Беспигментная дистрофия сетчатки (точечно-беловатая)

Беспигментная дистрофия сетчатки развивается в детском возрасте. Заболевание это, как и пигментная дистрофия сетчатки, носит семейный характер и склонно к прогрессированию. Пациенты в основном жалуются на снижение остроты зрения в ночное и сумеречное время.

Описание и классификация

Дистрофия сетчатки глаза – это название обширной группы заболеваний, при которых наблюдается ‘отмирание’ данной оболочки, то есть ее прогрессирующая дегенерация, влекущая за собой ухудшение зрения больного.

Условно все варианты дистрофий можно разделить на три большие группы:

  • Наследственные, или первичные. Генетически обусловленные и неуклонно прогрессирующие дистрофии.
  • Вторичные. Возникают как следствие различных состояний: травматические, поствоспалительные, интоксикационного генеза и др.
  • Приобретенные. Возникают из-за нарушений метаболизма в самой сетчатке (например, возрастная макулярная дегенерация).

Более научная классификация включает в себя 6 категорий данного заболевания:

  1. 1. Наследственная тапеторетинальная абиотрофия сетчатки. Характеризуется преобладающим поражением нейрорецепторов пигментного эпителия или ганглиозных клеток. Существует два подвида: с преобладанием поражения периферических отделов (пигментная, беспигментная, белоточеченая дистрофия и дистрофии, входящие в синдромальные поражения, такие как синдром Ушера, Грефе и др.) и с преобладанием патологии желтого пятна (первый вид — эссенциальные, например желточная дистрофия Беста, дистрофия Штаргардта, Франческетти, второй вид — ретиноцеребральные, например синдром Омалерика, Тея – Сакса, Нимона – Пика).
  2. 2. Витреоретинальные и экваториальные дистрофии (решетчатая, дистрофия типа «след улитки»).
  3. 3. Первичные хориоидальные дистрофии.
  4. 4. Первичные дистрофии мембраны Бруха.
  5. 5. Склеротические хориоретинальные (возрастная макулярная дегенерация).
  6. 6. Вторичные хориоретинальные дистрофии (поствоспалительные, травматические, интоксикационные).

В зависимости от локализации выделяют центральные и периферические дегенерации.

  • При центральной дистрофии поражению подвержена только центральная часть сетчатки глаза (макула). Поэтому данную форму еще называют макулярной.
  • При периферической поражаются края сетчатки, а макула остается неповрежденной.

Лечение

Лечение беспигментной дистрофии сетчатки проводят с применением сосудорасширяющих препаратов и тканевой терапии. При этом наибольшего эффекта удается добиться при назначении интермедина. Это гормон средней доли гипофиза, стимулирующий активность палочек и колбочек. Интермедин назначают в виде капель (5% раствор) или внутрикожно. На течение ретинита благоприятное влияние оказывает введение гепарина, являющегося прямым антикоагулянтом. Однако эффект от терапии обычно носит временный характер. При этом несколько повышается острота зрения и расширяется поле зрения.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат «ЭНКАД» (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя. Дагаев Адам Хусейнович

Как лечат

Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.

Медикаментозная терапия

Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.

Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.

Назначаются следующие лекарства:

  1. Эмоксипин, Милдронат, Тауфон – это капли и уколы, питающие клетки органа и нацеленные на ускорение процесса кровоснабжения.
  2. Аллоплант, Ретиналамин – биорегулирующие препараты предусмотрены для регенерации и возобновления сетчатки.
  3. Витамины А, В – обязательные средства для восстановления органа зрения.
  4. Тиклодипин, Ацетилсалициловая кислота – антиагреганты влияют на причину развития и тромбы.
  5. Компламин, Никотиновая кислота – поскольку изменяется кровообращение и нарушается кровеносная система, сосудорасширяющие медикаменты просто необходимы.
  6. Экстракт алоэ – стимуляторы биогенного процесса.
  7. Но-шпа, Папаверин – данные спазмолитики понижают давление в сосудах.
Читайте также:  Что такое эктопия шейки матки и нужно ли ее лечить

Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.

