Болезнь Крейтцфельдта-Якоба : как определить симптомы?

Болезнь Крейтцфельда-Якоба представлена в виде быстро развивающегося нарушения мозговой деятельности, для которого характерно снижение интеллектуальных функций.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • С

Описание

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – это природное заболевание, относящееся к группе трансмиссивных нейродегенеративных прионных болезней. Прионы (инфекционные белковые частицы) являются прямыми возбудителями данной болезни. Прион способен трансформировать здоровый белок организма человека в подобный себе, и таким образом происходит заражение.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, среди остальных прионных заболеваний, занимает ведущую позицию по распространению. Классифицируется эта болезнь медиками, как одно и з проявлений губчатой энцефалопатии.

В организм человека прионы попадают различными способами и путями. Первый и самый распространенный путь – инфицированная пища или зараженные лекарственные препараты. Второй путь, более редкий, это через хирургические инструменты. Крайне редкие случаи заражения случаются при трансплантации оболочек мозга человека.

Протекать в организме человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба может в четырех разных формах:

  1. Классическая или спонтанная форма заболевания, при которой прионы появляются совершенно спонтанно, без явных внешних на то причин. Этой формое болезни подвергаются, в основном, люди пожилой возрастной группы.
  2. Генетическая или наследственная форма.
  3. Ятрогенная форма заболевания. Эта форма болезни Крейтцфельдта-Якоба возникает только в случаях инфицирования через хирургические инструменты, во время трансплантации тканей, или через определенные, уже зараженные лекарственные препараты.
  4. Новая форма болезни. Поражает человека после употребления им в пищу инфицированного мяса быков или коров. Поражению этой формой болезни подвержены люди до тридцати лет и после пятидесяти.
Читайте также:  Деменция с тельцами Леви: особенности течения, принципы лечения

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Отличительная особенность симптоматики болезни Крейтцфельда-Якоба заключается в постепенном ухудшении состояния пациенты. Актуально выделить три стадии.

  1. Симптомы продромального периода нельзя назвать специфичными, и характерны они для 30% пациентов. Первые проявления возникают за несколько недель или месяцев до первых признаков деменции. Для данного этапа характерно изменение поведения, потеря либидо, снижение веса, нарушение мышления, памяти, внимания, аппетита и сна, астения.
  2. Симптомы инициального периода – парестезии, неустойчивость, головокружение, головные боли и зрительные нарушения. Чаще всего развивается постепенный дебют, реже наблюдается острая и подострая форма. Иногда неврологические признаки могут свидетельствовать о будущей деменции, в частности при амиотрофических формах.
  3. Симптомы развернутого периода представлены прогрессирующим спастическим параличом конечностей. Данный признак сопровождают характерные движения, ригидность, тремор и экстрапирамидные знаки.

Деменция при болезни Крейтцфельдта-Якоба

Деменция при рассматриваемой патологии выражена прогрессирующим слабоумием приобретенного типа при наличии обширной неврологической симптоматики. Предположительно, именно гены влияют на специфические изменения, происходящие в нервной системе. Имеется в виду подострая спонгиформная энцефалопатия.

Триада клинической картины:

  • трехфазная ЭЭГ;
  • выраженные экстрапирамидные и пирамидные нарушения с миоклонусом;
  • опустошающая и быстро прогрессирующая деменция.
Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Среди проявлений стоит отметить атрофию верхнего двигательного нейрона, мышечную фибрилляцию, падение зрения, атаксию, ригидность, тремор и спастический паралич конечностей.

Диагностика требует наличия следующих факторов:

  • быстрое течение (до 2 лет);
  • моторные нарушения появляются рано;
  • предшествующая деменции обширная неврологическая симптоматика.

Клиническую картину патологии усугубляют психические нарушения, лечение которых необходимо осуществлять с учетом конкретных синдромов, соматоневрологического состояния пациента и его возраста. Члены семьи должны быть вовлечены в работу и оказывать поддержку и помощь.

Лечение

Из-за крайне низкого числа рандомизированных контролируемых исследований прагматическая терапия прогрессирующего супрануклеарного пареза взора основывается на так называемом эмпирическом уровне доказательности. Из-за весьма ограниченных фармакотерапевтических возможностей рекомендуется раннее подключение физиотерапии, эрготерапии и логопедических занятий. Особенное внимание стоит обратить на профилактику падений. При выраженном нарушении глотания рекомендуется подача питания через гастростому. Назогастральные зонды должны применяться только кратковременно. Несмотря на небольшие надежды на медикаментозное лечение, стоит начать его с леводопы. Препаратами второго выбора является амитриптилин и золпидем — оба препарата могут на период от недель до нескольких месяцев улучшить моторную симптоматику. Показал свою эффективность коэнзим Q10. На настоящий момент нет доказательств положительного действия холинэргических, серотонинэргических или норадренэргических препаратов у пациентов с ПСПВ. При апраксии открывания глаз и дистонии конечностей оказывают хороший эффект локальные инъекции токсина ботулина типа А. Применение призменных линз в очках не показало какого-либо эффекта.