Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых

Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с закупоркой гиалиновыми тромбами сосудов мелкого калибра. Это приводит, во-первых, к уменьшению содержания в крови тромбоцитов – тромбоцитопении, а во-вторых, способствует возникновению ишемии в головном мозге, печени, почках, сердце и других органах.

Причины и классификация

В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей являются диарея (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10%). Это состояние обозначается как типичная форма гемолитико-уремического синдрома – Stx-HUS (Д+). Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%. Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.

Классификация гемолитико-уремического синдрома:

Симптомы

Острый гемолитико-уремический синдром развивается в три основные стадии, к ним можно отнести:

  • продромальный период, длительность которого составляет около двух недель;
  • разгар патологического процесса – до трех недель;
  • реконвалесценция либо летальный исход.

Для начала поговорим о клинических проявлениях продромального периода:

  • болезненные ощущения в брюшной полости;
  • понос;
  • тошнота и рвота;
  • лихорадка;
  • катаральные явления;
  • слабость и апатия;
  • появление крови в кале;
  • сильное обезвоживание организма;
  • сонливость;
  • бледность;
  • судороги;
  • отеки.

В продромальный период резко снижается количество выделяемой мочи

Период разгара развивается таким образом:

  • бледность кожных покровов сочетается с желтушностью;
  • носовые кровотечения;
  • высыпания на коже геморрагического характера;
  • вялость и апатия;
  • человек может впасть в кому;
  • увеличение размеров печени, селезенки, камер сердца;
  • нервозность;
  • одышка;
  • артериальная гипертензия;
  • тахикардия;
  • в тяжелых случаях наблюдается следующее: отек легких, некроз кишечника, отек мозга, перитонит.

Если говорить о восстановительном периоде, то в пятидесяти-семидесяти процентах случаев наступает нормализация состояния пациента. Постепенно нарушенные функциональные способности органов полностью или хотя бы частично приходят в норму: моча начинает выделяться в полном объеме, а примерно через месяц нормализуется уровень гемоглобина и тромбоцитов.

Лечение гемолитико-уремический синдрома:

В остальном комплексная терапия не отличается от лечения, проводимого в олигоанурической стадии острой почечной недостаточности другой этиологии и должна быть направлена на ликвидацию гипергидратации, дисэлектролитемии, ацидоза, анемии в ранних стадиях болезни. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано применение гемодиализа. ГУС протекает тяжело, нередко заканчивается смертью. В последние годы благодаря проведению антикоагулянтной терапии у части детей наступает полное выздоровление.

Лечение гемолитико-уремический синдрома:

В остальном комплексная терапия не отличается от лечения, проводимого в олигоанурической стадии острой почечной недостаточности другой этиологии и должна быть направлена на ликвидацию гипергидратации, дисэлектролитемии, ацидоза, анемии в ранних стадиях болезни. При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано применение гемодиализа. ГУС протекает тяжело, нередко заканчивается смертью. В последние годы благодаря проведению антикоагулянтной терапии у части детей наступает полное выздоровление.

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и нефропатией.

Девяносто процентов случаев приходится на детское население, связанное с вспышками гастроэнтерита, вызванными продуцирующей веротоксин Escherichia coli.

У взрослых встречается спорадическая форма, которую трудно отличить от тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Это результат повреждения эндотелиальных клеток, вызывающего микрососудистый тромбоз.

Патофизиология

Эпидемический: веротоксины (токсины Шига), продуцируемые E coli O157: H7, связываются с почечными гломерулярными эндотелиальными клетками, вызывая повреждение и отслоение клеток, повреждая мембрану основания с результирующим микрососудистым тромбозом, фрагментацию эритроцитов и разрушение тромбоцитов и, в конечном счете, вызывая почечную недостаточность.

Инфекционные: нейраминидаза, продуцируемая стрептококковыми видами, а также другие организмы, изменяет поверхность клубочковых клеток, чтобы выявить антигены, которые распознаются естественными антителами, вызывая иммунную реакцию и повреждение эндотелия. Другие механизмы, с помощью которых возбуждающие агенты запускают ГУС, неизвестны.

Гемолитико-уремический синдром: симптомы, диагностика, лечение

Семейный: в некоторых семейных случаях были обнаружены дефекты в производстве или функции одного из белков в альтернативном пути комплемента. Считается, что эти дефекты приводят к чрезмерной активации комплемента и приводят к повреждению эндотелия, что приводит к почечной дисфункции, а иногда и к вовлечению нескольких органов.

Вторичный: также считается, что он вызван повреждением эндотелиальных клеток, хотя точный механизм неизвестен. Совсем недавно появились сообщения о тромботической микроангиопатии, связанной с использованием целевых раковых агентов (например, иммунотоксинов, моноклональных антител и ингибиторов тирозинкиназы).

Спорадический: патофизиология неизвестна, но считается, что она связана с повреждением эндотелиальных клеток. Обнаружено, что у некоторых пациентов без известного семейного заболевания имеются дефекты в регуляции комплемента, подобные тем, которые встречаются в семейных случаях (т. е. влияют на структуру и / или функцию фактора H).

