Диагностика, лечение и прогноз при миастении

Миастенией является заболевание нервно-мышечной структуры организма, которое характеризуется очень быстрым, патологическим «уставанием» поперечно-полосатых мышц, ярко-выраженной их слабостью.

Симптомы миастении

  • Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
    • повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
    • двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
    • опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
    • снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
    • затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
    • нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
    • нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
  • Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
    • ощущение учащенного сердцебиения;
    • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Формы миастении их симптомы и признаки

Заболевание проявляется в трех основных формах:

  • глазной;
  • бульбарной;
  • генерализованной.

Симптомы глазной миастении

Для глазной формы миастении типичны такие симптомы:

  • нарушениями в работе двигательных и глазовращательных мышц;
  • трудно открыть глаза;
  • проблематичны вращательные движения;
  • провисает верхнее веко.

Причем каждое последующее движение становится более затруднительным.

Т.е. утреннее первичное открывание глаз может происходить нормально, а вот все последующие движения глазами становятся все более затруднительными (моргания, вращения).

Чем опасна гематома головного мозга, каковы ее последствия и как обезопасить себя от травмы в повседневной жизни.

Диагностирован тремор подбородка у новорожденного — не беда. Существует множество методов вылечить заболевание раз и навсегда.

Бульбарная

Бульбарная миастения характеризуется поражением таких нервов как:

  • языкоглоточный;
  • блуждающий;
  • подъязычный.

Нарушаются такие функции как:

Формы миастении их симптомы и признаки
  • глотательная;
  • жевательная.

Например, человеку во время разговора становится затруднительно говорить, проявляется некая гнусавость в голосе и возникает труднопроизносимость некоторых звуков.

Лицо начинает приобретать некую маскообразность – отсутствуют морщины, снижается мимичность, в процессе улыбки задействована только верхняя губа (нижняя и уголки рта остаются практически не подвижны).

Далее нарушения проявляются все с большей частотой и силой:

  • трудно глотать;
  • становятся частыми поперхивания жидкой пищей;
  • слюна произвольно вытекает из уголков рта;
  • в более тяжких случаях затрудняется дыхание, изменяется ритм сердца, что может привести к летальному исходу.
Читайте также:  Закружилась голова потемнело в глазах бросило в пот и потеря сознания

Признаки генерализованной миастении

Генерализованная миастения затрагивает, в первую очередь, окологлазные мышцы, затем те, что отвечают за мимику лица, шейные.

Дополнительно:

  • становится затруднительным удерживание головы;
  • идет перекос улыбки;
  • образуются глубокие морщины на лбу;
  • при физических нагрузках слабость возникает с нарастанием во всех группах мышц.

Больным настоятельно не рекомендуется нервничать, поскольку вследствие этого возникают боль в груди и явления одышки. Все это постепенно может привести к тому, что человеку становится все трудней себя обслуживать.

Состояние больных, обычно, ухудшается к вечеру, а после отдыха и сна – улучшается. Считается, что это самая часто встречаемая форма болезни.

Все формы миастении требуют своевременно проведенного лечения. Поэтому обнаружение любого из вышеперечисленных признаков является поводом обратиться к специалисту для своевременного реагирования.

Симптомокомплекс

Патология называется еще и «ложным бульбарным параличом»  по причине схожести симптомов этих двух болезней. Бульбарный паралич – это повреждение ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые распеоложены в продолговатом мозге и их повреждение очень опасно для организма. При этих двух  патологических процессах происходит ослабление жевательных, глоточных и лицевых мышечных волокон, что приводит к дисфагии.

Патпроцесс при миастении обычно первоначально поражает мышцы лица и глаз, потом – губ, языка и глотки. Продолжительное прогрессирование приводит к слабости дыхательных и шейных мышц. В зависимости от повреждения мышечных групп клиническая картина может комбинироваться в различных вариантах. Однако, существует патогномоничный признак:

  • изменение интенсивности признаков на протяжении дня;
  • ухудшение состояния в результате продолжительного мышечного напряжения.

Глазная форма предусматривает поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающую верхнее веко. Это проявляется в виде двоения в глазах, косоглазия, сложности в фокусировке взгляда, неспососбности длительного смотрения на дальние либо близкие объекты. Также типичным симптомом будет птоз либо опущение верхнего века, который усиливается либо вообще возникает в вечернее время, а утром напротив вообще может отсутствовать.

Симптомокомплекс

Повреждение нейро-мышечной передачи на лицевую, жевательную мускулатуру и ответственных за речь мышц ведет к голосовому изменению, затруднению приема пищи и воспроизведения речи. Голос глухой, «носовой». Пациенту настолько трудно говорить, что ему потребуется несколько часов на период восстановления. Так же складывается ситуация и в отношении жевательных мышц: жевание твердой пищи – непосильная иногда задача. Из-за этого пациенты четко планируют время еды- принимают пищу во время максимального действия лечебных средств, либо при относительном улучшении, больные все равно принимают максимальное количество пищи в первой половине дня, поскольку к вечеру выражение слабости максимальное.

Повреждение глоточных мышц заключается в невозможности принимать даже жидкую пищу, поскольку из-за нарушения глотательного рефлекса больной поперхивается, что может даже привести к аспирационной пневмонии.

