Синдром Лайелла — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пациентка: 2-летняя афроамериканская девочка.

Анамнез жизни: девочка родилась на 25 неделе беременности с экстремально низкой массой тела и судорожным расстройством.

Жалобы и история заболевания: девочка была переведена в нашу больницу с лекарственной сыпью продолжительностью 1…

симптомы с

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:

симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с

высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с
симптомы с

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Заболевание чаще поражает людей молодого и среднего возраста. Практически никогда синдрома Стивенса-Джонсона не бывает у детей до 3 месяцев. Редко патология встречается среди людей старшего возраста.

Для заболевания характерно острое начало с резким ухудшением состояния пациента.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона можно разделить на две группы: 

общесоматические и локальные проявления на коже и слизистых.

Среди общих симптомов следует выделить:

  • повышения температуры тела до критических показателей (40 и даже выше);
  • общая слабость;
  • головная боль;
  • боль в мышцах;
  • нарушение деятельности ЖКТ (рвота, понос);
  • учащения сердцебиения;
  • гипотензия;
  • нарушение сознания (ступор, сопор, кома).

Для локальных проявлений характерно одновременное поражения кожи и слизистых. Зачастую характерным является первоначальное появление высыпаний на руках и стопах, которые очень быстро распространяются на большую площадь кожи. 

Первыми появляются пятна, со временем превращающиеся в папулы, везикулы и пузыри (буллы). В некоторых случаях возникают уртикарные элементы или сливная эритема. В разгар заболевания на коже одновременно присутствуют различные элементы сыпи.

Содержимое пузырей легко инфицируется, в случае разрыва оболочки буллы формируются эрозии, на месте которых может возникнуть зона некроза. 

На слизистых оболочках формируются большие пузыри, на месте которых, со временем, возникают эрозии. Эрозии могут кровить, нагнаиваться. 

При поражении слизистой ротовой полости пациенту тяжело принимать пищу. Распространения патологического процесса на слизистую глаз проявляется симптомами острого, тяжелого эрозивного конъюнктивита. 

В случае поражения слизистой органов мочеполовой системы возникают проблемы с мочеиспусканием. Буллезно-эрозивная сыпь в области ануса приводит к нарушению дефекации.

Со временем в патологический процесс втягиваются внутренние органы с развитием соответствующей симптоматики.

Причины

Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является использование определенных лекарственных препаратов, но также синдром Стивенса-Джонсона может быть следствием инфекций. Исследователи считают, что имеются другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона. Врачи должны обнаружить причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого пациента. Если причиной является препарат, они должны немедленно прекратить прием лекарственного средства. Если синдром Стивенса-Джонсона развивается вследствии инфекции, то необходим прием соответствующих антибиотиков.

Препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона:

  • Аллопуринол (Zyloprim);
  • некоторые препараты от кашля и простуды;
  • противоэпилептические препараты, в том числе карбамазепин (Тегретол), ламотриджин (Ламиктал) и фенитоин (Дилантин);
  • обезболивающие, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов под названием оксикамс;
  • препараты для лечения рака;
  • антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты;
  • невирапин (Вирамун).

Такие инфекции, как микоплазменная пневмония, могут вызывать синдром Стивенса-Джонсона.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции.

Читайте также:  Как выбрать очки для плавания — cоветы профессионалов!

Для профилактики синдрома или его рецидива стоит избегать приема медикаментозных препаратов без предварительной консультации с врачом. В случае прохождения лечения важно предупредить медперсонал о наличии аллергии. Избежать патологии поможет также своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Читайте также:  Вирусный конъюнктивит – причины, симптомы и лечение

Обсуждение

Данный клинический случай демонстрирует типичный для детей дебют ССД с симптомов ОРЗ верхних дыхательных путей. Вероятно, в данной ситуации роль триггера, запустившего каскад иммунопатологических реакций, сыграло ЛС, поскольку выявить значимый причинный фактор среди инфекционных агентов (в т. ч. герпес-вирусов) не удалось.

Следует обратить внимание на прием пациентом одновременно нескольких ЛС (антибиотик, жаропонижающее, противовирусное) в преддверии развития ССД. Полипрагмазия затрудняет определение индуктора заболевания и осложняет дальнейшие рекомендации по его элиминации.

Кроме того, в дебюте заболевания у ребенка наблюдалась длительная лихорадка (более 7 дней), по поводу чего он систематически принимал нестероидные противовоспалительные препараты, вполне вероятно, это способствовало нарушению метаболизма, кумуляции ЛС, превышению допустимой терапевтической суточной и курсовой дозы, что могло вызвать токсическо-аллергическое поражение.

Необходимо отметить, что клинический диагноз верифицирован на 14-й день болезни (7-й день пребывания в стационаре), поздняя диагностика повлияла на тяжесть течения ССД (у ребенка пубертатного периода!) и потребовала удвоения стартовой дозы ГКС и расширения объема активной терапии за счет ВВИГ.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

Профилактика
  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.