Как диагностируют нейробластную бластому?

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Х

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки. Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола. Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва. Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Классификация

Разделение недуга, в зависимости от места локализации злокачественной опухоли:

  • нейробластома надпочечника — встречается в 32% ситуаций;
  • нейробластома средостения — диагностируется у 15% пациентов;
  • нейробластома забрюшинного пространства — составляет 28%;
  • нейробластома тазовой области — 5.6%;
  • нейробластома шеи — 2%;
  • эстезионейробластома или нейробластома носовой полости — менее 1%.

Примечательно то, что примерно в 17% случаев выявить очаг образования первичного узла не представляется возможным.

Также принято выделять четыре степени тяжести протекания такой болезни:

  • начальная фаза — характеризуется присутствием единичного новообразования, имеющего небольшие размеры, а именно не больше 5 сантиметров. Оно не поражает региональные лимфатические узлы и не может давать метастаз;
  • 2 стадия — опухоль по-прежнему остаётся единичной, но по объёмам может достигать 10 сантиметров. Признаков вовлечения в патологию лимфоузлов и метастазирования не наблюдается;
  • 3 стадия — имеет 2 варианта протекания. 3А — образование менее 10 сантиметров, но обнаруживается распространение патологического процесса на лимфатические узлы. 3В — опухоль по размерам больше 10 сантиметров, но метастазирование отсутствует;
  • 4 стадия нейробластомы — также протекает в двух формах. 4А — новообразование единично, объёмы варьируются от 5 до более 10 сантиметров. В ходе осуществления инструментальных обследований наблюдается присутствие отдалённых метастаз. 4В — множественная опухоль, растущая синхронно. Оценить состояние лимфатических узлов и обнаружить метастазы невозможно.

По степени злокачественности подобное новообразование делится на:

  • недифференцированную;
  • низкодифференцированную;
  • дифференцированную;
  • ганглионейробластому.

Проявления нейробластомы

На начальных стадиях патология не имеет специфических признаков. По мере прорастания в окружающие ткани, сдавления расположенных рядом анатомических структур, образования метастазов формируется характерная клиника заболевания. Проявления патологии зависят от локализации, наличия метастазов и степени нарушения обменных процессов.

Есть следующие классические локализации и признаки нейробластомы :

  • Синдром Горнера вследствие воздействия опухоли на симпатический ствол в области головы и шеи. При этом нарушается симпатическая иннервация глаза, что проявляется сужением зрачка (миоз), опущением верхнего века (птоз), западением глазного яблока (энофтальм), сухостью кожи лица на одноименной стороне (ангидроз). При пальпации области шеи врач может обнаружить опухолевые узелки, уплотнения. Если опухолевый рост локализуется за глазным яблоком, может наблюдаться экзофтальм.
  • Локализация процесса на уровне грудного отдела в области заднего средостения проявляется нарушением дыхания, глотания, появлением нарушений в работе сердца. Малыши часто кашляют, срыгивают, в запущенных случаях иногда наблюдается деформация грудной клетки.
  • Объемное бугристое образование плотной консистенции при пальпации живота. Оно плотно спаяно с окружающими тканями. Так чаще всего проявляет себя нейробластома забрюшинного пространства. Ее особенностью является быстрое врастание в спинномозговой канал.
Читайте также:  Эндофтальмит лечение в домашних условиях

Могут возникнуть признаки сдавления нервных корешков спинного мозга, что объясняется локализацией опухоли вблизи позвоночника (боли в спине, нарушения двигательной или чувствительной функций). При этом злокачественный процесс часто распространяется на спинной мозг, что может привести к развитию параличей, нарушению функции тазовых органов.

Еще одно неврологическое проявление заболевания — мозжечковая атаксия. При этом отмечается неустойчивость походки, ходьба с широкой площадью опоры, понижение мышечного тонуса. Эти явления характерны для поражения мозжечка.

Неспецифические проявления

Дети старшего возраста могут предъявлять жалобы на недомогание, отсутствие аппетита, боли в костях неопределенного характера и локализации, быструю утомляемость, озноб и мышечные боли, обусловленные повышением температуры.

Родители замечают похудение малыша, его подверженность частым простудным заболеваниям. Характерна склонность к носовым кровотечениям, кровоизлияниям и другим проявлениям геморрагического синдрома, что объясняется поражением костного мозга. Патология сопровождается повышенной выработкой катехоламинов. Поэтому родители отмечают бледность, потливость, периодический жидкий стул и повышение артериального давления.

Педиатр при осмотре обнаруживает региональное или диффузное увеличение лимфатических узлов. Возможны отеки половых органов и нижних конечностей. Также при метастазировании на коже обнаруживаются плотные узлы синюшно-багрового или голубоватого цвета, увеличивается печень.