Наиболее эффективными считаются:

  1. Генная терапия – посредством модификаций с ДНК специалистам удаётся возобновлять нарушенные гены. Вследствие чего болезненные процессы останавливаются, у пациента улучшается зрение.
  2. Стимулирующие мероприятия (электростимуляция, магнитотерапия) – усиливают ещё живые фоторецепторы. У уцелевших тканей повышается функциональность, они заменяют омертвлённые клетки.
  3. Подсоединение электронных имплантатов – такие микроскопические частицы позволяют совершенно слепым пациентам без преграды ориентироваться в пространстве, полностью за собой ухаживать без чьей-либо помощи. Но не избавляет от самого недуга.
  4. Аппарат «Очки Сидоренко» — устройство направлено на предотвращение прогрессирования пигментной дистрофии, налаживает кровоснабжение. Метод обладает 4-кратным воздействием.
  5. Вазореконструктивное лечение – оперативное вмешательство, с помощью которого нормализуется правильный уровень кровоснабжения, а также питание фоторецепторов.

Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.

Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.

Аппаратное воздействие

Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.

Лечение возрастной дистрофии

Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.

Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.

В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Периферическая дегенерация

Периферическая дегенерация сетчатки – это распространенная болезнь в современной медицине. С 1991 – 2010 год число заболевших возросло на 19%. Вероятность развития при нормальном зрении составляет 4%. Заболевание может проявляться в любом возрасте.

Если затрагивать тему о периферической дегенерации, то это уже более опасное явление. Ведь оно протекает бессимптомно.

Диагностировать периферическую болезнь бывает сложно, т.к. изменения глазного дна не всегда выражены. Сложно исследовать область спереди от экватора глаза. Такой вид очень часто приводит к отслоению сетчатки.

Периферическая дегенерация

Причины

Периферическая дегенерация развивается у людей, страдающих миопическим или гиперметропическим типом рефракции. Особенно в риске находятся лица, которые болеют миопией. Также существуют и другие причины заболевания:

  1. Травматические повреждения. Например, тяжелая черепно-мозговая травма или поражение костных стенок глазницы.
  2. Нарушение кровоснабжения. Изменения в кровотоке могут привести к трофическим расстройствам и истончению внутренней оболочки глазного яблока.
  3. Различные воспалительные заболевания.
  4. Ятрогенное влияние. Происходят изменения во внутренней оболочки глаза. Это случается после витреоретинальной операции или когда было превышено воздействие лазерной коагуляции.

Кто находится в группе риска?

Периферическая дегенерация

Больше всего к болезни подвержены люди, которые страдают близорукостью. У близоруких происходит истончение и натяжение сетчатки. Это и приводит к возникновению дистрофии.

Сюда можно отнести и пожилых людей, особенно старше 65 лет. В этом возрасте основная причина резкого снижения зрения является периферическая дистрофия.

Также в эту группу попадают следующие лица:

  • Страдающие сахарным диабетом.
  • Атеросклерозом.
  • Артериальной гипертензией.

Классификация

Периферическая дегенерация

Специалисты классифицируют патологию на несколько типов. Это решетчатая, инееподобная и кистевидная. Отдельные варианты изменений могут напоминать «след улитки» или «булыжную мостовую».

Читайте также:  Круговая мышца радужки. Цилиарная (ресничная) мышца

Формы заболевания:

  1. Периферическая витреохориоретинальная (ПВХРД). Она характеризуется поражением стекловидного тела, сетчатой и сосудистой оболочки.
  2. Периферическая хориоретинальная (ПХРД). Паталогии сетчатки и хориоидеи.

