Новые подходы к лечению фиброзной дисплазии верхней челюсти.

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Оглавление диссертации Котова, Елена Николаевна :: :: Москва

ВВЕДЕНИЕ.А

ГЛАВА L ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.,

ГЛАВА ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ

ОБСЛЕДОВ AI1ИЯ.„

ГЛАВА 11Г КЛИНИЧЕСКАЯ И РВНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ КОСТНЫХ ОТДЕЛОВ ЛОР-ОРГАНОВ У

ДЕТЕЙ.

3.1 .Монооссалькая форма поражения костных отделов ЛОР-органов.

3.1.1 .Монооесальиая форма фиброзной днсгшазин верхней челюсти.

3,! .2,Мокооссальная форма фиброзной днешшин решетчатой костн.

3.J .3, Моиооссальная фиброзная днеплаэкя сосцевидного отростка.

3.1.4. Моноссальная форма фиброзной дисплазии лобной кости.

3.1.5. Монооссальная форма фиброзной дисплазии носовых ЗЛ.6. Монооссальная форма фиброзной днеплазин нижней носовой раковины.

3.1.7. Монооссальмая форма фиброзном днеилазии основной кости.-„.

форма фиброзной дисплазии ,.

]( форма фиброзной дисплазии лицевых костей.

3-2.2 Полноссальиая форма фиброзной дисплазии с поражением костей лицевого и мозгового черепа.,.

Полноссачьняя форму фиброзной днешгазин с поражением лицевых костей и костей скелета (ребер). ЛАВА IV. ПРИМЕНЕНИЕ КОМПЬЮТЕРНОЙ ТОМОГРАФИИ И

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ В ДИАГНОСТИКЕ

ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЛОР-ОРГАНОВ У ДЕТЕЙ.

глава v. применение фиброэндоскот1ии в диагностике

ФИБРОЗНОЙ ДИСГХЛАЗИИ КОСТНЫХ иШЮИ ЛОТ-ОРТАНОЭ у

ГЛАВА VL ОПЕРАТЮДОЕ ЛЕЧЕНИЕ ФИБРОМОЙ ДИСПЛАЗИИ ЛОРорганой V детьй и его результаты. . .us ivi ada vii взаимосвязь структурных изменений и течения фиброзной дисплазии лор-органов у детей. .л 2]

ГЛАВА VIJI. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ФИБРОЗНОЙ дисплазии лор-органов у детей.

Причины болезни

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

  • нарушение гормонального фона;
  • значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
  • патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
  • генетическая предрасположенность;
  • нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащенных витаминами и питательными элементами;
  • пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
  • обострение хронических недугов или перенесенные тяжелые инфекционные заболевания в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых медикаментов при беременности;
  • влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
  • наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
  • тяжелый токсикоз;
  • маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация форм ↑

При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.

При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.

Существует еще одна классификация, в которой выделяют:

Классификация форм ↑
  • диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
  • тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
  • синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
  • фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.
Читайте также:  Заражение токсокарозом – первые симптомы и лечение

Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.

Фиброзную дисплазию классифицируют по количеству пораженных костей на монооссальную и полиоссальную.

Поражение так же может быть:

  • очаговым (фиброзно-кистозная дисплазия костей);
  • диффузным.

Фиброзная дисплазия в костях свода черепа проявляется с некоторыми особенностями.

Часто поражение костей черепа наблюдается сразу в нескольких очагах, но наиболее распространено заболевание в лобной и верхнечелюстной кости.

Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.
Классификация

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
  • полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.
Классификация

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

  • внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
  • тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
  • опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
  • синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
  • фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
  • обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Классификация

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

  • большая и малая берцовая кость;
  • рёбра и позвоночник;
  • кости челюсти и черепа;
  • коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

  • склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
  • кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
  • педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.
Классификация

Лечение остеодисплазии

Так как заболевание вызвано нарушением эмбриогенеза, патогенетической терапии остеодисплазии не существует.

Все консервативные методы лечения сейчас считаются неэффективными.

Попытки применить лучевую терапию для лечения фиброзной дисплазии не оправдались. Выяснилось, что лучевая терапия не только не воздействует на изменённую ткань, но и способствует малигнизации процесса. Лучевая терапия для лечения этих больных сейчас не используется.

При фиброзной дисплазии единственным действенным способом медицинской реабилитации является хирургическое в раннем возрасте операция значительно улучшает прогноз.

Суть операции состоит в резекции поражённого участка костной ткани, в последующем замещении её на трансплантат, обычно в виде пластин коркового вещества.

При значительном изменении формы кости производят её хирургическуюкоррекцию. При укорочении конечности применяют дистракционно-компрессионные аппараты. Больному предписывают ношение ортопедической обуви.