Нейробластома симптомы

Первичная симптоматика нейробластомы не характеризуется своей спецификой проявления, а имитирует разные другие заболевания педиатрии. Это можно объяснить возможным поражением сразу нескольких тканей и органов, а также нарушениями метаболического характера, которые вызваны развитием опухолевого процесса.

В первую очередь клинические симптомы нейробластомы зависят от локализации опухолевого новообразования, имеющихся метастазов и количества вазоактивных продуктов, которые продуцируются тканью опухоли.

Нейробластома, которая растёт и инфильтрирует, располагаясь в области грудной клетки, брюшины, шеи и таза, может прорастать, сдавливать близлежащие структуры и вызывать характерный комплекс симптомов.

Если нейробластома располагается в области шеи и головы, то при пальпации удаётся обнаружить опухолевые узлы и синдром Горнера. Проникая в грудную клетку, отмечаются признаки нарушенного дыхания, сдавливания вен и дисфагии. С локализацией в брюшинном пространстве, пальпируют имеющиеся опухолевые очаги. При поражении органов таза, выявляются нарушения актов мочеиспускания и дефекации.

Нейрообластома, прорастающая в межвертебральные отверстия и   сдавливающая спинной мозг, вызывает характерные симптомы, такие как вялотекущий паралич обеих конечностей, затруднённое мочеиспускание при напряжённом мочевом пузыре.

Нейробластома также проявляется основными клиническими симптомами в виде опухоли в области брюшного пространства, отёка, снижения веса, анемии и болей в костях в результате метастазов, а также лихорадочного состояния.

В основном пациенты с нейробластомой в 35% случаев предъявляют жалобы на боль и лихорадочные скачки температуры тела в 30%, а на потерю веса – в 20%.

При распространении аномалии в заднее средостение у больных отмечается кашель постоянного характера, расстройства дыхания, дисфагия, а в дальнейшем выявляются изменения грудной клетки. Во время поражений нейробластомой костного мозга развивается геморрагический синдром и анемия, при проникновении в ретробульбарное пространство, диагностируют синдром очков и экзофтальм.

Для забрюшинной нейробластомы характерно врастание опухоли в спинномозговой канал, которая напоминает бугристую и каменную консистенцию с невозможным её смещением. Когда патологическое новообразование распространяется из полости грудного отдела в забрюшинное, то оно принимает вид гантели. Если нейробластома даёт метастазы в кожу, то появляются синюшно-багряные узлы, которые отличаются плотным содержимым.

Читайте также:  3 метода хирургического лечения отслойки сетчатки

Клиническая картина, обусловленная метастазами, отличается своим многообразием. Например, первым признаком распространения нейробластомы у новорожденных является стремительное увеличение в размерах печени, которое может сопровождаться кожными образованиями в виде голубоватого оттенка и изменениями в костном мозге. У старших пациентов детского возраста появляются болевые приступы в костях и увеличиваются лимфоузлы. Также заболевание может протекать с характерными признаками лейкемии. У таких больных развиваются кожные и слизистые кровоизлияния, и анемия.

Нарушения метаболического характера, которые провоцируются опухолевым ростом, приводят к развитию симптомов корпоративного свойства. Это проявляется в виде приступов потливости, водянистого стула, гипертензии и бледности кожи.

Нейробластома

Первично в орбите нейробластома развивается редко, на 4-6-й декаде жизни. Как правило, в орбите опухоль имеет метастатическую природу у детей первых 2 лет жизни, а первичный опухолевый узел локализуется в ретроперитонеальной области. Судить о нейробластоме, развившейся de novo, можно, только полностью исключив первичный узел.

Клиника

При первичной нейробластоме осевой экзофтальм нарастает медленно, может быть осевым или со смещением. Наличие капсулы сохраняет объем движений глаза и зрительные функции длительное время. Сдавление путей оттока у вершины орбиты большой опухолью провоцирует появление красного хемоза (рис. ).

Рис. Нейробластома правой орбиты. Гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

При метастатической нейробластоме, которая может располагаться как в переднем отделе орбиты, так и в глубине ее, экзофтальм нарастает быстро, сопровождается значительным отеком периорбитальных тканей и хемозом.

При переднем расположении опухоль доступна пальпации, кожа окрашена в красновато-синий цвет. Больных беспокоят боли, чувство напряжения в орбите. Ухудшение зрения наблюдается редко, но клиническая картина орбитального поражения и общее тяжелое состояние, особенно у детей, быстро нарастают.

Опухоль инфильтративно врастает в окружающие ткани, вызывая остеолизис в прилежащих костях.

Морфогенез

Нейробластома

Опухоль развивается из примитивных нейробластов. В орбите источником ее роста, по мнению (1980) и (1987), являются клетки ресничного узла. Первичная нейробластома отграничена от окружающих тканей капсулой, поверхность опухоли гладкая, серовато-голубоватого цвета, консистенция ее тестоватая. Опухоль состоит из мономорфных мелких, круглых клеток с аргирофильными гранулами, сгруппированными в виде гнезд и тяжей в виде псевдорозеток.

