Здоровое питание для детей с нервно-мышечными заболеваниями. Миопатия

Миопатия – наследственная болезнь мышц, которая характеризуется быстрым развитием их слабости и отличается своей продолжительностью.

Симптомы

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость мускулатуры. Клиническая картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности).

Это интересно: Что это такое — уреаплазма у мужчин: симптомы и лечение уреаплазмоза

В большинстве случаев у пациентов диагностируют следующие симптомы:

  • снижается мышечный объем;
  • наблюдаются болезненные спазмы;
  • непроизвольно сокращаются мышцы;
  • пораженные ткани немеют;
  • снижаются сухожильные рефлексы;
  • больной ощущает покалывание;
  • двоится в глазах (диплопия);
  • нарушаются глотательные и дыхательные рефлексы.

При нервно-мышечных заболеваниях опускаются веки, мышечная слабость проявляется симметрично и постепенно прогрессирует. В большинстве случаев при развивающейся мышечной дистрофии слабость возникает в области тазового и плечевого пояса. То же самое касается проксимальных отделов конечностей.

Иногда невральная амиотрофия сопровождается парестезией, нарушением глубокой или поверхностной чувствительности. Клинические признаки нервно-мышечных заболеваний проявляются постепенно. По мере прогрессирования патологических процессов человек теряет способности самостоятельно обслуживать себя. То же самое касается передвижения.

Нервно-мышечные заболевания

Это группа наследственных заболеваний, которые передаются на генетическом уровне (Х сцепленные, аутосомно-доминантные, аутосомно–рецессивные формы, формы наследуемые по материнской линии-митохондриальные). Около трети случаев заболеваний является результатом новых мутаций.С учетом структурной организации выделяют следующие уровни

поражения нервно-мышечной системы:

  1. Первично-мышечные поражения (мышечная дистрофия Дюшена, Беккера, миопатии, миотонии).
  2. Синаптические поражения (нарушения нервно-мышечной передачи- миастении).
  3. Нейрональные поражения (спинальная мышечная атрофия).
Нервно-мышечные заболевания

Влияние нервно-мышечных заболеваний на организм

Нервно-мышечные заболевания приводят к разрушению структуры мышечного волокна, нарушают нормальную синаптическую передачу импульсов с нервных окончаний к мышечным волокнам. Большая группа заболеваний характеризуется не только поражением мышечной ткани, но и периферических нервов, передних рогов спинного мозга, а также вторичным повреждением центральной нервной системы.

Кто находится в группе риска?

Нервно-мышечная патология возникает у взрослых и у детей. У детей особенно в наследственных или семейных формах заболеваний симптомы могут присутствовать при рождении или появляться до того, как ребенок научится ходить.

Читайте также:  Гематома головного мозга: симптомы, лечение, последствия

Симптомы нервно-мышечных заболеваний

Основной признак нервно-мышечных заболеваний – это слабость картина зависит от области поражения (плечевой пояс, бедра, таз, нижние конечности, мышцы лица, дыхательная мускулатура).

Нервно-мышечные заболевания

В зависимости от формы заболевания за мышечной слабостью и повышенной утомляемостью при физических нагрузках развиваются мышечные атрофии / псевдогипертрофии, появляются фасцикуляции, угнетаются сухожильные рефлексы, нарушается походка, появляются особые двигательные приемы при вставании из положения лежа и сидя.

Нервно-мышечные заболевания протекают по стадиям. Определить этап развития патологических процессов поможет врач невролог при помощи медицинской диагностики.

ДИАГНОСТИКА

Диагностическая задача состоит в установлении уровня поражения нервно-мышечного аппарата, установить причину и определить есть ли специфическое лечение.

  1. Электронейромиография и электромиография. Диагностические методы помогают определить первичную и вторичную миопатию. Оценить также степень поражения спинного мозга и периферических нервов.
  2. Лабораторные тесты. Обязательно сдается клинический и биохимический анализ крови, чтобы определить уровень электролитов, белка, лактата, КФК, АлАТ, АсАТ, миоглобина а также гормонов щитовидной железы.
  3. Мышечная биопсия с патоморфологическим исследованием мышечной ткани. Результаты диагностики помогают установить точный диагноз (миодистрофия Дюшена, Беккера), что важно для подбора правильной терапии.
  4. Молекулярно-генетическая диагностика — максимально информативный метод диагностики, который назначается при нервно-мышечных заболеваниях.
  5. Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночника.
  6. Электрокардиограмма (ЭКГ) оценивает сердечный ритм.
  7. ЭХО КГ выявляет гипертрофическую, дилатационную кардиомиопатию.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Нервно-мышечные заболевания

Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями требуют мультидисциплинарного подхода к диагностика заболевания и раннее начало лечебно-реабилитационных мероприятий позволяет снизить риск быстрого прогрессирования болезни, избежать тяжелых осложнений и формирования стойкой зависимости от аппарата ИВЛ.

Тяжелые, но обратимые формы зависимости от респиратора, требуют комплексного подхода к восстановлению самостоятельного дыхания, включая медикаментозные и немедикаментозные методы лечения и участия компетентных специалистов разного профиля.

Неврологический осмотр является доступным способом оценки состояния нервной системы и определения эффективности проводимой терапии.

