Диагностика и клинические рекомендации при синдроме Гийена-Барре

Мышечная слабость, онемение и покалывание в конечностях – характерные симптомы полирадикулоневрита. В медицине патологию называют синдромом Гийена-Барре, восходящим параличом, идиопатическим полиневритом. Заболевание чаще встречается у людей в возрасте 35-50 лет.

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Общие сведения

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

  • ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
  • острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
  • 2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
  • меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.
Читайте также:  Что делать, если дёргается глаз

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

  • Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
  • Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
  • Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
  • Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

Общие сведения
  • на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
  • на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
  • восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Классификация патологии

Полирадикулонейропатия бывает в нескольких клинических вариантах:

  • Классическая форма синдрома Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Диагностируется в 60-90% случаев. Сопровождается параличом конечностей, недостаточностью дыхательной системы, снижением чувствительности.
  • Острая моторная и моторно-сенсорная аксональная невропатия. Встречается у 20% пациентов. Клиническая картина схожа с классической формой, но заболевание протекает тяжелее и чаще приводит к летальному исходу.
  • Синдром Миллера-Фишера. Диагностируется в 2-3% случаев. Характеризуется параличом мышц зрительной системы, мозжечковой атаксией, отсутствием естественных рефлексов.
  • Острая краниальная полинейропатия. Выявляется менее чем в 1% случаев. В патологический процесс вовлекаются черепные нервы.

По степени тяжести СГБ делят на такие виды:

  • Легкая. Наблюдается незначительная мышечная слабость, но двигательные нарушения отсутствуют. Пациент полностью самостоятельный.
  • Средняя. Появляются проблемы с передвижением, снижается подвижность суставов. Для ходьбы больному нужна опора.
  • Тяжелая. Пациент прикован к постели и требует посторонней помощи.
  • Крайне тяжелая. Наблюдается дыхательная недостаточность, нарушения в работе сердца. Пациенту необходима неотложная помощь.
Читайте также:  Миастения. Диагностика и лечение ( Коллектив авторов, 2015)

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

  1. Демиелинизирующим.
  2. Аксональным.
  3. Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон — длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно — сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

  1. Постепенное распространение.
  2. Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.