Атрофия спинного мозга в грудном отделе позвоночника

Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника. Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер. Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.

Диагностика

Выявление у пациента симметричной плегии, атонической арефлексии, исчезновения всех видов чувствительности и связь этих нарушений с травмой позволяет диагностировать спинальный шок. Необходимо как можно быстрее выявить характер имеющихся расстройств, уточнить наличие повреждений и механического сдавливания спинного мозга. Для этого применяют методы визуализации: рентгенографию с контрастом, МРТ, КТ. Проведение ЭМГ на этом этапе травматической болезни не информативно.

При проведении МРТ в период спинального шока бывает затруднительно определить объем некротических очагов и зоны ишемии, ведь они формируются постепенно. Поэтому возможны ошибки при оценке прогноза. После купирования спинального шока необходимо повторное обследование, чтобы отследить динамику восстановительного процесса, определить структуру нервной ткани в месте повреждения и решить вопрос о необходимости повторного нейрохирургического вмешательства.

УЗИ беременной

Существует несколько основных УЗИ признаков синдрома Денди Уокера, которые можно определть уже при скрининговом исследовании на 21-23 неделях беременности. В этот период аномалию внутриутробного развития можно заподозрить на основании обнаружения у плода следующих симптомов:

На более поздних сроках беременности примерно с 31 недели помимо этих признаков так же у плода будут видны:

  1. Не заращение неба и верхней губы («волчья пасть», «заячья губа»).
  2. Сращение пальцев на конечностях.
  3. Нарушения в строении мочевыводящей системы, в частности, почек.

Лечение пирамидной недостаточности

Если вашему ребенку поставили диагноз пирамидной недостаточности, то прежде всего не нужно паниковать. Последовательное созревание нервной системы является нормой развития ребенка. Получите консультацию невролога, остеопата. Часто диагноз обозначает наличие функциональных расстройств, которые корректируются с помощью остеопатического лечения и физиопроцедур и не несет серьёзных рисков для развития ребенка.

Необходимо лечить тот уровень пирамидного пути, на котором наблюдаются нарушения. В случае, если пирамидная недостаточность является осложнением другого заболевания (см. выше), то терапия направлена на лечение основной болезни.

У детей применяются физические методы лечения. Такое лечение служит нормализации мышечного тонуса, улучшение кровотока, улучшение объема движения.

Наиболее эффективно остеопатическое лечение. Врач невролог-остеопат производит наиболее точную работу в соответствии с топическим диагнозом, что значительно ускоряет нормализацию тонуса. Помимо остеопатического лечения применяется: массаж, плавание, гимнастика, бальнеотерапия.

В некоторых случаях назначается метаболическая терапия, вазоактивные вещества (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол, Мидокалм и др.).

Оперативное лечение показано при нарушении кровообращения, гематомах и других грубых нарушениях.

Гиперкинезы

Следующим признаком периферических двигательных нарушений являются гиперкинезы. Это чрезмерные, избыточные движения, которые возникают непроизвольно. Различают такие виды гиперкинезов:

  • Дрожание. Оно может быть типично паркинсоновским, сочетаться с пластическим гипертонусом мышц и акинезом. Могут наблюдаться ритмичные мелкие движения, напоминающие катание шариков. Наследственное дрожание начинается с пальцев рук, затем переходит на мышцы шеи. Интенционное дрожание может проявляться во время движений;
  • Хорея – быстрые сокращения групп мышц конечностей, туловища или лица. Они напоминают гримасы. Движения усиливаются при волнении и исчезают во сне. Пациенты не способны подавить эти движения;
  • Гемибаллизм проявляется быстрыми, насильственными вращательными, бросковыми, размашистыми движениями рук. Они часто возникают в проксимальных отделах. Для того чтобы выполнить движение, пациенту приходится приложить немало сил;
  • Торсионный спазм – это гиперкинез конечностей и туловища. Он появляется во время произвольных движений. Пациент принимает неестественные, вычурные позы с вращением туловища;
  • Атетоз представляет собой червеобразные медленные движения кистей и пальцев рук;
  • Хореоатетоз проявляется сочетанием хореических движений с атетозом. Он более сильно проявляется во время речи, смеха, при умственном напряжении. Проявлением периферических двигательных нарушений является лицевой параспазм. При этом нарушении появляются судороги мышц, которые суживают глазную щель, оттягивают наружу угол рта. Они затем распространяются на мышцы шеи.
Читайте также:  В чем особенности ВСД по гипотоническому типу?

