Наследственно-дегенеративные болезни нервной системы

, MDCM, Weill Cornell Medical CollegeNew York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Нервные болезни

Нервные болезни — заболевания, развивающиеся вследствие поражения головного и спинного мозга, а также периферических нервных стволов и ганглиев. Нервные болезни являются предметом изучения специализированной области медицинских знаний — неврологии. Поскольку нервная система представляет собой сложный аппарат, связующий и регулирующий все органы и системы организма, неврология тесно взаимодействует с другими клиническими дисциплинами, такими как кардиология, гастроэнтерология, гинекология, офтальмология, эндокринология, ортопедия, травматология, логопедия и др. Основным специалистом в области нервных болезней является невролог.

Лечение наследственных заболеваний нервной системы

Узнать цены на лечение неврологических заболеваний в Германии ЦЕНЫ

Наследственные заболевания нервной системы – это большая группа болезней, возникновение которых связано с нарушением передачи генетической информации. Клиническая картина таких поражений сопровождается прогрессирующим расстройством работы нервно-мышечного аппарата, речевой и сенсорной деятельности. При установлении диагноза специалист учитывает возраст пациента, локализацию патологического процесса и клиническую симптоматику. Лечение наследственных заболеваний нервной системы в Германии проводится после всестороннего инструментального и лабораторного обследования больного.

Диагностика

Обследование у невролога начинается тщательным внешним осмотром с проверкой психофизического состояния и сбором анамнеза. После вынесения предварительного диагноза назначают дополнительное инструментальные и лабораторные тесты. Для выявления структурных изменений нервной ткани используют:

  • ангиографию;
  • доплерографию сосудов;
  • КТ и МРТ;
  • ЭКГ;
  • энцефалографию;
  • нейросонографию;
  • полисомнографию и др.

Для комплексной диагностики может потребоваться участие других узких специалистов – кардиолога, ангиолога, эндокринолога, онколога, офтальмолога, гастроэнтеролога, ортопеда, хирурга.

Наследственные болезни обмена

Среди наследственных болезней обмена, протекающих с поражением нервной системы, для неврологии акушерства интерес представляют наследственные заболевания соединительной ткани – болезнь Марфана, синдром Черногубова-Элерса-Данлоса, синдром Ван дер Хаве, или синдром голубых склер. У этих заболеваний немало общих черт – деформация скелета, избыточная мобильность суставов с привычными вывихами, гиперрастяжимость связок и кожи, повышенная ломкость костей и сосудов, пороки развития сосудов (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, аневризмы), пролапс митрального клапана, мышечные дистрофии, имитирующие миопатический синдром, патология зрительного аппарата, врожденные пупочные, паховые грыжи, выпадения прямой кишки, матки, дивертикулы желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и др.

Ведение беременности и родов у таких больных может осложниться кровоизлияниями во внутренние органы, головной и спинной мозг. Лечение симптоматическое. Родоразрешение преимущественно хирургическим путем.

Лечение невропатии

Медикаменты для устранения болевой симптоматики при невропатии

Препарат Механизм действия Способ применения
Карбамазепин (торговые названия Финлепсин, Тимонил, Тегретол) Уменьшает интенсивность приступов, а также предупреждает новые приступы. Является препаратом выбора при невропатии тройничного нерва.   Кратность приема препарата в сутки зависит от формы препарата. Пролонгированные формы, которые действуют по 12 часов, принимаются два раза в сутки. Если суточная доза составляет 300 мг, то ее разделяют на два приема по 150 мг. Обычные формы препарата, которые действуют по 8 часов, принимаются 3 раза в сутки. Суточная доза в 300 мг разделяется по 100 мг три раза в день.  
Габапентин (торговые названия Катэна, Тебантин, Конвалис) Оказывает сильный анальгезирующее действие. Габапентин особо эффективен при постгерпетических невропатиях.   При постгерпетической невропатии препарат необходимо принимать по следующей схеме:
  • 1 день – однократно 300 мг независимо от приема пищи;
  • 2 день – 1600 мг в два приема;
  • 3 день – 900 мг в три приема.

Далее поддерживающая доза устанавливается индивидуально.  

Мелоксикам (торговые названия Рекокса, Амелотекс)   Блокирует синтез простагландинов и других медиаторов боли, таким образом, устраняя болевой синдром. Также обладает противовоспалительным эффектом.   По одной – две таблетке в сутки через час после принятия пищи. Максимальная суточная доза составляет 15 мг, что эквивалентно двум таблеткам в 7,5 мг или одной в 15 мг.
Баклофен (торговое название Баклосан)   Расслабляет мышцы и снимает спазм мускулатуры. Снижает возбудимость нервных волокон, что приводит к обезболивающему эффекту.   Препарат принимают по следующей схеме:

  • С 1 по 3 день – по 5 мг три раза в сутки;
  • С 4 по 6 день – по 10 мг три раза в сутки;
  • С 7 по 10 день – по 15 мг три раза в сутки.

Оптимальная терапевтическая доза составляет от 30 до 75 мг в сутки.  

  Декскетопрофен (торговые названия Дексалгин, Фламадекс) Оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект.   Доза препарата устанавливается индивидуально исходя из выраженности болевого синдрома. В среднем она составляет 15 – 25 мг три раза в сутки. Максимальна доза – 75 мг в сутки.  