Диагноз

Ультразвуковое сканирование, КТ подтверждают наличие опухоли в орбите и информирует о ее связи с окружающими тканями. Дистанционная термография. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием пунктата или радионуклидная сцинтиграфия (у лиц старше 18 лет) подтверждают злокачественный вариант опухоли. Окончательный диагноз остается за гистологическим исследованием.

Дифференциальный диагноз

Требуется дифференциация нейробластомы от острых воспалительных заболеваний орбиты типа целлюлита или абсцесса, особенно у детей.

Лечение

Показано локальное удаление узла с последующим наружным облучением орбиты. При метастатической нейробластоме экзентерация орбиты не способствует продлению жизни ребенка. Прогноз для жизни при первичной нейробластоме благоприятный. Большинство больных переживают 8-летний период без рецидива и метастазов. При метастатической нейробластоме 3-летний период переживают до 11 % больных.

Преднастороженность при нейробластомах:

Итак, прочитав данную статью, вы можете убедиться, насколько может быть разнообразна симптоматика этой опухоли в зависимости от её локализации и степени распространённости опухолевого процесса. Нейробластома – это одна из самых коварных и непредсказуемых опухолей детского возраста, которая может длительное время скрываться под масками других заболеваний. По данным разных авторов выживаемость больных с нейробластомой в целом составляет около 50% , по стадиям: 1 стадия — 100%, 2 стадия – 80%, 3 стадия — 50%, 4 стадия — 10%.&nbsp&nbsp Эти цифры говорят сами за себя – насколько важно выявить данную опухоль в самом её начале. Помните, при любых сомнениях или подозрениях относительно онкологической патологии у ребенка – делайте УЗИ! Грамотные специалисты УЗИ и современная УЗ техника позволяют сегодня обнаружить опухоль практически в любом отделе организма – и в брюшной полости, и в грудной клетке, и в мягких тканях любой зоны. А уже уточнение размеров, структуры опухоли, её взаимоотношения с другими органами и крупными сосудами, прорастание в позвоночный канал – эта информация может быть получена только при выполнении КТ или МРТ с внутривенным введением контрастного вещества и под наркозом в условиях стационара.

Прогноз

Если у детей выявлена нейробластома, но лечение проведено вовремя, тогда прогноз для маленьких пациентов очень утешительный. Конечно, самый благоприятный исход болезни можно спрогнозировать тем пациентам, у которых процесс размножения опухолевых клеток еще не вышел за рамки первично пораженного органа, а также у младенцев с процессом распространения, но при наличии нескольких благоприятных факторов. У детей из этой категории опухолевидные образования могут исчезнуть внезапно, сами по себе. Уже у более старшой возрастной детской группы, снижается вероятность полного излечения. У таких детей возможны рецидивы, то есть повторное возникновение данного заболевания.

Бывает и такое, что нейробластома требует повторной операции у детей, даже после первого хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Это нужно для удаления тех злокачественных клеток, которые еще остались и оценки эффективности проводимого лечения. Все больные, которые были поражены этим видом рака и успешно прошли лечение требуют постоянного осмотра у онколога.

Лечение нейробластомы

Валерий ЗолотовЗадать вопрос автору

После постановки окончательного диагноза медики составляют схему лечения. Здесь необходим индивидуальный подход, так как каждая нейробластома имеет свои особенности. А врачам важно установить четкий баланс схемы лечения, чтобы не навредить пациенту больше, чем это необходимо (операция, облучение и химиотерапевтические препараты вредят здоровью).

На тактику лечения влияет множество факторов:

  • возраст ребенка. Новорожденные требуют особого подхода, лечение детей до 6 лет предполагает использование дополнительных препаратов и проч. В каждом возрасте тактика лечения отличается;
  • стадия заболевания. Чем запущеннее рак, тем сложнее его вылечить. На четвертой стадии необходимо особенно осторожно подходить к вопросу лечения. Нужно полностью удалить опухоли, а неоперабельные участки оставить под контролем;
  • количество метастазов и их локализация;
  • имеющиеся в клинике ресурсы.

Операция – не единственный способ уничтожить опухоль. Есть и другие методы, но они позволяют лишь приостановить рост нейробластомы и обеспечить достойный уровень жизни пациенту.

По отношению к детям нередко используют полихимиотерапию. Это набор препаратов, которые по-разному влияют на атипичные клетки и останавливают рост злокачественного новообразования, в том числе и вторичных ее очагов. Также успешно используется лучевая терапия, но только в тех случаях, когда поражение касается центральной нервной системы. На сегодняшний день существуют экспериментальные методы лечение, однако целесообразность их использования находится под вопросом.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.