Фиброзная дисплазия костей черепа: основные симптомы и лечение

Гипоксия и асфиксия, происходящие в родах и в период новорожденности, не проходят бесследно и могут оказать негативное воздействие на развивающийся мозг. Исходом может стать значительная потеря нейронов, дистрофические изменения нервных клеток в коре головного мозга и в подкорковых структурах и желудочках головного мозга.

Обсуждение

Фиброзная дисплазия — это прогрессирующее заболевание, вызванное нарушенной пролиферацией и созреванием фибробластов, что приводит к замещению зрелой костной ткани структурно слабой, незрелой фиброзно-костной тканью [28].

Заболевание может вовлекать любую кость в организме человека. Вовлечение ската черепа в патологический процесс, в случае моноостатического поражения, является крайне редким заболеванием.

Диагноз устанавливается на основе лучевых методов диагностики [29]. Компьютерная томография позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от других костно-дистрофических процессов основания черепа [30]. По мнению J. Tehranzadeh [3, 31], отличительными чертами фиброзной дисплазии основания черепа на КТ являются (по степени значимости): вид «матового стекла», симметричность, вовлечение в патологический процесс околоносовых пазух и основной кости, костей орбиты, носовой полости, верхней челюсти и присутствие кистоподобных изменений.

МРТ позволяет дифференцировать фиброзную дисплазию от менингиомы, остеомы и мукоцеле. Патологические очаги обычно низкой изоинтенсивности на Т1- и Т2-взвешенных снимках и хорошо контрастируются гадолинием [30, 32].

В случае развития клинической симптоматики необходимо провести оперативное лечение, особенно если требуется декомпрессия зрительного канала [33, 34].

По нашему мнению, учитывая плотность и возможные особенности взаимоотношения с магистральными сосудами очага фиброзной дисплазии костей основания черепа, целесообразно сначала удалять центральную часть патологического очага, а затем — нижние, медиальные, латеральные участки и на заключительном этапе – верхние фрагменты патологического очага, вовлекающие различные структуры основания черепа.

Заключение

Эндоскопическая эндоназальная хирургия различных новообразований основания черепа, а особенно высоковаскуляризированных и плотных, в частности, фиброзных, дисплазий является альтернативой открытым транскраниальным доступам.

Подобные операции целесообразно выполнять в высокоспециализированных учреждениях, сотрудники которых имеют опыт как прямых, так и эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа.

Работа выполнена при поддержке гранта Президента Р.Ф. № 

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Хирургическое лечение пациентов с фиброзными дисплазиями костей основания черепа является серьезной проблемой современной нейрохирургии.

Развитие минимально инвазивных эндоскопических транссфеноидальных доступов позволило модифицировать хирургическую тактику и расширить показания к использованию данного доступа с различными его вариантами. Постоянное улучшение эндоскопической техники, накопление хирургического опыта, разработка современных методов пластики дефектов основания черепа приводят к все более широкому использованию расширенных транссфеноидальных эндоскопических доступов, заменяя ряд открытых внутричерепных вмешательств и улучшая результаты операций.

В числе прочих операций развитие минимально инвазивных доступов позволило выполнять операции и по поводу гигантских фиброзных дисплазий костей основания черепа. Первая операция была описана в 2003 г. В течение 12 последующих лет в мире накоплен небольшой опыт выполнения подобных операций (около 20 наблюдений), что позволяет оценить работу А.Н. Шкарубо и соавт. как крайне актуальную.

Читайте также:  Лечение компрессионного перелома позвоночника

Авторы являются одними из признанных лидеров в эндоскопической хирургии различных новообразований основания черепа, имеют большой хирургический опыт, основанный на возможностях Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, одного из ведущих учреждений лечения нейрохирургической патологии. Полагаясь на огромный клинический опыт, авторы подошли к решению такой непростой задачи, как гигантская фиброзная дисплазия костей основания черепа, во всеоружии и избрали оптимальный, минимально инвазивный путь удаления патологического очага, что было с успехом продемонстрировано.

Заслуживает интереса тщательная подготовка к операции. Авторы детально изучили хирургическую анатомию сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли. Для выявления источников васкуляризации опухоли произведена прямая ангиография внутренней и наружной ветвей общей сонной артерии на стороне локализации опухоли с последующей эмболизацией верхнечелюстной артерии, являющейся основным источником кровоснабжения опухоли. Без этой процедуры едва ли удалось бы радикально удалить опухоль, так как и после эмболизации отмечалось достаточно интенсивное кровотечение во время операции.

Следует согласиться с заключением авторов статьи, что оперативные вмешательства подобного типа стоит выполнять только в высокоспециализированных центрах, имеющих достаточный опыт и подготовленную операционную бригаду.

О.Н. Древаль (Москва)

Последствия гипоксии

Ранее мы рассматривали причины и диагностику постгипоксических состояний и договорились о том, что дети, родившиеся с оценкой 7 баллов по Апгар и ниже, рассматриваются как перенесшие гипоксию. К этой группе также относятся дети, имевшие обвитие пуповиной, недоношенные дети и т.д.

Крайне важно регулярно проводить осмотры таких детей в динамике в определенные возрастные периоды: 1 мес., 3 мес., 6 мес., 9 мес., 1 год. Целью осмотра и наблюдения является профилактика и уменьшение хронических заболеваний и снижение степени отдаленных последствий. Около 83% детей, перенесших гипоксию, имеют поражения ЦНС в различных проявлениях и сочетаниях.

В течении заболевания выделяют 3 периода:

  • острый период до 1 мес.
  • восстановительный период с 2 мес. до 2 лет
  • исход заболевания — после 2 лет.