Медикаменты для лечения невропатии

Препарат Механизм действия Способ применения
Мильгамма   Содержит витамины В1, В6 и В12, которые выступают в роли коферментов в нервной ткани. Они уменьшают процессы дистрофии и разрушения нервных волокон и способствуют восстановлению нервного волокна.     В первые 10 дней вводят по 2 мл препарата (одна ампула) глубоко в мышцу 1 раз в сутки. Затем препарат вводят через день или два в течение еще 20 дней.
Нейровитан   Содержит витамины В2, В6, В12, а также октотиамин (пролонгированный витамин В1). Участвует в энергетическом обмене нервного волокна.   Рекомендуется по 2 таблетке два раза в день, в течение месяца. Максимальная суточная доза 4 таблетки.
Мидокалм Расслабляет мускулатуру, снимая болезненные спазмы.   В первые дни по 50 мг два раза, потом по 100 мг дважды в день. Дозу препарата можно увеличить до 150 мг по три раза в день.  
Бендазол (торговое название Дибазол)   Расширяет кровеносные сосуды и улучшает кровообращение в нервной ткани. Также снимает спазм мускулатуры, предотвращая развитие контрактур.     В первые 5 дней по 50 мг в день. В последующие 5 дней по 50 мг через день. Общий курс лечения 10 дней.
Физостигмин   Улучшает нервно-мышечную передачу.   Подкожно вводят 0,5 мл 0,1 процентного раствора.
Бипериден (торговое название Акинетон)   Снимает мышечное напряжение и устраняет спазмы.   Рекомендуется 5 мг препарата (1 мл раствора) ввести внутримышечно или внутривенно.  

Лечение заболеваний, вызывающих невропатию

Эндокринные патологииСахароснижающими медикаментами являются:

  • препараты сульфонилмочевины – глибенкламид (или же манинил), глипизид;
  • бигуаниды – метформин (торговые названия метфогамма, глюкофаж);

биохимического анализа кровиДемиелинизирующие заболеванияАутоиммунные заболеванияазатиопринпреднизолонциклоспориннестероидные противовоспалительные препаратыибупрофенаАвитаминозы по 500 микрограмм ежедневноИнфекции

антибиотикиили же кавинтонТравмыв первые часы после травмы

Физиопроцедуры для лечения невропатии

Основными физиотерапевтическими процедурами, применяемыми для лечения невропатии, являются:

  • электрофорез;
  • дарсонвализация;
  • массаж;
  • рефлексотерапия;
  • магнитная терапия;
  • водолечение.

Электрофорез болезни кожиДарсонвализациябеременностьаритмийэпилепсииМассажРефлексотерапия Магнитная терапияпостоянное или переменноеВодолечениетуберкулез

Постановка диагноза

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и ятрогенными психическими нарушениями (делирий. симуляция и другие).

Невролог при осмотре больного выявляет очаговые симптомы, экстрапирамидные расстройства и нарушения при ходьбе.

Заключительный диагноз ставится по результатам магнитно-резонансной томографии и лабораторных анализов пациента.

Для точной постановки диагноза собирается анамнез. На его основе симптомы дифференцируют с депрессией, астенией в тяжелой форме и ятрогенными психическими нарушениями (делирий, симуляция и другие).

Диагностика

При такой патологии, как органическое поражение головного мозга, огромное значение имеет ранняя диагностика заболевания. Ведь даже при болезни Альцгеймера с помощью правильного и своевременного лечения в некоторых случаях удается приостановить протекание заболевания или прогрессирование нарушений. Особенно актуально это для людей молодого возраста, поскольку именно у молодежи намного чаще можно встретить потенциально обратимую деменцию.

Синдром проявляется делиру, атаксией, аномалиями окулярных движений и периферической нейропатии. Кроме того, врач должен обеспечить безопасность пациента и убедиться, что он спит по мере необходимости. Полезно держать пациента в комнате с окном, часами и календарем, чтобы он был ориентирован. Пояснения к пациенту должны быть простыми и конгруэнтными. Посещения должны быть ограничены, чтобы избежать чрезмерной стимуляции.

Диагностика и лечение причины

Полезно иметь врача и медсестру, которую пациент может идентифицировать. Причина должна быть исследована в истории болезни, физическом осмотре и вспомогательных диагностических процедурах. Необычно, что бред появляется и исчезает без определенной причины. Также возможно идентифицировать несколько причин у отдельного пациента. Это особенно полезно в тех случаях, когда окончательный диагноз бред не может быть сделан только по клиническим причинам.

Основу диагностических мероприятий составляет анамнез заболевания, а также данные, полученные в ходе неврологического осмотра. Именно с помощью этой процедуры удается получить важнейшую информацию относительно причин органического поражения мозга.

Диагностическим симптомом деменции считаются атрофические процессы в головном мозге. Чтобы распознать подобные процессы, необходимо выполнить томографию головного мозга. Нужно отметить, что, по большому счету, выявление сосудистых поражений в мозге и выраженное ухудшение когнитивных способностей пациента, дает повод для того, чтобы поставить именно такой диагноз.

Поддержка медицинской помощи имеет важное значение. Их следует учитывать: бессонницу. гидроэлектролитический баланс, управление гиперактивностью, вклад глюкозы и витаминов. Идеальная забота заключается в том, чтобы быстро определить и исправить этиологию без использования симптоматической фармакотерапии, если это возможно.

Симптоматическое фармакологическое лечение бред обычно применяется, когда.

  • Симптомы серьезно влияют на медицинскую оценку или лечение.
  • Поведение пациента представляет опасность для пациента или для других.
  • Симптомы вызывают сильное дискомфорт у пациента.

Конкретные симптомы лечения включают; беспокойство, страх, параноидальные заблуждения, бессонница, галлюцинации, раздражительность и холера; специфическим поведением, которое является объектом лечения, являются: сильное беспокойство, непрекращающаяся гиперактивность, агрессивность и самоповреждающие действия.