Миопатия – симптомы каждого вида заболевания

В связи с тем, что существует несколько видов миопатии, врачи разделяют их и по симптомам. Именно определенные, конкретные, признаки нарушений обмена веществ в мышечных тканях и позволяют диагностировать заболевание. Но существуют и общие признаки этого недуга, присущи каждому типу:

  • повышенная утомляемость;
  • «ломота» в мышцах, характерная для простудных заболеваний и гриппа;
  • боли в тех местах тела, которые страдают от изменений в мышечных тканях.

С прогрессированием заболевания происходит следующее:

  • дистрофические изменения мышечных волокон могут привести к полной обездвиженности;
  • мышечная сила снижается;
  • сухожилия начинают ослабевать;
  • начинают «неправильно» работать суставы – они могут отличаться повышенной подвижностью или же вовсе ее потерять.
Читайте также:  В чем особенности ВСД по гипотоническому типу?

Симптомы ювенильной формы Эрба

Для этой формы миопатии характерны следующие симптомы:

  • атрофия мышечных тканей начинается с бедер и тазового пояса;
  • пациентов отличает особенная поза при вставании со стула или кушетки – «лесенка», когда больной опирается руками на твердые предметы и поднимает свое тело «поэтапно»;
  • результатом атрофии мышечных тканей спины и живота является «осиная» талия и искривление позвоночника вперед (гиперлордоз);
  • кардинально меняется походка больного – она становится «утиной»;
  • мышцы вокруг рта начинают терять свою способность активно двигаться – пациенту проблематично вытянуть губы трубочкой, свистнуть и даже банально улыбнуться.

Симптомы миопатия Дюшена

По статистике чаще всего этой формой миопатии болеют мальчики. Симптомы данного типа заболевания также слишком явные, чтобы не обратить на них внимания:

  • икроножные мышцы увеличиваются в размерах (это разрастается жировая ткань);
  • наблюдается атрофия всех групп мышц опорно-двигательного аппарата;
  • ребенок не может самостоятельно встать из положения «сидя на полу»;
  • появляются проблемы с прыжками, ходьбой по лестнице;
  • при прогрессировании болезни видимыми становятся деформации суставов;
  • поражаются болезнью и мышцы сердца, и дыхательная мускулатура.

Для этой формы заболевания характерны психические расстройства, ожирение, эндокринные расстройства.

Миопатия Беккера

Наиболее легкая форма заболевания, симптомы достаточно смазаны и многие пациенты даже не знают о своем диагнозе, списывая признаки на обычную усталость или реагирование на климатические изменения. Признаками миопатии Беккера являются:

  • повышенная усталость;
  • периодические боли в ногах, усиливающиеся при физической нагрузке;
  • прогрессирование болезни приводит к атрофии мышечных волокон тазового пояса;
  • икроножные мышцы также атрофируются и ноги могут поменять внешний вид.

Симптомы миопатии Ландузи – Дежерина

Данный тип миопатии имеет отличительные признаки:

  • поражаются круговые мышцы рта и пациент не может выдать в эфир гласные звуки;
  • губы выглядят излишне крупными и объемными (происходит гипертрофия ротовых мышц);
  • больной не может закрыть глаза, и вынужден спать с открытыми;
  • общая мимика лица изменяется, она практически отсутствует – лицо «сфинкса».

Характерно, что этот тип миопатии развивается достаточно медленно, больные долгое время сохраняют подвижность, могут работать и вести активный образ жизни. Психика не страдает.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.

Читайте также:  Причины, проявления и лечение синдрома позвоночной артерии

Симптомы

Симптомы болезни чаще всего связаны со слабостью мышц плеч, бедер, шеи, глотательной, дыхательной мускулатуры, а также мышц гортани и мышц, связанных с речевой артикуляцией. Ранние признаки синдрома Ламберта-Итона – это, как правило, сложности с ходьбой по лестницам вверх, вставание из положения сидя, поднятие рук выше головы. Иногда нарушаются вегетативные функции, проявляющиеся сухостью во рту, импотенцией.

Почему возникает синдром Ламберта-Итона?

Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора. Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек. У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

Как диагностируют синдром Ламберта-Итона?

Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

Лечение

Наиболее эффективной мерой является удаление злокачественной опухоли, найденной в организме. Симптоматическая терапия включает препараты, увеличивающие высвобождение или количество нейромедиатора ацетилхолина, действующего в синаптической щели (калимин, 3,4-диаминопиридин). Также используются препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и др.), плазмаферез и иммуноглобулины.

Что такое данная болезнь и чем именно она отличается?

Болезнь такого характера носит только воспалительный характер воздействия, который развивается в скелете самих мышц. Основные симптомы:

  • некая локализованная неприятная и тянущая боль в тканях, причем постоянно усиливающаяся, в особенности при движениях или прощупывании;
  • выявление мягких припухлостей в тех областях тела, которые достаточно сильно уже воспалены.

Если говорить про разновидности болезни, то основные виды заболевания оссифицирующий миозит таковы:

Прогрессирующий миозит Это то, что чаще всего передается по наследию, потому что дети рождаются с врожденным недугом. Также оно характеризуется своей стойкостью в течении всей жизни человека. Если присмотреться, то у таких детей развитый опорно-двигательный аппарат и повышена инвалидность. Страдают еще и подростки у которых оно проявилось значительно позже в определенном возрасте.
Травматический оссифицирующий миозит Это не относящийся к скелетному окостенению тканей после перенесенной травмы. Обычно, начинают болеть только молодежь, которая занимается активными и подвижными видами спорта или же те, что ходят в качалку и развивают свою мускулатуру телосложения.