Самые частые симптомы поражения ЦНС в остром и восстановительном периоде. Иногда эти симптомы проявляются в сочетании друг с другом:

  • Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
  • Ребенок очень беспокойный, негативный к осмотру, отмечаются нарушения сна, нарушения мышечного тонуса и т.д.
  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
  • Из-за увеличения количества жидкости в пространствах головного мозга повышается внутричерепное давление. Характеризуется быстрым темпом прироста окружности головы, большим родничком, беспокойным поведением, частыми срыгиваниями.
  • Вегето-висцеральный синдром.
  • Нарушение функций ЖКТ, частые срыгивания, частый стул или запоры, вздутие живота. Нарушение регуляции тонуса сосудов, которое проявляется как неравномерность окраски кожи (мраморность). Нарушение ритма дыхания и сердечных сокращений.
  • Синдром угнетения ЦНС.
  • Снижение двигательной активности, снижение тонуса мышц, ослабление рефлексов сосания и глотания.
  • Пирамидный синдром.

Выражается гипертнусом икроножных мышц, тугоподвижностью в голеностопных суставах, хождением на цыпочках, задержкой темпов речевого развития, а также двигательного.

При наличии данных симптомов не стоит дожидаться планового осмотра, лучше сразу обратиться к неврологу и остеопату для ранней диагностики и лечения.

Дисплазии лицевого черепа и черепных нервов

  1. Врождённая септооптическая дисплазия ещё носит название синдром Монсьера. Это заболевание носит наследственный характер и выражается недоразвитием зрительного нерва, отсутствием прозрачной перегородки головного мозга, недоразвитием мозолистого тела и гипопитуитаризмом. Эта патология обнаруживает различные симптомы и варианты течения. Наиболее тяжёлые случаи заболевания характеризуются полной слепотой, поражением мозолистого тела, надпочечников, и недоразвитием интеллекта. Однако более часто встречается умеренная клиническая картина, характеризующая данный диагноз.
  2. Септохиазмальная дисплазия клинически выражается горизонтальным нистагмом, недоразвитием диска зрительного нерва и мозолистого тела. Нарушения зрения могут иметь весьма широкий диапазон. Нистагм обычно начинает проявляться у детей первого года жизни. Однако дать точный прогноз у детей до года бывает затруднительно, а то и вовсе невозможно. К сожалению, эффективных методов, чтобы исправить зрение при такой патологии, как септо оптическая дисплазия, до сих пор не разработано.
  3. Фронтоназальная дисплазия клинически проявляется сращениями швов черепа, брахицефалией, специфическим разрезом глазной щели, множественными аномалиями костей и суставов, поражением мозолистого тела.
  4. Фронтоназальная дисплазия сцеплена с Х-хромосомой и у мужчин встречаться крайне редко. Если фронтоназальная дисплазия носит доминантный характер, она характеризуется множественными пороками развития черепа и мозолистого тела. У женской половины населения этот синдром протекает тяжелее, чем у мужчин.
  5. Мезодермальная дисплазия поражает сетчатку глаза.
  1. Секундарные изменения в легких
  2. Дегенеративные изменения передней крестообразной связки коленного сустава
  3. Изменение биоэлектрической активности общемозгового характера у ребенка
  4. Диффузные изменения печени по типу жирового гепатоза

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» , иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Читайте также:  Электрокохлеография : показания и техника проведения

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?

По МКБ-10 болезнь относят к категории врожденных пороков, однако сосудистую дисплазию кишечника, выявленную у взрослых людей, специалисты определяют как приобретенную форму.

Следует заметить, что до сих пор ученые, занятые исследованием ангиодисплазии, не пришли к единому мнению в отношении применения терминологии, описывающей дефекты сосудов, признаки данной патологии и воспринимают, и трактуют по-разному, поэтому в литературе можно встретить другие названия болезни – врожденная артериовенозная мальформация или даже гемангиома.

Причиной дисплазии сосудов чаще выступают неприятности, постигшие женщину в столь ответственный период (вынашивание) или факторы риска, которые она спровоцировала сама:

  • Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

  • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
  • Травмы;
  • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
  • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
  • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Работа во вредных условиях труда;
  • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
  • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.

Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?
  • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
  • Травмы;
  • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
  • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
  • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Работа во вредных условиях труда;
  • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
  • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.
  • Ангиодисплазия, мальформация или гемангиома?
  • Травмы;
    • ангиодисплазия лица

      Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

    • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
    • Травмы;
    • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
    • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
    • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
    • Недостаток витаминов и микроэлементов;
    • Работа во вредных условиях труда;
    • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
    • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.
    • ангиодисплазия лица

      Аномалии, формирующиеся на генетическом и хромосомном уровне (обычно это пороки, возникающие вследствие таких факторов риска, как возраст женщины, вредные химические вещества, полученные будущей матерью при разных обстоятельствах в первом триместре беременности);

    • Инфекции вирусные и бактериальные (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, туберкулез);
    • Травмы;
    • Необдуманное применение медикаментозных средств (гормональных, психотропных или антибактериальных препаратов);
    • Употребление алкоголя, наркотиков (кокаин), табакокурение;
    • Обменные нарушения (гормональные расстройства, сахарный диабет, эндемический зоб);
    • Недостаток витаминов и микроэлементов;
    • Работа во вредных условиях труда;
    • Отравление угарным газом, солями тяжелых металлов (свинец);
    • Несоблюдение режима питания, труда и отдыха женщиной, ожидающей появления потомства.