Тики – это быстрые, клонические подергивания мышц лица и носа, которые появляются внезапно. Иногда пациенты поворачивают голову в сторону или кивают ею. Синкинезии представляют собой периферические двигательные нарушения, которые проявляются содружественными движениями, сопутствующими спонтанным движениям.

Лечение

Лечение синдрома Броун-Секара ­– это в первую очередь воздействие на вызвавшую его причину. При опухолевом процессе, абсцессе, гематоме проводят декомпрессию – удаление сдавливающего мозг образования.

Обязательно назначаются препараты для улучшения кровоснабжения и питания спинного мозга. Это могут быть дезагреганты, антикоагулянты, сосудистые и нейротрофические средства. Например, назначаются курантил (дипиридамол), кавинтон, никотиновую кислоту, церебролизин, гепарин, витамины препараты и другие препараты.

Для уменьшения отека поврежденного отдела спинного мозга и смежных областей применяют фуросемид, маннитол, глицерин, этакриновую кислоту. При некоторых заболеваниях, приводящих к развитию этого синдрома, используется системная кортикостероидная терапия. Могут также назначаться фенобарбитал, убретид и другие препараты, физиотерапия для улучшения питания тканей и активизации восстановительного процесса.

При развитии синдрома Броун-Секара пациент госпитализируется в отделение неврологии или нейрохирургии. Не стоит полагаться на самолечение или народные средства, необходимо следовать рекомендациям врача.

Прогноз и осложнения

Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.

Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.

К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции. Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная. Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.

Читайте также:  Гематома головного мозга: симптомы, лечение, последствия

Синдром Денди-Уокера

  • Увеличение размеров головы.
  • Выступ костей затылка: затылочные кости словно выпячиваются назад.
  • Нарушение координации движений: произвольные движения размашисты, нечетки.
  • Шаткость походки.
  • Нистагм: непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону.
  • Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях.
  • Повышение мышечного тонуса вплоть до спастичности: мышцы постоянно напряжены, верхние конечности полусогнуты, нижние напряжены и разогнуты.
  • Умственная неполноценность: человек может не узнавать родственников, с трудом читать и писать (встречается у половины всех больных).
  • В зависимости от степени анатомических нарушений выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
    • полная форма — наблюдается полное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка);
    • неполная форма — наблюдается частичное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка).
  • В зависимости от наличия гидроцефалии (накопление жидкости внутри полости черепа) выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
    • синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;
    • синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.
  • Точная причина развития синдрома Денди-Уокера неизвестна. Предполагается, что определенную роль играют такие факторы, как:
    • вирусная инфекция (например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
    • прием алкоголя матерью во время беременности;
    • сахарный диабет у беременной значимо воздействие этих факторов в период с 7 по 10 недели беременности матери, когда идет формирование головного мозга плода.
  • В основе синдрома нарушение развития головного мозга:
    • недоразвитие мозжечка, отсутствие одной из его частей – червя мозжечка;
    • окклюзия (перекрытие) отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга);
    • расширение полостей головного мозга (желудочков), что ведет к повышению внутричерепного давления и увеличению головы;
    • наличие полости (кисты) в задней черепной ямке, соединенной с четвертым желудочком.
  • Существуют два мнения по поводу причины развития синдрома Денди-Уокера:
    • первичное недоразвитие структур головного мозга;
    • повышенная внутриутробная продукция ликвора, что приводит к нарушению развития мозжечка и увеличению задней черепной ямки.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  1. Врач невролог поможет при лечении заболевания

