Классификация заболеваний нервной системы

Содержание

Что такое наследственные нервно-мышечные болезни, и как они проявляются?

Эти заболевания имеют прогрессирующее течение, и их можно разделить на две различные группы:

  • когда первично поражены мышцы (миопатии), в них находятся дефектные ферменты, аномалии строения белка. Такие болезни именуют также миодистрофиями;
  • когда первично поражены периферические, двигательные нейроны, которые расположены в передних рогах спинного мозга. Эти заболевания называют спинальными амиотрофиями в случае поражения тел нейронов, и невральными амиотрофиями – если тела нейронов здоровы, но наблюдается нарушение нервно – мышечной проводимости в аксоне, или нерве.

Наконец, в отдельной статье рассмотрена миастения, которая является удивительным заболеванием: и нервы, и мышцы здоровы, но страдает синапс – месть соединения концевой пластинки нерва с мышечным волокном.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ МЫШЕЧНЫЕ АТРОФИИ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Невральная мышечная атрофия

Невральная мышечная атрофия (болезнь Шарко — Мари — Тута) — наследственное дегенеративное заболевание периферической нервной системы.

Спинальная мышечная атрофия

Спинальная мышечная атрофия (болезнь Верднига — ГодЬфманна). Главный патологический процесс этой болезни состоит в прогрессивной дегенерации моторных клеток передних рогов спинного мозга. Атрофия мышц — вторичное явление.

Этиология заболевания полностью не выяснена.

Патологоанатомическое исследование устанавливает поражение клеток передних рогов спинного мозга.

Клиника.

Заболевание проявляется в первые дни или первые месяцы жизни. Развивается необычайно тяжелая гипотония мышц, начиная с проксимальных групп нижних конечностей и быстро распространяясь на всю скелетную мускулатуру. Ребенок лежит абсолютно вялый, без тонуса и совершает лишь легкие движения самыми маленькими суставами (например, пальцами рук). Однако оживленность мимики резко контрастирует с общей вялостью конечностей и тихим, слабым голосом ребенка. Пассивные движения возможны в любом направлении, а суставы производят впечатление необычайной разболтанности. Гипотония резко поражает и вспомогательные дыхательные мышцы, поэтому дыхание и легочная вентиляция протекают очень трудно. Отсюда и особая частота ателектатических пневмоний и тяжелое течение инфекций дыхательных путей. Атрофия мышц очень резко выражена, но картина завуалирована значительной жировой подкожной клетчаткой. На рентгенограммах, однако, хорошо заметно истончение мышц. Наличие пареза и паралича выражается в ослаблении или полном отсутствии сухожильных рефлексов на фоне существующих кожных рефлексов, а также собственно мышечного сокращения. Исследование электровозбудимости выявляет удлинение хронаксии и реакцию мышечной дегенерации, а электромиограмма — нейрогенную атрофию мышц.

Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип передачи. Принято делить его на три главные клинические формы: раннюю (врожденную), детскую и позднюю (болезнь Кигельберга — Веландера). В последнее время описаны также межуточные формы.

Ранняя форма мышечной атрофии проявляется еще внутриутробно отсутствием или совсем вялыми движениями плода, что вызывает беспокойство особенно у тех беременных, которые уже родили здорового ребенка.

Диагноз ставится сразу же после рождения, так как производит впечатление резкая гипотония и снижение подвижности ребенка. В дальнейшем гипотония и парезы продолжают усугубляться. Лице ребенка полностью теряет свою мимику.

Эта форма болезни полностью совпадает с описанной Oppenheim врожденной миотонией, которая в последнее время не считается самостоятельной болезнью, так как общая симптоматика этих заболеваний позволила объединить их в одну нозологическую единицу.

Прогноз ранних форм тяжелый. Дети умирают еще в грудном возрасте от инфекций дыхательных путей. При поздних и легких формах, если дети не погибают в течение первых трех лет жизни, может наступить значительное приспособление.

Лечение.

