Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга

НЕВРОЛОГИЯ ТЕРАПИЯ Нейрохирургия, Общая врачебная практика (семейная медицина), Анестезиология-реаниматология

Причины возникновения

Причины возникновения

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Причины возникновения

Специалисты выделяют две основных группы риска:

Причины возникновения
  1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
  2. Генетические мутации.
Причины возникновения

Данная проблема остается до конца неизученной, поэтому появляются самые разные гипотезы о природе ее возникновения. Некоторые специалисты говорят о негативных факторах, которым подвергалась будущая мама во время беременности (алкоголь, наркотики, курение, прием запрещенных препаратов, хронические заболевания). Эта гипотеза базируется на том, что структура сосудов головного мозга плода окончательно формируется к 20 неделе вынашивания, а до того времени она, оставаясь уязвимой, склонна к деформации при появлении отрицательных факторов.

Причины возникновения

Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации

Рисунок 1. Три типа артериовенозного легочного свища

А — простой типВ — сложный типС — диффузный тип

Легочный артериовенозный свищ может классифицироваться как простой, сложный или диффузный.

Наиболее распространен простой тип заболевания. В этом случае имеется сегментарная артериальная мальформация с одной или несколькими ветвями.

При сложном типе заболевания существует несколько субсегментарных ветвей, формирующих фистулу.

Диффузный вид свища представлен множественными поражениями сложной и простой структуры.

Типы легочного артериовенозного свища. Факторы риска развития артериовенозной мальформации

Первая масштабная классификация артериовенозной легочной фистулы была создана в 1965 году.

Около 15% пациентов с легочной артериовенозной мальформацией не имеют дополнительных критериев диагностики, таких как телеангиэктазия, кроме прочего, у них отсутствуют любые другие системные заболевания. АЛМ может присутствовать у больных с заболеваниями печени, главным образом у людей с циррозом печени и различными формами рака. Отсутствие нормальной функции печени в таких случаях приводит к развитию легочных артериовенозных пороков развития. В группе риска находятся и пациенты с врожденным пороком сердца, при котором происходит системный венозный возврат крови в легкие, однако без крови, находящейся в печеночных венах.

Дополнительные факторы риска, способствующие возникновению артериовенозного свища легочных сосудов, это:

  • хронические инфекции, такие как шистосомоз, актиномикоз, туберкулез;
  • метастатический рак щитовидной железы.

В результате подобных заболеваний артериовенозные мальформации образуются между легочной артерией и веной или легочной бронхиальной артерией и легочной веной.

Лечение артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема.

Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.

Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.

Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.

Читайте также:  Склероз у детей не безнадежен и подлежит лечению
Преимущества микрохирургической операции Недостатки микрохирургической операции
  • полное, немедленное, постоянное закрытие АВМ;
  • улучшение течения эпиприступов.
  • агрессивность методики;
  • зависимость от функциональных зон;
  • зависимость от размера, хирургические риски;
  • длительный восстановительный период;
  • зависимость от опыта хирурга.
Преимущества эндоваскулярной эмболизации Недостатки эндоваскулярной эмболизации
  • лечение мальформаций любых размеров и любой локализации.
  • не достигается немедленного закрытия;
  • не ясна стабильность эффекта;
  • высокая стоимость;
  • зависимость от опыта рентген-хирурга.
Преимущества «КиберНожа» Недостатки «КиберНожа»
  • минимальная инвазивность
  • не зависит от локализации
  • минимальное время лечения
  • улучшение течения эпиприступов
  • эффект достигается не мгновенно
  • зависимость от объема АВМ, пораженного органа

как записаться на лечение киберножом: — по телефону горячей линии — с помощью формы обратной связи на сайте. позвоните прямо сейчас! Наши консультанты ответят на все Ваши вопросы, а опытные онкологи определят необходимость в лечении КиберНожом.Смотрите также: Лечение КиберНожом

Артериовенозная мальформация в лёгких

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода. Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Артериовенозная мальформация в лёгких

Важно

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

Читайте также:  Боли в области лица – 7 основных причин боли в лице, как лечить?

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Совет

Мы собрали для Вас интересную и полезную информацию, связанную с пульмонологией. В статьях описываются заболевания легких и дыхательных путей, их симптомы, диагностика и лечение, а также самые современные методы обследования дыхательной системы.

Симптоматическое проявление мальформации головного мозга

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга, ее еще называют церебральной, сопровождается следующими основными симптомами:

  • Появление цефалгий разной интенсивности, не имеющих каких-либо характеристик по регулярности и длительности. При этом боль не совпадает с локализацией мальформации, а интенсивность ее разная.
  • Присутствие судорог. При этом наблюдаются общие или частичные судороги в различных отделах тела. Потеря сознания не наблюдается.
  • Появление головокружений и обмороков.
  • Развитие мышечной слабости наряду с парезами конечностей.
  • В том случае, если поражен мозжечок, нарушается походка. При этом наблюдаются пошатывания и нарушение координации.
  • В лобных долях может отмечаться потеря зрения.
  • Появление дизартрий.
Симптоматическое проявление мальформации головного мозга

Симптоматика артериовенозной мальформации правой теменной доли может не проявляться очень долго и порой случайно обнаруживается при обследованиях.

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Что необходимо знать об ангиоме легких

Артериовенозная мальформация легких – это патологическое сообщение между легочной артерией или артериолой легоч­ного русла и легочной веной или венулой.

  • В 80-90% случаев наблюдается у больных наследст­венной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю).
  • Редкая аномалия
  • Обычно врожденная патология, реже — приобретенная (травматическая), что имеет значение в лечении артериовенозной мальформации
  • При спорадической форме артериовенозные мальформации легких обычно солитарные
  • При бо­лезни Ослера-Вебера-Рандю артериовенозные мальформации (АВМ) множественные
  • Обычно АВМ имеет питающую артериолу и дрениру­ющую венулу.
Читайте также:  Методы лечения нейроциркуляторной дистонии по гипертоническому типу

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии. Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Общая информация

Краткое описание

Определение: Артериовенозные мальформации (АВМ) или ангиодисплазии относятся к порокам развития сосудов, которые возникают в процессе эмбриогенеза. Под влиянием дизэмбриологических факторов избыток первоначальной капиллярной сети, которая образуется на 5-10 неделе жизни эмбриона, может со временем не редуцировать, вследствие чего образуется зачаток ангиодисплазии [1,2,3].

Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.

Код протокола:

Код (ы) МКБ-10: Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне) D18.0 Гемангиома любой локализации D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения, используемые в протоколе:

АВМ – артерио-венозная мальформация АВС – артерио-венозный свищ АД – артериальное давление АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время КТ – компьютерная томография КТА – компьютерно-томографическая ангиография МНО – международное нормализованное отношение МРА – магнитно-резонансная ангиография МРТ – магнитно-резонансная томография МСКТА – мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография ОАК – общий анализ крови ОАМ – общий анализ мочи ПВ – протромбиновое время ПТИ – протромбиновый индекс УД – уровень доказательности УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование УЗДГ – ультразвуковая допплерография УЗИ – ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: 2020 год.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств: Классы рекомендаций: Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.