Витреохориоретинальная дистрофия делится по локализации:

  1. Экваториальная. Самое распространенное явление поражения сетчатки.
  2. Параоральная. Дистрофические изменения происходят у зубчатой линии.
  3. Смешанная. Форма ассоциирована с наибольшим риском разрыва из-за наличия диффузных изменений по всей поверхности сетчатой оболочки.
Периферическая дегенерация

Диагностика

При обычном осмотре глазного дна периферическая область является недоступной. В большинстве случаев диагностика данной области возможна только при максимально возможном медикаментозном расширении зрачка, для осмотра используется трехзеркальная линза Гольдмана.

Для того, чтобы выявить болезнь и назначит лечение, пациенту могут производить следующие исследования:

  1. Офтальмоскопия. В данном случае проводят исследования диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи. Здесь применяются лучи света, которые отражаются от структур глазного дна. Существует два типа офтальмоскопии: прямая и обратная.
  2. Периметрия. Такой способ поможет выявить концентрическое сужение полей зрения. Если врач выявит начало заболевания, то пациенту будет назначена квантитативная периметрия.
  3. Визометрия. Считается самым простым способом определения остроты зрения. Проводится везде: в различных учебных заведениях, в армии, во время обследования при офтальмологических заболеваниях и т.д.
  4. Рефрактометрия. Один из современных методов, где применяется медицинская техника – рефрактометр. На данный момент существует усовершенствованное оборудование – компьютерный автоматический рефрактометр. С помощью такого исследования выявляют развитие аномалий рефракции, а также диагностировать близорукость, дальнозоркость или астигматизм.
  5. УЗИ глаза. Позволяет обнаружить патологии на самых ранних этапах. УЗИ используют для того, чтобы диагностировать изменения стекловидного тела, оценить размер продольной оси глаза.
Периферическая дегенерация

Лечение

Прежде чем назначать лечение, специалист оценивает характер патологии. Для устранения заболевания используют:

  1. Консервативную терапию. В лечение используются медицинские препараты групп антиагрегантов, ангиопротекторов, антигипоксантов. Здесь же применяются биоактивные добавки, витамины С и В.
  2. Хирургическое вмешательство. При лечении используется лазерная коагуляция сосудов в зонах повышенного истончения. Операцию проводят в амбулаторных условиях. После операции назначают консервативную терапию, включающая прием различных препаратов.

Периферическая дегенерация

Пигментная абиотрофия сетчатки

Впервые эту патологию описал Donders в 1857 г. как пигментный ретинит. Этот термин нельзя считать удачным, так как он не отражает патогенеза заболевания без первичного воспалительного процесса. Были предложены и другие названия, такие, как «первичная пигментная дегенерация сетчатки», «первичная тапеторетинальная дистрофия» и «палочко-колбочковая дистрофия». Последнее название подчёркивает то, что палочки поражаются первично и преимущественно, а колбочковый аппарат нарушается на поздних этапах заболевания. Liebreich в 1961 г. установил наследственную природу этого тяжёлого и прогрессирующего поражения сетчатки. В связи с этим Л.А. Кацнельсон (1973) использовал термин Collens (1916) «абиотрофия» и предложил название «пигментная абиотрофия сетчатки». Понятие «абиотрофия» подчёркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.

Эпидемиология

Пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки. Распространенность 0,5% среди неотобранного населения мира.

Этиология и патогенез

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом Х-хромосомному типу. По нашим данным, при обследовании более 2000 человек рецессивный тип наследования отмечен у 39,2% больных, аутосомно-доминантный — у 12%, сцепленный с Х-хромосомой — у 2,2% больных; спорадические случаи составили 46,6%. Патогенез процесса до конца не изучен.

Диагностика

Основные моменты диагностики: анамнез, нарушение темновой адаптации, данные исследования поля зрения, электроретинографии, офтальмоскопии и ФАГД.

Классификация

Классификация основана на типах наследования заболевания.