Генерализованная форма – самая опасная, которая и приводит к 1% смертности среди всех заболевших. Она может проявиться слабостью дыхательной мускулатуры. Нарушение дыхания способствует развитию острой гипоксии и смертельного исхода при несвоевременно оказанной медпомощи.

Течение обычно прогрессирует. Ремиссии также имеют место, они спонтатнно развиваются и также заканчиваются. Обострения носят эпизодический либо продолжительный характер. В первом случае — миастенический эпизод, а во втором – миастеническое состояние. В первом варианте проявления проходят быстро и в полном объеме, без остаточных явлений. Во втором — это продолжительное обострение с прогрессирующими симптомами, которое может длиться на протяжении нескольких лет.

Читайте также:  Мигрень: причины, симптомы и лечение болезни

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Видео

Ниже приведен фрагмент программы Елены Малышевой «Жить здорово!».

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.
  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. – С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. – № 12. – С. 25-27.

Симптомы

Миастения проявляет различные симптомы в зависимости от того, какая форма затронула пациента, от этого и складывается дальнейший прогноз. Главный признак – это мышечная слабость, вследствие чего человек быстро утомляется, так как слабости характерно поражения мускулатуры скелета.

Симптомы

В начальных стадиях заболевание вызывает утомляемость после долгого физического труда или нахождения мышц в постоянном напряжении. С прогрессированием болезнь приводит к тому, что симптомы усталости мышц появляются после повторений нескольких движений, связанных с их напряжением. Со временем такое утомление вызывает состояние, которое возникает при параличе. Миастения – это такое заболевание, которое носит характер хронически прогрессирующей патологии с периодами рецидивов и обострения.

Читайте также:  Спинальные мышечные атрофии (СМА) у детей. Причины

Классическая картина основана на отсутствии признаков утомления мышц после сна или отдыха. Симптомы нарастают после 2-3 часов, когда человек проснулся, и усиливаются при нагрузках. Дальнейшая картина патологии зависит от формы болезни.

Симптомы

Глазные миастении

Симптомы

Глазная форма проявляется поражением мышц, иннервируемых группой черепно-мозговых нервов. Первые симптомы связаны именно с поражением глаз. Симптомы болезни начинаются с затруднениями при опускании век. Также человек ощущает такое состояние, как двоение в глазах.

Указанная форма миастении возникает из-за патологических процессов в наружных мышцах глаз, чья функция заключается в поднятии верхних век и круговых мышц глаза. Заболевание проявляется нормальным состоянием после сна, то есть, когда мышцы в отдохнувшем состоянии, но после моргания наблюдаются первые признаки утомления. Внешне видно, как веко может свисать, что связано с атрофией мышц. Если не предпринимать лечение, то болезнь приводит к поражению других мышц, включая область шеи. Остальной мышечный аппарат туловища, конечностей поражается меньше.

Симптомы

Бульбарные миастении

Бульбарная форма также затрагивает мышечный аппарат, расположенный на лице. Но возникают симптомы поражения мышечных структур, которые иннервируются с помощью бульбарных нервов.

Симптомы

Заболевание проявляется признаками нарушения жевательных функций, а также глотания. То есть человек быстро утомляется при приеме пищи, разговоре. Миастения влияет на характер речи, отчего появляется хрипота в голосе. С прогрессированием заболевание приводит к тому, что человек начинает тихо и медленно разговаривать, что оканчивается впоследствии отсутствием речи вовсе. Поэтому лечение нужно назначать при появлении первых признаков.

Симптомы

Генерализованные формы

Указанная форма проявляется чаще других и отличается обширностью процесса. Симптомы патологии начинаются с поражения глазодвигательных мышц, что затрудняет моргание и движение глазным яблоком. Довольно быстро симптомы нарастают, поражая другие группы мышц.

Симптомы

С прогрессированием такое заболевание, как миастения, вызывает поражение мимических мышц, шейной зоны тела человека. Прогноз болезни неутешительный – человеку становится тяжело держать голову, что ограничивает его активность. Характерный признак – это изменение выражения лица. Возникает искажение улыбки, быстро формируются морщины, преобладает слюнотечение.

Когда не проводится лечение или оно не эффективно, происходит поражение других мышц тела, включая конечности. Пациент не может нормально ходить, что вызывает зависимость от других и приводит к инвалидности. Движения затруднены как руками, так и ногами из-за мышечной атрофии. Кроме усталости мышц, пациент испытывает чувство болезненности.

Симптомы

Среди осложнений миастении отмечают угрозу появления криза. Так как заболевание склонно к прогрессированию, то симптомы с течением времени постоянно усиливаются. Причины криза – это стресс или переутомление, после чего появляются симптомы ухудшения состояния.

Возникает слабость не только в мышцах дыхательного аппарата, но и в глотательных. Это нарушает функцию дыхания, а тяжелая форма угрожает жизни пациента вообще остановкой дыхания. При приступе наблюдается учащение пульса, слюнотечение и усиливающиеся параличи. Чтобы не возник криз, нужно соблюдаться режим терапии и рекомендации врача.