызванных деформацией позвоночника.

Лечение

Операция помогает остановить дальнейшее прогрессирование деформации позвоночника.

При бабочковидном позвонке проводят следующие виды операций:

  • спондилодез — операция по фиксации смежных позвонков,
  • спондилодез с внедрением металлоимплантов,
  • полное удаление патологического позвонка и коррекция деформации.