Все ортопедические мероприятия: ношение специальной обуви, аппаратная терапия, ручной массаж, направлены на фиксацию повреждённой конечности в максимально физиологичных положениях, что способствует правильной перестройке костной ткани.

К сожалению, далеко не все формы остеодисплазии поддаются лечению. Из паллиативных методов лечения следует назвать подбор механических средств передвижения и фиксирующих аппаратов (туторов).

Тутор — это особая медицинская конструкция, изготовляется из железа с жёсткими перетяжками. Конструкция уменьшает нагрузку на неполноценную конечность, умеренно компенсирует утраченную опорную функцию скелета.

Прогноз и социальная реабилитация детей при отеодисплазии

Для жизни прогноз при остеодисплазии в основном благоприятный.

Исключение составляют случаи малигнизации процесса. Прогноз в отношении функциональной дееспособности зависит от формы заболевания.

Разработан целый комплекс мер реабилитации больных фиброзной дисплазией. Причём все мероприятия должны начаться ещё в роддоме.

Программа предусматривает комплекс педагогических, психологических и лечебных мероприятий, направленных на более полную адаптацию больного ребёнка в обществе и компенсацию функций, утраченных в результате болезни.

  1. Щадящий режим, с наименьшей физической активностью. Его смысл —в ограничении максимально возможного числа физических и психических раздражителей.
  2. Комплекс мер, направленных на стимуляцию мышечной системы. К ним относятся все виды физиотерапии, гидротерапии, общий лёгкий массаж, а также комплексная терапия, основанная на функциональной перестройке сохранных образований и систем, лечебная физкультура.
  3. Медикаментозная терапия включает витаминотерапию, направленную на стимуляцию процесса образования хрящевой ткани и выработку коллагена.
  4. Хирургическая коррекция — при грубой деформации трубчатых костей операция показана ещё — в дошкольном возрасте.

При возникновении переломов показано стационарное лечение, обязательная тщательная консолидация костных отломков и их иммобилизация.

С трёх лет детям назначают использование ортопедических аппаратов.

Очень важным звеном в реабилитационной программе является санаторное лечение. Здесь дети не только отдыхают и лечатся, но и налаживают контакты со сверстниками, имеющими те же проблемы со здоровьем.

Педагогическая часть реабилитационной программы направлена на обучение и воспитание детей с остеодисплазией.

Все дети получают общее образование. Форма обучения выбирается индивидуально исходя из физических возможностей больного. Ребёнок не должен быть вне общества, важно уметь общаться в семье и со сверстниками. Малышу прививают навыки личной гигиены и самообслуживания.

Основная тяжесть по уходу за ребёнком с фиброзной дисплазией, в первую очередь, ложится на семью. Родителейобучаютсяправильному воспитанию больного малыша, обустройству безопасного жилья, в случае необходимости правильному оказанию первой помощи. Кроме группового обучения, родители должны уделять внимание самообучению.

Реабилитационная программа будет иметь успех только в случае ежедневного и тщательного выполнения всех её пунктов.

Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

  • монооссальную (около 85% случаев)
  • мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
  • полиоссальную (около 5% случаев)

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

  • полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
  • сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев. 

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. 

  • Пациент обращается за помощью, когда:
    • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
    • Появляется боль
    • Появляются нарушения двигательной функции
    • Появляются патологические переломы
Читайте также:  Можно ли париться в бане при воспалении

Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового

Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны.

В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Подтипы

  • монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
  • полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет
Фиброзная дисплазия

Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)

  • ребер: 28%, наиболее распространенных
  • проксимальный отдел бедренной кости: 23%
  • голень
  • черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
  • плечо

Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)

  • часто односторонних: в пределах одной конечности
  • бедра: 91%
  • голени: 81%
  • таз: 78%
  • ноги: 73%
  • ребра
  • черепа и кости лица: 50% [1]
  • верхняя конечность
  • поясничный отдел позвоночника: 14%
  • ключица: 10%
  • шейный отдел позвоночника: 7%

Диагностика

  • Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
  • Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
  • Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
  • Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

Компьютерная томография

  • затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
  • очаг однородный склеротический: 23%
  • очаг кистозный: 21%
  • очаг с четко определенными границами
  • расширение костей с интактными вышележащими костями

Магнитно-резонансная томография

  • МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
  • Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
  • Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
  • Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]

Сцинтиграфия

  • Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
  • (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Дифференциальная диагностика

  • Остеофиброзная дисплазия
  • гигантоклеточная репаративная гранулёма кости
  • болезнь Педжета
  • высокодифференцированная центральная остеосаркома
  • паростальная остеосаркома.

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно: на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению – не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.