Читайте также:  Инсульт — диагностика, лечение, профилактика

Оценка эпидемического ГУС

Инфекцию Escherichia coli O157: H7 следует подозревать у пациентов с абдоминальной болью и кровавой диареей, особенно при отсутствии лихорадки. Болезнь чаще встречается у детей в возрасте

Причина гемолитико-уремического синдрома

Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:

  • вирусные инфекции;
  • факторы, не имеющие инфекционной природы.

ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших. Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин. Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:

  • escherichia coli O157:H;
  • гидрофильная аэромонада;
  • палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
  • пневмококк.

Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:

  • сальмонеллы;
  • иерсинии;
  • campylobacte;
  • вирус ветрянки (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • вирус Коксаки
  • ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.

К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:

  • развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
  • употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
  • наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
  • беременность;
  • состояния после донорской пересадки костного мозга;
  • наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
  • состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).

Приложение В. Информация для пациентов

Данная информация предназначена для пациентов, которые преодолели острый эпизод аГУС и находятся на амбулаторном наблюдении.

  1. Пациент, страдающий аГУС, должен находиться под постоянным наблюдением нефролога с привлечением специалистов различного профиля (неврологов, гастроэнтерологов, гематологов и др.) при необходимости;
  2. При рецидиве признаков ТМА (анемия, тромбоцитопения, ухудшение почечных функций и появление экстраренальной симптоматики) показана незамедлительная госпитализация в нефрологическое отделение многопрофильного стационара;
  3. Пациент, получающий лечение экулизумабом, один раз каждые последующие две недели должен приходить в лечебное учреждение для введения препарата;
  4. Пациент должен контролировать артериальное давление, вести дневник АД (желательно);
  5. При четкой тенденции к нарастанию уровня АД, утрате контроля АД подобранными препаратами следует обратиться к лечащему врачу.

Контроль лабораторных показателей.

Следующие лабораторные показатели следует контролировать с периодичностью 1 раз в месяц, а по достижении стойкой ремиссии 1 раз сначала в 3 мес., а затем (через год) в 6 месяцев:

  • Общий анализ крови (гемоглобин, тромбоциты)
  • Гаптоглобин
  • Биохимический анализ крови (креатинин, мочевая кислота, альбумин, ЛДГ)
  • Общий анализ мочи
Читайте также:  Болезнь Альцгеймера: как проявляется, стадии, лечение

Патофизиология

ТТП и ГУС включают неиммунологическое разрушение тромбоцитов. Оголенные тромбоциты и фибрин накапливаются в нескольких мелких сосудах и повреждают проходящие тромбоциты и эритроциты, вызывая значительную (механическую) тромбоцитопению и анемию. Тромбоциты также потребляются внутри нескольких небольших тромбов. В некоторых органах развиваются умеренные тромбы с участием фактора Виллебранда (ФВ) (без стенки сосуда с гранулоцитарной инфильтрацией по типу васкулита), образующиеся в первую очередь в артериокапиллярных переходах, описанные как тромботическая микроангиопатия. Вероятнее всего, будут затронуты мозг, сердце и особенно почки.

ТТП и ГУС отличаются главным образом относительной степенью почечной недостаточности. Как правило, заболевания у взрослых относят к ТТП и они редко связаны с почечной недостаточностью. ГУС используется для описания расстройства у детей, которое обычно включает почечную недостаточность.

Причина гемолитико-уремического синдрома

Исследования, проводимые в разных странах, позволяют полагать, что основные причины развития заболевания можно объединить в две группы:

  • вирусные инфекции;
  • факторы, не имеющие инфекционной природы.

ГУС синдром у детей в подавляющем большинстве случаев развивается как следствие диареи (у 9 из 10 детей) или из-за попадания инфекции в верхние дыхательные пути у остальных заболевших. Основной фактор, необходимый для развития заболевания – поражение эндотелиальные клеток. На них способны воздействовать шига-подобный токсин или веротоксин. Такие вещества продуцируют в процессе своей жизнедеятельности патогенные организмы:

  • escherichia coli O157:H;
  • гидрофильная аэромонада;
  • палочка Григорьева-Шиги, известная как дизентерийная или кишечная;
  • пневмококк.

Развитию синдрома способствуют бактерии и вирусы, не вырабатывающие веротоксин:

  • сальмонеллы;
  • иерсинии;
  • campylobacte;
  • вирус ветрянки (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • вирус Коксаки
  • ВИЧ-инфекция, вызывающая СПИД.

К списку неинфекционных факторов, вызывающих такую болезнь, как гус, специалисты относят:

  • развитие у пациента новообразований злокачественной природы;
  • употребление лекарственных средств некоторых групп (противоопухолевых препаратов, оральных контрацептивов);
  • наличие аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител);
  • беременность;
  • состояния после донорской пересадки костного мозга;
  • наследственные патологии, связанные с нарушением обмена простациклина, недостаточностью кровообращения (антитромботический фактор);
  • состояния после прививок с использованием живых вакцин (АКДС, против кори, полиомелита).