Рекомендуются все терапевтические средства, применяемые при полиомиелите. Наиболее существенной, однако, является профилактика дыхательных инфекций и заразных болезней, от которых обычно погибают эти дети.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре есть иммуноопосредованное прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся острым или подострым параличом проксимальной скелетной мускулатуры. Синдрому часто предшествуют парестезии конечностей, боль в спине и, более чем у половины пациентов — вирусные заболевания. Вируса-возбудителя на настоящий момент не выявлено.

Трети пациентов требуется респираторная поддержка. Чем быстрее развивается симптоматика, тем выше вероятность развития дыхательной недостаточности. Об угрозе дыхательной недостаточности могут свидетельствовать затруднения глотания и фонации, разминающиеся вследствие слабости фарингеальных мышц. Неспособность кашлять — терминальный симптом. Автономная дисфункция типична.

Читайте также:  Инсульт. Причины, симптомы, виды и лечение инсульта

Более 85% пациентов достигают полного восстановления, хотя на это может уйти несколько месяцев. Применение стероидов при этом состоянии остается противоречивым.

Проведение анестезии

  • Респираторная поддержка, скорее всего, потребуется и во время операции, и после нее.
  • Автономная дисфункция потенциально ведет к тяжелой гипотензии во время индукции анестезии, начала ИВЛ и постуральным изменениям во время анестезии или при пробуждении Гидратацию следует поддерживать при помощи венозного доступа большого диаметра или препаратов-прессоров (эфедрин 3 мг болюсно в/в), приготовленных до начала индукции. Тахикардия вследствие хирургической стимуляции может быть весьма выраженной, и атропин может вызвать парадоксальную брадикардию.
  • Суксаметония следует избегать из-за потенциально катастрофического выброса калия. Риск гиперкалиемии может сохраняться несколько месяцев после клинического восстановления.
  • Недеполяриэующие релаксанты могут не потребоваться, а применять их следует с осторожностью.
  • Эпидуральная анальгезия полезна и поможет избежать необходимости в системной наркотической анальгезии. Эпидурально вводимые опиоиды применяются для ведения у таких пациентов дистресс-парестезий.

Инфекционные заболевания

Инфекционное воспаление нервной системы развивается на фоне инфекций, вирусов или грибков, попадающих в организм извне, когда он ослаблен. Реже виновниками недуга становятся токсины ли аллергические агенты.

Развивается, как правило, в два этапа. На начальных стадиях развития болезни страдает пораженный микроорганизмами головной мозг. После патологические процессы затрагивают спинной мозг и периферическую нервную систему.

Наиболее распространенными недугами инфекционной природы являются менингит, энцефалит, полиомиелит и сифилис.

Виды заболевания

Один из классификационных признаков – причина появления недуга. По нему выделяют миопатию:

  • первичную (появляется самостоятельно при рождении, в раннем детстве или юношестве);
  • вторичную (развивается на фоне других болезней).

По локализации слабости болезнь бывает:

  • проксимальной (мышцы ослаблены ближе к туловищу);
  • дистальной (мышцы ослаблены в конечностях дальше от туловища);
  • смешанной.

Также существуют следующие формы заболевания:

  • Псевдогипертрофическая (Дюшенн-Гризингера). Появляется в 3-6 лет, редко – до одного года. В основном затрагивает мышцы ног и таза. Присоединенные поражения: слабость дыхательных и сердечных мышц. Велика вероятность летального исхода еще до совершеннолетия.
  • Ландузи-Дежерина. Начинается в 10-15 лет, поражает лицо. Ослабляется мимическая мускулатура, губы выпячиваются и утолщаются, нередко больной не может сомкнуть веки. Затем вовлекаются мышцы по нисходящей вплоть до плечевого пояса.
  • Эрба-Ротта (юношеская). Начало болезни – 10-20 лет, в основном подвержены этой форме мальчики. Процессы проходят сверху вниз или снизу вверх, редко – сразу по всему телу или в зоне лица.

Важно! Врожденная миопатия – одна из самых опасных форм у детей, часто заканчивающаяся летальным исходом. Ее лечение сводится к улучшению жизнеспособности и начинается уже в первые месяцы после рождения. Основное в терапии – предотвращение дыхательной недостаточности, организация зондового питания. По мере роста ребенка применяются методики ортопедической коррекции, большое значение имеет физиотерапия, социальная адаптация.