I. Ранняя аутосомно-рецессивная форма быстро прогрессирует, нередко осложняется макулярной дегенерацией и катарактой.

К этой же форме наследования относится конгенитальный амавроз Лебера, развивающийся в течение первых 5 лет жизни и резко снижающий зрительные функции.

II. Поздняя аутосомно-рецессивная форма начинается в возрасте 30 лет. Функции сетчатки снижаются значительно, но прогрессирование медленное.

III. Аутосомно-доминантная форма прогрессирует медленно. Осложнения — катаракта и макулярная дегенерация — встречаются реже, чем при аутосомно-рецессивной форме.

IV. Сцепленная с полом форма заболевания передаётся с Х-хромосомой. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует.

Клиника

Изменения на глазном дне включают классическую триаду: пигментные изменения сетчатки, воскообразный диск зрительного нерва и выраженное сужение ретинальных сосудов.

Пигментные изменения сетчатки могут иметь вид костных телец или паукообразных отложений. Иногда отложения пигмента напоминают пятна, точки, мозаику, нередко локализуются около вен. На поздних стадиях заболевания развивается атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Глазное дно приобретает беловато-жёлтый цвет. Характерны ночная слепота — гемералопия и прогрессирующее сужение поля зрения, причём первым симптомом становится нарушение темновой адаптации, которое может возникать за несколько лет до обнаружения изменений на глазном дне. Раннее изменение поля зрения — образование кольцевидной скотомы в зоне, где развивается дегенерация сетчатки. При прогрессировании заболевания возможно сужение поля зрения вплоть до точки фиксации. Электроретинография определяет либо уменьшение, либо отсутствие b-волны. Существует также форма заболевания без отложений пигмента, наследуемая по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляющаяся сужением поля зрения и уменьшением либо отсутствием b-волны на электроретинограмме.

Читайте также:  Чем опасна ядерная катаракта?

Пигментная абиотрофия — как правило, двусторонний процесс, одностороннее поражение встречается крайне редко. Заболевание часто сопровождается развитием катаракты, атрофией хориокапиллярного слоя и кистовидным отёком макулы. На ФАГД наблюдается пятнистая гиперфлюоресценция глазного дна с выраженным нарушением циркуляции в сосудах сетчатки (рис. 8-1, 8-2 8-3 8-3a 8-4 8-5 8-6 8-7 8-8).

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме «костных телец» и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки — заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Формы

Запущенная форма болезни или ПДС обоих глаз может спровоцировать катаракту либо глаукому. В данном случае очень сильно ухудшается качество центрального зрения. Наряду с этим отмечается атрофия головки зрительного нерва, что влечет за собой рефлекторную фиксацию зрачков. Причем периферическое зрение вовсе может отсутствовать. Такое состояние называют тоннельным зрением, когда человек видит объекты будто бы через тоненькую трубочку.

Редко диагностируется дегенерация сетчатки левого или правого глаза атипичной формы, при которой страдает головка зрительного нерва, происходит сужение сосудов, снижается острота сумеречного зрения. Иногда еще встречается односторонняя дегенерация, протекающая вместе с ВМД или катарактой на пораженном органе. Диагностика

Данное заболевание весьма проблематично обнаружить у детей, особенно на раннем этапе развития. Поставить диагноз ребенку можно только по достижении 6 лет. О наличии патологии может свидетельствовать его дезориентация в темное время суток.

Во время проведения диагностических мероприятий проверке подвергается периферическое зрение и его качество. Кроме того, исследуется глазное дно. В зависимости от степени тяжести заболевания определяются произошедшие изменения со стороны сетчатки.

Выявить ПДС у ребенка до 6 лет очень сложно.

Для постановки более точного диагноза пациентам иногда назначается прохождение электрофизиологического исследования. Этот метод позволяет точнее оценить функциональность сетчатки. Дополнительные исследования могут быть направлены на определение темновой адаптации человека, и его способность ориентироваться в темноте.