Синдром Денди-Уокера
  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • с какого возраста появились первые жалобы (нечеткость движений, изменение мышечного тонуса, увеличение головы);
    • были ли в семье случаи подобного заболевания.
  • Неврологический осмотр: наличие нистагма (непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону), повышения мышечного тонуса, увеличения головы.
  • Ультразвуковое исследование сердца: наличие пороков сердца (незаращение межжелудочковой перегородки, сужение аорты).
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: отмечаются увеличение задней черепной ямки (киста), расширение четвертого желудочка, недоразвитие мозжечка, накопление жидкости в полостях мозга (гидроцефалия).
  • Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского  генетика.
  • Лечение только хирургическое: проведение шунтирования четвертого желудочка головного мозга для снижения давления ликвора в нем (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). Для этого создается сообщение четвертого желудочка или кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное шунтирование).
  • Сохранение умственного дефекта на всю жизнь.
  • Сохранение неврологического дефекта (нарушение координации движений, повышение мышечного тонуса).
  • Повышенный риск летального исхода.
  • В связи с наследственным характером синдрома Денди-Уокера проводить его профилактику не представляется возможным.
Читайте также:  Аутизм у детей. Причины, симптомы и лечение деток с аутизмом

Методы реабилитации ↑

Лечебную гимнастику и массаж начинают как можно раньше, уже со 2 дня после операции.

ЛФК делится на 3 периода:

  • в I периоде 75% времени посвящают общеукрепляющим и дыхательным упражнениям, только 25% — специальным;
  • во II период, через 1,5-2 месяца, постепенно обучают больного самообслуживанию, упражнения на 50% общеукрепляющие, на 50% — специальные;
  • III период включает в себя различные виды упражнений, часть из них нужно проводить в бассейне.

Таким образом, поражения спинного мозга многолики, причин их очень много.

Поэтому, если вас смущают даже минимальные двигательные или чувствительные расстройства, возникшие на теле и конечностях, пройдите своевременную диагностику и лечение.

Вовремя начатая терапия дает больше шансов на успех и полное избавление от болезни.

Методы диагностики ↑

Магнитно-резонансная томография

Это исследование на сегодняшний день – самое информативное, которое может проводиться практически у всех категорий населения (кроме тех, у кого стоят кардиостимуляторы или металлические протезы).

Оно помогает диагностировать уровень и характер:

  • травмы;
  • артроза;
  • грыж дисков и их воспаления;
  • смещения и деформации позвонков;
  • опухолей, гематом, воспалений самого спинного мозга и его оболочек.

Рентгенография

Это диагностика, которая позволяет только увидеть переломы, переломо-вывихи и смещения позвонков, их анатомическую деформацию и так далее.

Информацию о состоянии спинного мозга с помощью этого исследования получить нельзя.

Компьютерная томография

В диагностике костной патологии этому методу нет равных. Но спинной мозг здесь также не визуализируется.

Миелография

Это исследование с контрастом. Он вводится в субарахноидальное пространство (как анестетик – при эпидуральной анестезии).

Далее делается рентгенограмма.

Контраст, выполняя все свободное пространство в спинномозговом канале, помогает оценить его проходимость, отдифференцировать причину сужения канала (опухоль мозга, стеноз канала, сдавление мозга позвонком).

Этот метод исследования может проводиться тем, кому нельзя сделать МРТ.

Симптомы

Основными проявлениями заболеваниями следует считать слабость всех мышц тела, вялость, и их полную атрофию. Процесс всегда прогрессирует и приводит к инвалидности. Основные симптомы появляются не сразу. Всё начинается с частого спотыкания во время ходьбы, постоянных падений. Ребёнок может сказать, что у него буквально подгибаются колени, а ноги не могут удержать его тело.

Ещё один важный признак – искривление позвоночника, так как мышцы спины больше не могут удерживать позвоночник в правильном положении. При третьей и четвёртой формах есть большая вероятность дожить до старости. Женщины даже с таким диагнозом могут стать матерями, вот только риск передать малышу заболевание огромен.

У новорожденных заболевание может быть выявлено практически сразу. Они не могут держать головку, не ползают, не переворачиваются, у них не появляется новых навыков и умений. При этом атрофия может начаться с дистальных мышц, а затем охватить и все остальные, включая дыхательные и мышцы сердца. Поэтому многие такие дети находятся на аппарате искусственного дыхания.